黄周亮+蓝斌

【摘 要】 近年来，随着微创外科的兴起和导管介入技术的进展，简单先天性心脏病的微创治疗及复杂先天性心脏病的镶嵌治疗已成为研究热点。本文就先天性心脏病的治疗方法作一系统地综述。

【关键词】 先天性心脏病 微创手术 介入手术 镶嵌治疗

【Abstract】 In recent years， with the rise of minimally invasive surgery and the progress of catheter interventional techniques， there have been research hot issues about simple congenital heart diseases with minimally invasive therapies and hybrid procedure of complex congenital heart diseases. In this paper， different therapeutic methods of congenital heart diseases were reviewed systematically.

【Key word】 Congenital heart disease； Minimally invasive surgery； Interventional operation； Hybrid procedure.

先天性心臟病（congenital heart diseases，CHDs）是出生时心脏在结构或功能上出现异常的疾病，近年来，已居各类先天性畸形首位。目前全球每年先天性心脏病在足月活产儿的发病率大约0.8～1.2%，且具有地区和种族差异。而我国每年大约12～20万先天心婴儿出生，其中最常见的类型是室缺，其次是动脉导管未闭和房缺[1]。随着术前诊断、围手术期药物应用、手术、麻醉、体外循环以及术后监护技术的进展，大多数患者得到了精准的诊断和理想的治疗效果，尤其是手术技术的日益更新。如何缩短手术时间、减少手术创伤、提高手术成功率至今仍是心血管内外科医生一直面临的挑战。

1 简单先天性心脏病微创治疗的进展

体外循环（cardiopulmonary bypass，CPB）技术的发展为先天性心脏病的心内直视矫治开辟了新时代，而研究发现心脏术后并发症发生与体外循环有一定相关，如肺功能不全、急性肾功能衰竭等。随着微创技术的发展和成熟，在保障安全和良好的疗效前提下，减小手术创伤、争取手术切口美观、提高患者术后生活质量已成为心胸外科医生关注的热点。目前微创外科治疗方法包括非传统途径进胸如右腋下小切口、心脏不停跳心内直视、胸腔镜辅助及Da-Vinci机器人等手术。不仅减少手术创伤、切口术后愈合快及美观，且对胸廓整体形态影响小，尤其对青春期前女性乳房发育影响较小，但对于传统正中开胸而言，微创手术技术难度高，因此主要在房缺、室缺及PDA等运用。

传统外科存在手术创伤大、术后疤痕明显及恢复时间长等不足，因此近年来CHDs心血管内科介入微创治疗也逐渐被医生及患者接纳。1997年Amplatzer双盘状镍钛合金封堵器首次被Masura等[2]推荐于临床。2002年Amplatzer封堵器得到美国食品与药物管理局（FDA）批准应用于临床后，先天心的介入治疗效果也得到了充分的肯定。目前常见先天心介入治疗方法主要有心内缺损封堵术、血管封堵术、球囊房间隔造口术（balloon atrial septostomy，BAS）、球囊瓣膜成形术、球囊血管成形术及动脉导管支架植入术等。

随着导管介入手术的成熟及封堵器不断的改进，经胸缺损封堵术也逐渐被微创外科采纳。2003年Bacha等[3]首次报道了在食管超声（Transesophageal Echocardiography，TEE）引导下通过剑突下小切口行心脏不停跳VSD封堵术。TEE引导下经胸ASD、VSD封堵术的良好疗效已被研究学者普遍认可，其具有不需体外循环辅助、无放射线辐射、手术切口小、几乎不需输血、进心脏缺损路径短、操作方便等优点，且操作在手术室中全麻或局麻开展下执行，若出现封堵器脱落等术中并发症或无法继续封堵术时，可以及时、迅速地中转为常规开胸处理，更加安全、可靠。有研究者指出[4]，经胸壁彩超辅助的封堵术具有更高成功率。另外TEE引导下经颈内静脉房间隔缺损封堵术也是最近“零切口”的新研究热点[5]。

2 复杂性先天性心脏病镶嵌治疗的进展

随着心内导管技术的进展，先天性心脏病治疗不再局限于传统的外科手术或者单纯的内科介入手术，由心脏外科手术同时或先后结合介入手术的治疗模式，称为镶嵌治疗（hybrid procedure）。镶嵌手术不仅在术前增加肺循环血流缓解缺氧症状如BAS、术中缩短手术时间及减少出血如动脉导管支架植入术、术后避免再次手术风险如残余分流的封堵。

2.1 法洛四联症的镶嵌治疗

法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）患者症状及体征主要取决于右心室流出道梗阻程度及合并畸形。儿科医生Taussig与Blalock于1944年首次提出锁骨下动脉-肺动脉分流术（BT分流术），此后虽有不同分流方案的相继问世，但是在处理分流血管过程中同样面临变异性血管带来诸多不便。其中主肺动脉侧枝血管（major aorta pulmonary collateral arteries，MAPCAS）是重型法洛四联症常见的并发畸形，其在术前增加肺循环灌注、改善缺氧症状，但在手术期间这些侧枝循环需要一并结扎，由于其在术中影响手术视野并增加术后肺循环灌注压力，出现肺过度灌注、低心排血量综合症等。同时侧枝血管的变异性较大，术中难于辨认并结扎，因此目前推荐术前造影指导下动脉侧枝封堵术，不仅可以解决这些问题，而且缩短手术时间、降低手术难度及提高成功率。

