王菊，王强，李巅远，李守军，徐海涛，段亚冰，闫军

肝静脉直接入心房的（功能）单心室患者的改良Fontan术式及早中期疗效

王菊，王强，李巅远，李守军，徐海涛，段亚冰，闫军

目的：总结肝静脉直接入心房（SHV） 的（功能） 单心室患者的改良Fontan术式及早中期临床结果。

方法：回顾性分析2009-01至2015-12阜外医院对39例SHV的（功能）单心室患者施行改良Fontan术的临床资料。男26例（66.7%）,平均年龄（6.98±3.62）岁，平均体重（20.79±9.66）kg,术前平均肺动脉压（mPAP）9.77±2.51（4～15）mmHg（1mmHg=0.133kPa）。依据SHV患者是否合并下腔静脉与心尖同侧（ACJ），分为SHV组（n=29）和 SHV+ACJ组（n=10）。对术后早期（术后3个月）及中期（5年）进行临床结果分析。

结果: 两组患儿的临床资料比较差异无统计学意义（P＞0.05）。39例患者中, 一期手术20例,二期手术19例（18例为Glenn术后，1例为B-T术后）。选择的改良Fontan术式主要采取外管道—共同开口术式（30例，76.9%）。19例患者建立体外循环并阻断主动脉,体外转流时间72～446 min，平均（189.74±84.96） min,主动脉阻断26～171min,平均（89.05±43.96）min；另19例患儿并行循环,体外转流时间60～209 min,平均（109.99 ±98.86）min。术后早期因并发症再次手术10例。术后院内死亡3例，死亡率7.7%。36例患儿平均随访时间3.90（0.83～7.17）年，35例心功能为Ⅰ级，1例为Ⅱ级，5年生存率100%。

结论:SHV的（功能）单心室患者行改良Fontan术后早中期随访结果良好。而改良Fontan术式的选择应依据下腔静脉与肝静脉间的距离以及是否合并ACJ。

肝静脉直接入心房（功能） 单心室；改良Fontan术式

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:599.)

自1971年Fontan等[1]首次报道了右心房-肺动脉吻合治疗三尖瓣闭锁，其后Fontan术式不断改良[2，3]，现已成为治疗（功能）单心室的主要手术方法。目前常用的有心房内隧道（LT）和心外管道（EC）术式[4，5]。但对于合并肝静脉直接入心房（SHV）的（功能）单心室患者，畸形复杂多变，且此类患者临床病例少，文献报道多为个案报道。本研究回顾性总结分析阜外医院自2009-01至2015-12对39例此类患者行改良Fontan术的早中期随访结果。

1 资料与方法

一般资料：回顾性分析2009-01至2015-12阜外医院对39例SHV的（功能）单心室患者行改良Fontan术的临床资料。男26例，女13例，平均年龄（6.98±3.62，2.67～15） 岁;平均体重 （20.79±9.66，12.0～51.0） kg。20例（51.3%）为一期手术，19例（48.7%）为二期手术（18例为Glenn术后，1例为B-T术后）。39例患者中10例（25.6%）合并下腔静脉与心尖同侧（ACJ），17例（43.6%）合并内脏异位综合征。术前肺动脉平均压（mPAP，9.77±2.51）mmHg（4～15 mmHg，1mmHg=0.133 kPa）。依据SHV患者是否合并ACJ，分为SHV组（29例）、SHV+ACJ组（10例）。

手术方法； 采取4种改良Fontan术式，方法如下：根据术前评估及术中探查，（1）若下腔静脉与肝静脉于心房的开口距离较近时，采取①外管道—共同开口术式:将下腔静脉与肝静脉在心房的共同汇合处自心房壁整体切下，直接吻合于外管道（图1A[6]），②内管道术式：将下腔静脉与肝静脉在心房的共同开口通过内管道连于肺动脉（图1B[7]）；（2）若下腔静脉与肝静脉相距较远时，采取①内-外双管道术式：将下腔静脉通过心外管道连接于肺动脉，肝静脉通过心内管道通过端侧吻合连接于外管道（图1C[8]）；②内隧道术式：应用自体心包/牛心包片/Gore-Tex血管片与心房壁形成内隧道后将下腔静脉与肝静脉共同引入肺动脉（图1D[9]）。合并ACJ的患者，若应用外管道，均采用跨脊柱连接，避免心室压迫外管道。

图1 4种改良Fontan术式

观察指标:术前指标包括：性别、年龄、体重、手术分期、体外循环（CPB）时间、阻断时间、术前mPAP；术中指标包括：管道直径、是否合并内脏异位综合征；术后指标包括：重症监护病房（ICU）时间、机械辅助呼吸时间、胸管时间、再次手术、死亡率、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级。比较SHV、SHV+ACJ两组患者的各项指标。

