刘小海代从新孙博文王任直

·病例报告·

典型难治性垂体腺瘤1例报告☆

刘小海*代从新*孙博文*王任直*

垂体腺瘤 难治性垂体腺瘤 非典型垂体腺瘤 垂体腺癌

大部分垂体腺瘤（pituitary adenoma,PA）表现为良性肿瘤的病程，但是临床上仍然会遇到一些处理棘手、最终无法挽救患者生命的病例。本文报道1例垂体腺瘤，术前肿瘤较小，规则生长，Knosp分级1-2级，符合非侵袭垂体腺瘤（non-invasive PA,NIPA），术后病理分型也未达到“非典型垂体腺瘤（atypical PA,APA）”诊断标准。但是，第一次手术全切后，肿瘤短时间内（小于半年）复发，且复发后生长速度明显加快。之后三次手术，联合放疗、常规化疗，仍然无法控制肿瘤生长，患者因高热、肺部感染及心肺功能衰竭死亡。希望以此来说明侵袭型垂体腺瘤及2004年WHO垂体腺瘤分型的不足，并探讨提示患者预后的“难治性垂体腺瘤(refractory PA,RPA)”的具体定义。

1 临床资料

1.1 一般资料患者，男，46岁，2010年4月体检时头颅CT提示鞍区占位，当时无明显不适，查垂体激素正常，考虑无功能垂体腺瘤，未进一步处理。2011年1月出现视力下降，自觉视野缩小，无明显内分泌系统症状体征，鞍区MRI显示垂体大腺瘤伴囊性变，大小约23mm×21mm×16mm，规则生长，Knosp分级1-2级（图1A）。

1.2 治疗过程及转归2011年1月26日于外院行内镜下经单鼻孔蝶窦入路垂体腺瘤切除术，术中肿瘤全切除，出现脑脊液漏，予自体肌肉修补。术后复查磁共振提示肿瘤全切除（影像资料丢失），术后视力视野明显改善，病理报告示：嫌色垂体腺瘤，免疫组化染色提示部分细胞PRL（+）、GH（+）、ACTH（+）、FSH（-）、LH（-）、Syn（+）及p53（-），同时Ki-67约1%。

2011年4月（术后3个月），患者再次出现双眼颞侧偏盲，复查鞍区MRI提示肿瘤复发，大小约22mm×20mm× 17mm，肿瘤包绕右侧海绵窦，侵袭左侧海绵窦（图1B）。……