程 洋，戴 丽，夏国光

·纠误挽治·

Budd-Chiari综合征误诊致截肢术后创面长期不愈并文献复习

程 洋，戴 丽，夏国光

目的 增强对Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome， BCS)的认识，提高其诊治水平，避免误诊误治。方法 回顾分析我院收治的1例长期误诊的BCS下肢外伤截肢术后创面反复感染患者的病例资料，探讨BCS非特异性临床表现以及长期误诊误治的原因。结果 患者为中年男性，因医院获得性肺炎由烧伤科转入。20年前曾因腹腔积液在外院诊断为肝硬化，未经规范治疗腹腔积液消失。9个月前因外伤于当地医院行左大腿中段截肢术，术后创面不愈合，7个月前转我院烧伤科，予多次清创、换药等治疗创面仍不愈合。因近1周出现医院获得性肺炎转我科。转科后查体发现肝静脉回流障碍及下腔静脉回流障碍相关临床表现，经完善腹部超声、腹部增强CT、下腔静脉造影等检查确诊BCS。行下腔静脉球囊扩张术治疗，术后左下肢创面处引流量逐渐减少，2周后成功拔管，创面渐愈合。结论 BCS患者临床表现无特异性，容易误诊。对临床表现类似肝硬化且出现下肢创面不愈合者，应考虑到血管疾病的可能，完善血管造影等影像学检查，以避免误诊误治。

Budd-Chiari综合征；误诊；肝硬化；截肢术；手术后并发症；肺炎；球囊扩张术

Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome， BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和其开口水平以上的下腔静脉狭窄或闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍所引起的，常伴有下腔静脉高压的肝后门脉高压症[1-2]。由于BCS临床表现多样且缺乏特异性，易与其他原因引起的肝硬化、门静脉高压相混淆。部分患者可仅出现下腔静脉回流障碍相关临床表现，如下肢水肿、下肢静脉曲张、色素沉着等[3]，如对本病认识不足，容易造成误诊、误治[4-7]。我科2016年12月收治1例BCS误诊致截肢术后创面长期不愈，经明确BCS诊断后行血管腔内治疗,创面愈合，现回顾分析临床资料并复习文献如下。

1 临床资料

男，52岁。因截肢术后创面不愈合9个月，医院获得性肺炎1周于我院烧伤科转入呼吸与危重症医学科。患者20年前曾因腹腔积液于当地医院诊断为肝硬化，未予规律诊治，平素无明显食欲缺乏、恶心、腹胀、下肢水肿、尿少等症状。9个月前因外伤于当地医院行左大腿中段截肢手术，术后创面不愈合，反复皮肤软组织感染。7个月前转我院烧伤科，多次行左大腿扩创、植皮术，并予定期伤口清创换药、抗感染治疗均无效。住院期间行常规腹部超声示：肝脾大，肝脏弥漫性病变，考虑肝硬化。1周前患者出现医院获得性肺炎，在烧伤科给予抗感染治疗无效，转入我科。否认肝炎、结核、血吸虫病病史；饮酒10年，每日约饮低度白酒100 ml；否认家族肝遗传病史。查体：体温38.0℃。意识清，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及增大。双肺呼吸音稍粗，未闻及明显干、湿性啰音。心律齐，未闻及杂音。腹膨隆，腹壁静脉曲张，血流方向由下至上，肝脾肋下约1 cm，无压痛、反跳痛及肌紧张，移动性浊音阴性。左下肢缺如，截肢创面感染；右下肢皮肤色素沉着。查血白细胞1.77×109/L，红细胞3.33×1012/L，血红蛋白86 g/L，血小板77×109/L，红细胞沉降率27 mm/h；便隐血试验阳性；C-反应蛋白12.9 mg/L，降钙素原1.31 ng/ml；丙氨酸转氨酶16 U/L，天冬氨酸转氨酶47 U/L，白蛋白31.0 g/L，球蛋白34.50 g/L，白蛋白/球蛋白0.90，总胆红素22.6 μmol/L，直接胆红素13.2 μmol/L，碱性磷酸酶114 U/L，谷氨酰转移酶142 U/L；凝血酶原时间15.1 s，凝血酶原活动度68.6%，活化部分凝血活酶时间47.5 s，纤维蛋白原165.3 mg/dl，D-二聚体3.55 mg/L；尿胆原、尿胆红素、肝炎病毒标志物、自身抗体、肿瘤标志物均阴性；血培养阴性；痰培养见大量鲍曼不动杆菌和少量光滑假丝酵母菌生长。床旁X线胸片检查示：左肺普遍密度增高，可见渗出性病变。给予规范抗感染等治疗后，肺部炎症控制。