统计学方法：采用SPSS18.0版本的统计学软件进行统计处理，计量资料以均数±标准差）表示，两组间比较用t检验。P＜0.05为差统计学意义。

2 结果

39例患者的一般临床资料比较（表1）：两组患者的临床资料比较均差异无统计学意义（P＞0.05）。术中应用的Gore-Tex人工管道直径16～22 mm，平均直径（20.51±1.70）mm。19例患儿常规建立体外循环并阻断主动脉，体外转流时间72～446 min，平均（189.74±84.96） min，主动脉阻断26～171 min，平均（89.05±43.96） min；19例患儿并行循环，体外转流时间60～209 min，平均（109.99±98.86） min；1例未用体外循环。39例患者选择的改良Fontan术式（表2），主要采取外管道—共同开口术式（30例，76.9%）。 28例患儿行开窗术（开窗直径4～7mm）。术中附加处理11例（其中房室瓣成形术7例，完全性肺静脉异位引流矫治术1例，房间隔扩大术1例，动脉导管结扎术2例）。

表1 两组患者一般临床资料比较）

表1 两组患者一般临床资料比较）

注：SHV：肝静脉直接入心房；ACJ：下腔静脉与心尖同侧；CPB：体外循环；mPAP：平均肺动脉压；ICU:重症监护病房。1 mmHg=0.133 kPa

项目SHV组(n=29) SHV+ACJ组(n=10)P值性别[例 (%)]0.804男19 (65.5)7 (70.0)女10 (34.5)3 (30.0)年龄 (岁)6.87±3.637.29±3.790.765体重 (kg)21.08±10.6819.95±6.130.686手术分期[例 (%)]0.543一期14 (48.3)6 (60)二期15 (51.7)4 (40)是否合并内脏异位综合征[例 (%)]0.063是10 (34.5)7 (70.0)0.404否19 (65.5)3 (30.0)0.453管道直径 (mm)20.21±1.7220.80±1.930.556 CPB时间 (min)147.83±82.42164.33±45.90.202阻断时间 (min)92.57±46.1679.20±40.070.050术前mPAP (mmHg)10.14±2.158.70±3.130.084 ICU时间 (天)5.86±5.593.40±1.900.535机械辅助呼吸时间 (h)51.97±69.2022.70±32.430.456胸管时间 (天)20.63±18.7616.33±17.180.050胸管时间≥15天[例 (%)]0.084≥15天13 (44.8)3 (30.0)0.535＜15天16 (55.2)7 (70.0)0.456早期因并发症再次手术 [例 (%)]8 (27.6)2 (20.0)0.495院内死亡[例 (%)]2 (6.9)1 (10.0)0.784

表2 39例患者改良Fontan术式

术后的观察指标： 39例患者（1）ICU时间1～26天，平均（5.23±5.01）天， 在ICU机械辅助呼吸时间0～229 h，平均（33.64±48.55）h。（2）并发症再次手术10例（25.6%），其中3例因胸腔和（或）心包积液再次行胸腔和（或）心包引流术， 2例因术后回到ICU后mPAP持续＞18 mmHg而行扩大开窗术，1例因行改良Fontan术时未发现SHV，术后患者血氧饱和度持续低下，再次开胸探查后发现SHV而环缩肝静脉， 1例因术后3天出现心室颤动、左心心力衰竭而行体外膜肺氧合（ECMO）安装术，1例因术中未发现SHV再次行心房内板障将肝静脉连接于外管道， 1例因管道血栓而拆除管道，同时行管道-右心房连接，1例因术后胸腔引流液持续＞50ml/（kg·d）而加做开窗术。（3）带胸管时间3～85天，平均（19.56±18.23）天，胸管时间≥15天患者有16例（44.4%）。总住院时间8～99天，平均（37.08±21.72）天。（4）院内死亡3例（7.7%），1例因术后第6天消化道大出血、多器官功能衰竭死亡；1例因术后持续低心排综合征、术后第11天心室颤动死亡；1例因术后管道血栓再次手术且术后反复出现室上性心律失常、术后第6天因心脏骤停死亡。

中期随访结果：36例患者的平均随访3.90年（0.83～7.17年），无1例死亡；1例心功能为Ⅱ级（休息时无症状，一般活动出现呼吸困难及心悸），出现腹水，38例心功能均为Ⅰ级；超声心动图显示左心室射血分数（LVEF）值均≥55%，5年生存率100%。

3 讨论

随着Fontan术式及术后管理的不断提升，Fontan患者死亡率逐年降低，Ono等[3]报道术后30天死亡率仅为1.8%，15年生存率92.3%。而随着对合并SHV的（功能）单心室患者畸形的深入认识及Fontan术式的改良，其手术疗效也不断提高[10-14]，但由于此类畸形复杂多变，术式亦多样化，各类术式的适应证未有统一。且此类患者多合并内脏异位综合征，Kim等[13]报道的（功能）单心室合并内脏异位综合征中30.6%为SHV患者。

由于此类病例少，手术方式多为个案报道。Sughimoto等[15]采用心内-心外隧道术式，将心房壁推入心房内作为隧道内壁，Gore-Tex血管片作为隧道外壁，可减少人工材料应用及过多占用心包内空间，但操作复杂，手术时间长。肝静脉与下腔静脉相距较远时，Lee等[8]同样采用内-外双管道术式，避免过多占用心房内空间，但管道端侧吻合应密切缝合以避免吻合口出血；Nakata等[16]及Schreiber等[17]应用改良的外管道-共同开口术式，但可能会造成下腔静脉或肝静脉入口狭窄；合并ACJ时，Kawahira等[6]应用跨脊柱-外管道-共同开口改良术式（靴型管道），操作简单，也避免心室压迫外管道及肺静脉受压。而无论选择哪种术式，同样依据一般Fontan患者的术式原则，即建立下腔静脉和肝静脉与肺动脉的无梗阻连接。

