张 娜，王志敢，朱德茂，赵 林，罗海军，蒋莎莉，谢晋予，周华山，刘爱凤

肺胸区上皮样血管内皮瘤2例临床病理观察

张 娜，王志敢，朱德茂，赵 林，罗海军，蒋莎莉，谢晋予，周华山，刘爱凤

目的 探讨肺胸区上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特点、治疗及预后。方法 回顾性分析2例EHE的临床病理学资料，并复习相关文献。结果 男性和女性患者各1例，年龄分别为21岁和52岁，影像学示左侧胸膜增厚、乳腺包块或左上肺结节影。组织学特征性地出现异型的嗜酸性上皮样瘤细胞、空泡状假脂肪母细胞，含单个红细胞的原始血管腔。免疫组化至少1项血管内皮标记阳性。例1瘤细胞中度异型，见瘤巨细胞，核分裂象多，组织结构多样，伴有肿瘤坏死，未行放、化疗，短期内死亡。例2纤维支气管镜活检示瘤细胞轻度异型，核分裂少，未见坏死，行放疗及2个疗程化疗，带瘤生存。结论 EHE根据其临床病理学特点，结合免疫表型可确诊。需与结核病、上皮样血管肉瘤、腺癌、恶性间皮瘤、黑色素瘤等鉴别。单发的经典型EHE者预后较好，而核分裂象多与肿瘤直径>3 cm的恶性EHE、胸膜起源、多中心或多脏器发生者预后差。

软组织肿瘤；上皮样血管内皮瘤；肺；胸膜；乳腺

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)是一种血管内皮起源罕见的低至中度恶性软组织肿瘤，发生率仅占所有脉管肿瘤的1%[1]。1975年Dial等[2]最初报道为血管内皮支气管肺泡肿瘤。后经免疫组化和电镜检查证实其起源于内皮，1982年Weiss和Enzinger将其更名为EHE[3]。EHE可发生于任何年龄和部位，以成年女性多见，好发于软组织、肺、肝和骨，少数发生于胸膜，乳腺罕见。由……