2 结果

进一步分析病情，结合患者左下肢创面不愈合、右下肢色素沉着等表现，以肝硬化难以解释，完善血管相关检查。下肢静脉彩超示：左下肢截肢术后，右下肢深静脉未见明显血栓形成。腹部超声示：下腔静脉肝段明显扩张，可见长约6.9 cm静脉内径增宽，宽约3.5 cm；下腔静脉肝段近端缩窄，内径1.2～1.5 cm，局部腔内透声差，可见膜状强回声，血流纤细，流速57～64 cm/s；肝大、包膜不平，肝脏回声弥漫增粗；肝静脉间交通支形成，脾静脉、肠系膜上静脉明显增宽，门静脉内径1.0～1.3 cm，脾静脉内径约1.4 cm，肠系膜上静脉内径约1.3 cm；脾大；腹腔未见明显游离液。超声报告提示BCS可能。腹部增强CT检查示：肝硬化，脾大；下腔静脉肝段近端狭窄；门静脉、脾静脉增宽，胃底-食管静脉迂曲，奇静脉扩张增宽。初步诊断：BCS。下腔静脉造影示：下腔静脉近段膈肌下方第10胸椎水平隔膜状梗阻，狭窄率90%以上(图1a)；下腔静脉内未见明显血栓形成；可见大量侧支循环建立。确诊BCS，对下腔静脉梗阻段行球囊扩张(Cordis PowerFLEX@PRO球囊，12 mm×40 mm)至球囊切迹消失。再次静脉造影示：下腔静脉残余狭窄约30%，扩张后侧支循环减少，下腔静脉回心血量增加(图1b)。术后复查腹部超声示：下腔静脉肝段近端内径1.5～1.7 cm，血流速度约94.6 cm/s；肝脏、脾脏大小基本同前。术后左下肢创面处引流量逐渐减少，2周后成功拔除引流管，患者创面愈合出院。

图1 Budd-Chiari综合征患者下腔静脉造影所示

1a.下腔静脉近段膜状梗阻，狭窄率90%以上；1b.球囊扩张术后，下腔静脉残余狭窄约30%，回心血量增加，侧支循环减少

3 讨论

3.1 BCS临床特点 BCS临床表现与肝静脉和下腔静脉阻塞部位、程度、数量、时间、有无侧支循环和代偿能力之间存在着密切关系，故其临床症状和体征多种多样[8]。典型临床表现主要包括两个方面：①肝静脉回流障碍相关表现：肝淤血，肝脏增大，肝静脉流出道梗阻，压力增高，肝小叶中央广泛性充血，尤其是在终末肝静脉周围，随后肝小叶中央坏死，实质细胞消失，受损肝实质将由纤维组织、再生性结节替代，形成肝纤维化和肝硬化[9]。门静脉压升高导致脾脏增大、脾功能亢进、顽固性腹腔积液、胃底-食管静脉曲张[10]。②下腔静脉回流障碍相关表现：可出现下肢水肿、下肢静脉曲张、胸腹壁及腰背部静脉曲张、下肢色素沉着及溃疡；肾静脉回流障碍则致肾功能损害。曲张的体表静脉血流方向一致向下提示肝静脉阻塞；一致向上则表示下腔静脉阻塞。Wang等[11]总结国内BCS患者的主要症状，其中91.6%的患者有胸腹壁浅静脉曲张，89.4%的患者有肝脾增大，78.0%的患者有下肢水肿，67.2%的患者有腹腔积液，54.1%的患者有食管静脉曲张，36.2%的患者有心悸。BCS患者如不采取积极的治疗措施[12-13]，5年生存率仅为10%左右[14]，故早期诊断、早期治疗对改善BCS患者预后有显著影响[15]。

