金 燕，沈旭霞，沈 磊，孙艺华，陈海泉，王 坚，李 媛

1.复旦大学附属肿瘤医院病理科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海200032；2.复旦大学附属肿瘤医院胸外科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032

罕见的伴EWSR1易位的6例肺原发性黏液样肉瘤的临床病理分析

金 燕1，沈旭霞1，沈 磊1，孙艺华2，陈海泉2，王 坚1，李 媛1

1.复旦大学附属肿瘤医院病理科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海200032；2.复旦大学附属肿瘤医院胸外科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032

背景与目的：肺原发性黏液样肉瘤是一种非常罕见的软组织肿瘤。最近有学者发现该肿瘤具有特异性的EWSR1基因易位。该研究旨在探讨伴EWSR1基因易位的肺原发性黏液样肉瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法：回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科诊断的6例伴EWSR1基因易位的肺原发性黏液样肉瘤，收集临床及影像学资料及组织病理学形态，采用免疫组织化学法分析免疫学表型，采用荧光原位杂交(f l uorescence in situ hybridization，FISH)检测EWSR1基因融合状态，并复习相关文献。结果：患者均为成年人，其中男性4例，女性2例，发病年龄23～64岁，中位年龄44岁。大体上，肿瘤大小2.0～5.5 cm，肿瘤境界较清楚，切面质韧，灰白灰黄色，胶冻样。镜下观察，所有病例均与支气管关系紧密，肿瘤细胞主要由梭形细胞或多边形细胞组成，排列呈条索状、梁状或网状结构，背景为多少不等的黏液样基质。该肿瘤缺乏特异性标志物，但肿瘤细胞可不同程度表达上皮膜抗原(epithelial membrane antigen，EMA)。FISH检测结果显示EWSR1基因重排阳性。……