李 翠 周敏林 梁丹丹 王晶晶 杨 静 曾彩虹 刘志红 章海涛

血清抗中性粒细胞胞质抗体阳性狼疮性肾炎患者的临床病理特征及预后

李 翠 周敏林 梁丹丹 王晶晶 杨 静 曾彩虹 刘志红 章海涛

目的：回顾性分析血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性狼疮性肾炎(LN)患者的临床、病理特征及预后。 方法：收集本中心1985年1月至2008年12月间明确诊断为血清ANCA阳性LN患者,回顾性分析其临床、病理特征及预后，对照组选取同期诊断为血清ANCA阴性LN患者。 结果：符合入选标准的49例患者中，38例MPO-ANCA阳性，7例PR3-ANCA阳性，4例MPO-ANCA和PR3-ANCA双阳性。女性40例、男性9例。中位年龄33岁。ANCA阳性LN患者，尿沉渣红细胞计数、血清肌酐、SLE-DAI评分均高于对照组(P<0.05)；病理类型以LN-Ⅳ型为主，占61.22%；光镜下AI、CI评分均显著高于对照组(P<0.05)。ANCA阳性LN患者中，20例接受吗替麦考酚酸酯(MMF)诱导治疗，18例接受静脉环磷酰胺(CYC)诱导治疗，其余11例患者接受雷公藤多苷等治疗MMF组的完全缓解率(90.00%vs55.56%，P=0.027)和肾脏生存率(P=0.039)均优于CYC组。ANCA阳性LN患者中位随访87.83月，有7例患者(14.29%)发生终末期肾病，均为MPO-ANCA阳性。 结论：血清ANCA阳性LN患者肾脏表现为大量的血尿、肾功能损害明显。这部分患者接受MMF诱导治疗，其完全缓解率和肾脏预后均优于CYC。

狼疮性肾炎 抗中性粒细胞胞质抗体 临床表现 病理特征 治疗 预后

狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)最常见和最重要的内脏并发症。SLE突出表现为血清多种自身抗体阳性及全身多脏器受累。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体，其靶抗原包括蛋白酶3(PR3)、髓过氧化物酶(MPO)、抗乳铁蛋白抗体和抗溶菌酶抗体等。ANCA被诱导激活后，进一步活化补体，引起炎症反应，通过小血管壁的炎症和纤维素样坏死损伤肾脏和其他器官[1]。早在1991年，Kuster等[2]报道LN患者中血清ANCA检测可呈阳性，因其发生率低[3-4]，既往研究多为个案报道或小样本观察，目前缺乏血清ANCA阳性LN患者的临床、病理特征及预后的相关研究。本文回顾性分析南京军区南京总医院肾脏科血清ANCA阳性LN患者的临床、病理特征及预后，并与血清ANCA阴性LN患者进行比较。……