3.2 下肢创面不愈原因 造成创面不愈合的原因比较复杂，外环境、全身因素、局部因素、遗传等因素均可影响创面愈合，例如某些全身慢性疾病、血管疾病、糖尿病、神经病变、营养不良、高龄、压力、感染、水肿等；另外，放射病、恶性肿瘤、免疫功能低下等，局部组织病理改变如组织低氧状态及存在坏死组织、异物等均可能导致创面延迟愈合或不愈合；再如创面处理不当、抗生素应用不当等医源性因素亦可导致创面不愈。该患者左下肢外伤截肢术后创面不愈合、反复感染肯定为多方面原因所致，但结合同时存在的右下肢色素沉着，因此可以认为与BCS导致下腔静脉回流障碍存在着必然联系。由于下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流障碍，下肢静脉血流淤滞，可出现双下肢水肿、下肢静脉曲张、胸腹壁及腰背部静脉曲张、下肢色素沉着及溃疡形成[3]。另外，当组织血液循环障碍时，较低的氧分压还容易促进厌氧菌生长(如梭形芽孢杆菌)，加重感染，甚至导致气性坏疽、破伤风等发生。故上述因素共同作用导致BCS患者下肢创面不易愈合。该患者行下腔静脉球囊扩张术后，左下肢创面处引流量逐渐减少，2周后成功拔除引流管，亦印证了我们的判断。

3.3 BCS长期误诊原因 ①临床医生对BCS缺乏认识：患者转我科时已出现肝静脉回流障碍相关表现(肝脾大、门静脉高压、脾功能亢进、胃底-食管静脉曲张及腹腔积液)和下腔静脉回流障碍相关表现(右下肢色素沉着、截肢术后创面不愈合)等，但BCS相对少见，非血管外科医生对其病因、发病机制、临床表现等不了解，即便出现上述典型表现，仍考虑为肝硬化。②缺乏特征性临床表现：本例入院后下腔静脉造影发现已形成多处新的侧支循环[16]，腹腔积液已消失，患者症状、体征的不连续性也给医生诊断带来困难。③未全面分析病情：本例无肝炎、血吸虫病病史，无长期大量饮酒史，肝功能损害较轻，但查体显示肝大，提示我们该患者不是单纯的肝硬化；而且患者存在下肢色素沉着、创面不愈合、反复皮肤软组织感染，既往就医过程中医生未考虑到下腔静脉回流障碍相关疾病、血管疾病的可能性。④过于相信医技检查结果[17]：该患者曾于我院烧伤科住院期间行常规腹部超声检查，未提示BCS，故未对创面长期不愈的原因进行探究，未考虑血管疾病所致循环不良。

3.4 鉴别诊断 有研究指出，BCS首诊误诊率高达74.3%[18]，其中误诊为肝硬化者占44.4%[19]。BCS和肝硬化临床表现有相似之处，鉴别要点如下：①BCS不存在肝硬化的常见病因，以肝脏增大为特征，而肝硬化时肝脏体积多缩小；②二者均可出现腹壁静脉曲张，但血流梗阻部位不同，BCS时曲张静脉的血流方向均向上，肝硬化时曲张静脉血流方向以脐为中心呈离心流向；③BCS主要是肝静脉系统淤血，早期肝功能损害一般较轻，球蛋白升高不多见；肝硬化主要表现为肝组织纤维化改变，多有明显的肝功能损害和低蛋白血症，球蛋白随病程延长而逐渐升高，呈现白蛋白/球蛋白比值失衡甚至倒置。