法洛四联症远期术后严重并发症是肺动脉瓣关闭不全，可导致心律失常、右心室心功能不全及心力衰竭等。2000年Bonhoeffer等[6]首次报道了经皮肺动脉瓣置换术（percutaneous pulmonary valve implantation，PPVI），由于肺动脉瓣解剖结构较简单、肺循环压力小，且术后钙化、变性等机会较既往开胸生物瓣膜置换术小，因此PPVI也是最早应用于临床，并且研究发现经皮肺动脉瓣置换术的远期疗效较二次开胸手术理想[7]。另外术后残余室间隔缺损也是TOF二次手术常见原因，由于术后再次开胸难度及风险较大，有研究者指出[8]，可在肺动脉压力下降、血氧饱和度正常等适当时机选择导管介入室间隔封堵术。

2.2 完全性大动脉转位的镶嵌治疗

完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是一种心房与心室连接一致和心室与大动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形，生存主要依赖未闭卵圆孔、动脉导管或室间隔缺损所产生的体-肺循环血流的混合。1948年Blalock和Hanlon首次开展闭式房间隔切除术对TGA进行姑息性治疗，而1966年Rashkind等[9]报告了球囊房间隔造口术，其在术前通过介入手术新建房间交通以达到缓解肺循环、改善缺氧症状，此治疗方法的风险及难度较前者低。完全性大动脉转位行心房内静脉转流术后（Mustard或Senning术）可发生体肺静脉梗阻，引起低心排血量综合症、肺水肿、上腔静脉梗阻综合症等。既往需要体外循环下重新构建心内板障，而近几年采取经皮球囊血管成形术或血管支架植入术，不仅解决术后血管狭窄梗阻，且尽可能避免再次开胸手术。目前大动脉调转术（arterial switch operation，ASO）被认为是完全性大动脉转位的最佳根治手术，其主要适合于室间隔完整型完全性大动脉转位TGA/IVS出生后1～2周或合并非限制性室间隔缺损者3月之内的患儿。若年龄较大或左室功能已退化TGA/IVS者，可采取快速二期Switch术，即先行肺动脉环缩术+体-肺分流术，待1周或数周后再行解剖根治术。但伴有严重肺动脉高压患儿行姑息大动脉调转术SWITCH可发生术后残余分流，由于多次开胸导致手术难度增大及存在较高风险，因此可选择导管介入封堵术而取代开胸修补术。

2.3 室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的镶嵌治疗

室间隔完整型肺动脉闭锁是新生儿时期的危重急症，动脉导管保持开放状态是患儿存活的基础，对于右心室中重度发育不良大部分患者需要多次手术治疗。既往采取首期姑息手术和最终心室矫治术，其中姑息性治疗主要是开放性肺动脉瓣切开术，而目前逐渐被肺动脉穿孔术PVP所取代，即在闭锁肺动脉瓣通过激光或射频消融，重新建立肺动脉与右心室的链接，进而应用球囊导管扩张肺动脉，使血流前向流入肺动脉，促进右心室发育、延迟手术时间、减少开胸手术次数、争取为最终外科矫治术创造更好的机会。也有研究提出[10]采取动脉导管支架术增加肺循环血流、改善低氧血症，取得类似姑息性疗效。

2.4 左心发育不良综合症（HLHS）的镶嵌治疗

HLHS指的是左心-主动脉系统发育不良，伴有二尖瓣闭锁或狭窄等一系列心血管畸形。1980年Norwood成功对于HLHS患儿成功实施分期手术，以致Norwood手术至今仍是HLHS的主要手术方法。2002年Akintuerk等[11]介绍了镶嵌治疗HLHS的方法，即分为三个阶段：I期：环扎双侧肺动脉控制血流、植入动脉导管支架、通过BAS或房间隔支架建立非限制心房交通以进一步减低肺循环压力；II期：取出PDA支架并结扎PDA、解除肺动脉环扎、横断肺动脉、近端肺动脉与升主动脉吻合、主动脉弓补片扩大、取出心房支架、行双向Glenn术；III期：通过颈内静脉途径、建立颈内静脉股静脉通路、植入下腔静脉-上腔静脉覆膜支架、完成Fontan术。最近有研究发现[12]对于HLHS患儿的镶嵌治疗与分期Norwood手术的术后总体生存率无明显差异，但镶嵌治疗尽可能地避免体外循环及器官损伤。

3 小结与展望

随着手术技术进步和治疗器械的不断更新，微创小切口、导管封堵在简单性CHDs治疗上不仅避免传统开胸和体外循环不足，也取得根治性疗效；镶嵌治疗尽可能避免复杂性CHDs患者多次外科手术风险、争取根治机会，因此在取得安全、良好的疗效前提下，微创化、镶嵌治疗已成为医生和患者选择的方向。随着微创化理念的普及和镶嵌治疗技术应用经验的积累，甚至单純连续多种介入技术联合应用根治某些类型复杂性CHDs将成为可能，因此更加强调多学科的合作和介入技术人才的培养，才能更好促进CHDs治疗的发展和适应学科发展的新潮流。

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