孙龙凤，王幼黎，周 琦，高 举，饶本强，石汉平

右侧腋窝巨大软组织透明细胞肉瘤1例并文献复习

孙龙凤，王幼黎，周 琦，高 举，饶本强，石汉平

[中国医科大学航空总医院（中国科学院北京转化医学研究院）普外科，北京 100012]

软组织透明细胞肉瘤；腋窝；巨大；诊断；预后

软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissues，CCSST）是一种非常罕见的恶性软组织肿瘤，其发病率约占所有软组织肿瘤的1%左右[1]。肿瘤大小是影响预后的重要因素[2]。现报告右侧腋窝巨大CCSST 1例，并对其临床特征、鉴别诊断及预后进行分析。

1 临床资料

患者，男性，65岁，因“发现右侧腋窝巨大包块3年，迅速增大并红肿3个月”入院。右肩关节核磁及胸部CT示：右侧腋窝前下部占位性病变，直径约11 cm（见图1、2）。行手术切除，术后病理示：包块有包膜，呈灰黄灰红色，切开切面花斑状，可见坏死，切面多结节状，灰白灰黄（见图3）。肿瘤组织巢片状，大片状坏死，细胞呈多角形，局部呈梭形，细胞嗜酸性，部分透明，异性明显，可见核仁，肿瘤体积11× 10×9 cm（见图4）。免疫组织化学结果显示：Vimentin（+），S100（+），HMB45（+），Melan-A（+），TEF-3（-），CD99弱（+），CK（-），CK20（-），CK7（-），CD10（部分+），CD56（-），ChromograninA（-），Synaptophysin（-），BCL2（弱+），EMA（-），CD34（-），TTFI（-），PSA（-），Ki-67（+80%），Her-2（0），ER（-），PR（-），诊断为软组织透明细胞肉瘤（见图5）。术后伤口愈合好。患者家属放弃继续治疗，出院。

图1 右侧肩关节核磁示右侧腋窝前下部占位性病变，大小约12.3×11.5×9.8 cm

图2 胸部平扫CT示右侧腋窝巨大软组织包块，直径约11 cm，密度不均匀

图3 左为肿瘤组织，大小11×10×9 cm，有包膜，呈灰黄灰红色。右为肿瘤剖面，花斑状，有出血，实性，可见坏死，切面多结节状，灰白灰黄

图4 肿瘤组织HE染色结果

图5 肿瘤组织免疫组织化学结果 （×40）

2 讨论

软组织透明细胞肉瘤多见于青中年的四肢远端的深部软组织，大多数肿瘤相对较小[3-4]。其组织结构多成片状、巢状或束状排列，呈嗜碱性，核空泡状，核仁明显，大多数病例核分裂像≤（2～3）个/10 HPF[5]。免疫组织化学检测S-100、HMB45和vimentin均阳性，大部分melan-A阳性，本例CCSST免疫组织化学与文献相似[6-7]。主要与恶性黑色素瘤、恶性外周神经鞘瘤、上皮样肉瘤等软组织肉瘤、骨肉瘤相鉴别。

软组织透明细胞肉瘤的治疗主要以手术广泛切除病灶为主，对于淋巴结清扫目前尚有争论[8]。局部切除不彻底导致复发是治疗失败的主要原因，术后放疗和化疗为常用的辅助治疗，有研究表明，联合应用咖啡因、阿霉素、顺铂可以取得显著的化疗反应[9]。然而，辅助治疗是否有确切的作用和效果仍需进一步探讨[10]。

软组织透明细胞肉瘤治愈率低，复发和转移常见。有研究表明[2]，性别，肿瘤的大小、深度、TNM分期及手术切缘均可影响肿瘤的预后，而肿瘤大小是影响肿瘤预后的重要因素。肿瘤直径＞5 cm的肿瘤患者预后较差。而直径较小的肿瘤转移率与复发率两者之间差异无统计学意义。本病例肿瘤直径较大，提示其复发及转移的概率更大，预后较差。

总之，腋窝巨大CCSST尚未有报道，通过临床表现、影像学、组织学形态及免疫表型可确诊。CCSST易发生淋巴结及远处转移，预后差，治疗方面除了广泛的外科切除，还需适当地辅助放化疗。

[1]ENZINGER F M.Clear-cell sarcoma of tendons and aponeuroses. An analysis of 21 cases[J].Cancer,1965,18(9):1163-1174.

[2]MONTGOMERY E A,MEIS J M,RAMOS A G,et al.Clear Cell Sarcoma of Tendons and Aponeuroses A Clinicopathologic Study of 58 Cases With Analysis of Prognostic Factors[J].International Journal of Surgical Pathology,1993,1(2):89-99.

[3]KOSEMEHMETOGLU K,FOLPE A L.Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses,and osteoclast-rich tumour of the gastrointestinal tract with features resembling clear cell sarcoma of soft parts:a review and update[J].Journal of Clinical Pathology, 2010,63(5):416-423.

[4]KAZAKOS C J,GALANIS V G,GIATROMANOLAKI A,et al.Clear cell sarcoma of the scapula.A case report and review of the literature[J].World Journal of Surgical Oncology,2006,4(1):48.

[5]CHARHI H,MALIHY A,LAMALMI N,et al.[Clear cell sarcoma of soft tissues:a case report[J].Archives De Pédiatrie:Organe Officiel De La Societe Francaise De Pédiatrie,2010,17 (9):1304-1307.

[6]HANTSCHKE M,MENTZEL T,RÜTTEN A,et al.Cutaneous clear cell sarcoma:a clinicopathologic,immunohistochemical,and molecular analysis of 12 cases emphasizing its distinction from dermal melanoma[J].The American Journal of Surgical Pathology, 2010,34(2):216-222.

[7]HOCAR O,LE CESNE A,BERISSI S,et al.Clear cell sarcoma (malignant melanoma)of soft parts:a clinicopathologic study of 52 cases[J].Dermatology Research and Practice,2012,2012.

[8]FERRARI A,CASANOVA M,BISOGNO G,et al.Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses in pediatric patients[J].Cancer,2002,94(12):3269-3276.

[9]TAKAHIRA T,ODA Y,TAMIYA S,et al.Alterations of the p16INK4a/p14ARF pathway in clear cell sarcoma[J].Cancer Science,2004,95(8):651-655.

[10]KUIPER D R,HOEKSTRA H J,VETH R P H,et al.The management of clear cell sarcoma[J].European Journal of Surgical Oncology(EJSO),2003,29(7):568-570.

（张西倩 编辑）

R738.6

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.04.031

1005-8982（2017）04-0143-02

2016-03-23

石汉平，E-mail：shihp@vip.163.com；Tel：13802741263