3.5 纠误挽治体会 该患者入我科经规范抗感染等治疗后肺炎控制。患者自诉20年前曾因腹腔积液于当地医院诊断为肝硬化，查体显示脾大，实验室检查提示血三系减低、肝功能异常、白蛋白减低、凝血功能异常，以上均提示患者处于肝硬化失代偿期，但诊断存在以下疑点：①肝硬化病因不明确，患者否认肝炎、结核、血吸虫病病史；有长期饮酒史，但饮酒量不大。平素未予肝硬化规律诊治，腹腔积液却消失。②查体见腹壁静脉曲张的血流方向由下至上。③肝功能指标轻度异常。针对上述诊断疑点，进一步分析患者截肢术后创面不愈合、反复皮肤软组织感染持续达9个月，经多次左大腿扩创、植皮术，并予定期伤口清创换药、抗感染治疗无效，且右下肢色素沉着明显，高度可疑存在血管疾病，遂完善相关检查。超声检查提示BCS可能，进一步经下腔静脉造影确诊为BCS(下腔静脉隔膜型)[20]。目前，对于BSC病变局限性患者首选介入疗法[21]，本例确诊后行下腔静脉梗阻段球囊扩张，扩张后残余狭窄约30%，侧支循环减少，下腔静脉回心血量增加，术后左下肢创面处引流量逐渐减少，2周后成功拔除引流管，创面逐步愈合。

总之，BCS患者临床表现无特异性，容易造成临床误诊。对临床表现类似肝硬化且出现下肢创面不愈合者，应考虑到血管疾病的可能，完善血管造影等影像学检查，以避免误诊误治。

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Long-term Wound Disunion after Amputation Due to Misdiagnosis of Budd-Chiari Syndrome： a Case Report and Literature Review

CHENG Yang， DAI Li， XIA Guo-guang

(Department of Respiratory and Critical Care Medicine， Beijing Jishuitan Hospital， Beijing 100035， China)

Objective To improve understanding, diagnosis and treatment for Budd-Chiari syndrome (BCS) in order to avoid misdiagnosis and mistreatment. Methods Clinical data of one long-term misdiagnosed patient with BCS and repeated wound infection after amputation of lower limb was retrospectively analyzed. Atypically clinical manifestation of BCS and causes of long-term misdiagnosis and mistreatment were analyzed. Results A middle-aged male was transmitted from burn department due to hospital acquired pneumonia(HAP). The patient had been diagnosed as having hepatocirrhosis on account of seroperitoneum in local hospital 20 years ago, and seroperitoneum had disappeared without systematic treatment. The patient underwent middle left thigh amputation in local hospital 9 months ago because of trauma, but the wound could not heal. He was transferred to burn department in our hospital 7 months ago, but the wound still remained unhealed after several times of debridement and wound dressing treatments. He was transferred to our department at the onset of HAP 1 week ago. Obstructions of hepatic venous return and inferior vena cava return by physical examination. BCS was confirmed after examinations such as abdominal ultrasonography， abdominal enhanced CT scan and inferior vena cavography. Sacculus dilation of inferior vena cava was performed, and the postoperative drainage volume of left thigh wound was decreased. The drainage tube was removed successfully 2 weeks later, and the wound healed gradually. Conclusion BCS can be easily misdiagnosed due to its atypically clinical manifestation. Clinicians should consider the possibility of vascular diseases for patients with similar clinical manifestation to hepatocirrhosis and long-term lower limb wound disunion, and related examinations such as angiography are necessary to avoid misdiagnosis and mistreatment.

Budd-Chiari syndrome； Misdiagnosis； Hepatocirrhosis； Amputation； Postoperative complication； Pneumonia； Sacculus dilation

首都卫生发展科研专项项目(216-1-4071)

100035 北京，北京积水潭医院呼吸与危重症医学科

戴丽，E-mail：dailimd@hotmail.com

R575

A

1002-3429(2017)07-0043-04

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.07.014

2017-01-21 修回时间：2017-04-29)