我院SHV患者术后早期死亡率为7.7%，与一般Fontan患者基本一致[3]；因并发症再次手术率为25.6%；而5年生存率为100%，中期临床结果良好。结合文献中的成功个案报道及本研究结果，体会对于此类患者的个体化术式选择应遵循：（1）术前及术中应仔细评估患者下腔静脉与肝静脉的距离。①两者距离较近时，首选外管道-共同开口技术（将下腔静脉与肝静脉在心房的共同汇合处自心房壁整体切下，连接于外管道），此技术操作简单，可避免阻断主动脉或者避免应用体外循环，患者术后恢复较快。而对于低体重患者，可采用内隧道术式，但内隧道术式需阻断升主动脉，体外循环时间长，操作繁琐，且远期出现心房扩张、心律失常等并发症，应尽量避免。②两者相距较远时，可选择改良的外管道-共同开口技术（靴型管道或者将肝静脉与下腔静脉分别从心房壁上切下，将两者后壁融合形成共同开口，再连接于外管道）、内-外双管道技术；对于心脏大，不适合外管道的患者，可选用心内隧（管）道或心内-心外隧道术式。但从操作技术上，且为了避免远期并发症，仍首选心外管道。如患者合并肺静脉畸形引流，心房小，为保证术后肺静脉入心房血流通畅，应选择心外管道或者内-外双管道术式。（2）SHV合并ACJ时，为避免管道及肺静脉受压，尽量选择跨脊柱-外管道或内-外双管道术式。而选择哪种外管道术式，应结合下腔静脉与肝静脉开口的距离。对于不适合选择外管道（心脏大、低体重）的患者，可选择内隧（管）道术式。

本研究存在的不足是患者病例数较少，平均随访时间为3.90年（0.83～7.17年），应加强远期临床结果的随访。

SHV的（功能）单心室患者行改良Fontan术后早中期结果良好。而改良Fontan术式的选择应遵循下腔静脉和肝静脉与肺动脉的无梗阻连接的原则，依据下腔静脉与肝静脉间的距离以及是否合并ACJ。

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The Early- and Med-term Outcomes of Modified Fontan Operation in Patients With Functional Single Ventricle and Separate Hepatic Venous Drainage

WANG Ju, WANG Qiang, LI Dian-yuan, LI Shou-jun, XU Hai-tao, DUAN Ya-bing, YAN Jun.
Department of Pediatric Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

YAN Jun, Email: yanjun.1112@aliyun.com

Objective: To summarize the early- and med-term outcomes of modified Fontan operation in patients with functional single ventricle and separate hepatic venous (SHV) drainage.

Methods: A total of 39 patients with functional single ventricle and SHV drainage received modified Fontan operation in our hospital from 2009-01 to 2015-12 were retrospectively analyzed. There were 26 (66.7%) male, the average age was (6.98±3.62) years, body weight was (20.79±9.66) kg and pre-operative mean pulmonary artery pressure was (9.77±2.51) mmHg. Based on if SHV combining Apicocaval Juxtaposition (ACJ), the patients were divided into 2 groups: SHV group, n=29 and SHV+CAJ group, n=10. The early (3 months) - and med (5 years)-term post-operative outcomes were analyzed.

Results: General clinical data was similar between 2 groups, P＞0.05. There were 20/39 patients with one-stage operation, 19 with two-stage operation (18 after Glenn operation and 1 after B-T operation). Modified Fontan operation method was mainly used extracardiac conduit-common open technique (30 patients, 76.9%). 19 patients had CPB with aorta clamping, CPB time was 72-446 (189.74±84.96) min and aorta clamping time was 26-171 (89.05±43.96) min; the other 19 patients had CPB without aorta clamping, CPB time was 60-209 (109.99±98.86) min. 10 patients received re-surgery due to early post-operative complications. 3 patients died at early post-operation with the mortality at 7.7%. The average follow-uptime was 3.9 (0.83-7.17) years, 1 patient had cardiac function at NYHA II and the others at NYHA I; the 5-year survival rate was 100%.

Conclusion: The early- and med-term outcomes of modified Fontan operation were good in patients with functional single ventricle and SHV drainage. Selection of modified Fontan operation method should be based on the distance form inferior vena cava to SHV and presence of ACJ.

Functional single ventricle, separate hepatic venous; Modified Fontan operation;

2016-10-10）

（编辑：曹洪红）

100037 北京市，北京协和医学院 中国医学科学院 国家心血管病中心 阜外医院 小儿心脏外科中心

王菊 硕士研究生 主要从事小儿心血管外科学研究 Email：1250010645@qq.com 通讯作者：闫军 Email：yanjun.1112@aliyun.com

R541

A

1000-3614（2017）06-0599-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 06.016