李 庆，彭 鸿，郝 华，汪庆余，苏晓燕，雷 浪

睾丸细胞性纤维瘤1例

李 庆1，彭 鸿2，郝 华1，汪庆余1，苏晓燕1，雷 浪1

睾丸肿瘤；纤维瘤；病例报道

患者男性，20岁，左侧睾丸发现一大小3 cm×3 cm质硬可活动包块4个月，不伴尿频、尿急等其它不适症状，透光试验阴性，右侧睾丸无明显异常。实验室检查：血和尿生化分析、人绒毛膜促性腺激素、肿瘤四项(甲胎蛋白、癌胚抗原、铁蛋白及糖类抗原-199)均正常。彩超提示左侧睾丸实性团块，考虑精原细胞瘤可能。CT示左侧睾丸内见环形强化偏低密度结节，大小3.5 cm×3 cm×3 cm，增强后实性部分明显不均匀强化，提示左侧睾丸内囊实性肿瘤，盆腔少量积液(图1)。临床考虑为精原细胞瘤，遂于全麻下行左侧腹股沟根治性睾丸切除术。

病理检查 眼观：已切开睾丸组织，于睾丸内见一大小3.5 cm×3 cm×3 cm灰白色肿物，实性，局灶囊性变，质韧，肿物境界清楚；精索长7 cm，直径2 cm(图2)。镜检：肿瘤细胞丰富，呈席纹状或束状排列，梭形或短梭形(图3)，可见小核仁及核分裂象(1～3个/10 HPF)(图4)，无出血及坏死，可见薄层纤维组织包膜，睾丸实质未见累及。免疫表型；瘤细胞vimentin弥漫阳性(图5)，ER、PR、SMA和CD99均阳性，Calretinin点状阳性(图6)，CKpan、desmin、inhibin和S-100均阴性，Ki-67增殖指数约5%。

病理诊断：左侧睾丸细胞性纤维瘤。

图1 左侧睾丸见一境界清楚的肿物 图2 睾丸内见灰白色结节状肿物

图3 肿瘤境界清楚，未侵犯周围睾丸组织 图4 瘤细胞呈梭形，细胞丰富，可见核分裂 图5 瘤细胞vimentin弥漫阳性，SP法 图6 瘤细胞Calretinin点状阳性，SP法

讨论 卵泡膜瘤/纤维瘤来源于性索间质，多见于女性卵巢，发生于男性睾丸者临床罕见，相关的国外文献不足26例[1]。发生于卵巢的卵泡膜瘤/纤维瘤患者常伴有痣样基底细胞癌综合征[2,3]。Ueda等[4]报道1例发生于11岁男童的伴有痣样基底细胞癌综合征的睾丸卵泡膜瘤/纤维瘤，表明发生于睾丸者也可伴有该综合征。

睾丸卵泡膜瘤/纤维瘤患者发病年龄跨度较大，5～69岁均可发生[5]。临床上通常表现为睾丸无痛性、缓慢生长的质硬肿块，少数患者可出现阴囊肿胀，一般不伴有激素改变，各项实验室检查一般正常。B超提示为圆形或椭圆形低回声实性肿块，轮廓清晰，包膜完整，内部回声尚均匀。MRI示肿瘤边界清楚、光滑，肿瘤圆形或类圆形，增强后肿瘤仅有轻度强化或无明显强化。肿瘤直径0.8～7 cm不等[6]，呈圆形、类圆形或分叶状，境界清楚，无包膜。肿瘤常为实性，切面黄白色或白色，质较硬，部分肿瘤内可见囊变区，一般无出血及坏死。本例肿瘤部分区呈囊性。卵泡膜细胞瘤-纤维瘤组肿瘤的组织学为同一谱系肿瘤，其一端以纤维母细胞和胶原纤维为主，另一端为以卵泡卵泡膜细胞特征为主的肿瘤。根据肿瘤中所含卵泡膜细胞和纤维母细胞成分的不同，卵泡膜瘤/纤维瘤可分为以下3个亚型：(1)卵泡膜细胞瘤：几乎全部由卵泡膜细胞构成；(2)卵泡膜纤维瘤：由卵泡膜细胞和纤维母细胞两种成分按不同比例构成；(3)纤维瘤：由纤维母细胞构成，几乎不含卵泡膜细胞[7]。鉴于该肿瘤重叠的多向组织学分化的特点，病理学上有时也很难精确分类，WHO建议将其称为卵泡膜细胞瘤-纤维瘤组肿瘤[8]。肿瘤细胞的超微结构显示纤维母细胞和肌纤维母细胞的特点。瘤细胞通常表达vimentin、SMA、inhibin，偶尔表达desmin、S-100和CK。有研究表明[9]Calretinin在包括卵泡膜瘤/纤维瘤在内的性索间质肿瘤中100%表达而inhibin的阳性率只有92%，其中inhibin在卵泡膜瘤/纤维瘤中的阳性率为79%，提示联合应用Calretinin及inhibin或许可以帮助性索间质肿瘤的诊断。该研究同时发现纤维瘤中Calretinin的阳性率为95%，inhibin的阳性率仅15%，推测可能有少部分纤维瘤并非来源于性索间质。本例inhibin阴性，Calretinin点状阳性，提示可能并非来源于性索间质。当纤维瘤细胞丰富、密集，甚至出现核分裂象(<3个/10 HPF)，但无细胞异型性时称为细胞纤维瘤，当核分裂象≥4个/10 HPF且无细胞异型性称为核分裂活跃性富细胞纤维瘤。

睾丸卵泡膜瘤/纤维瘤应与以下梭形细胞为主的肿瘤鉴别：(1)平滑肌瘤：瘤细胞为梭形细胞，核呈雪茄烟样、交错束状排列，免疫组化标记SMA和desmin阳性。Deveci等[5]认为睾丸纤维瘤局灶表达SMA而desmin阴性可排除睾丸平滑肌瘤。(2)神经纤维瘤：瘤细胞波浪状，核卵圆形到梭形，核分裂罕见，瘤细胞由胶原纤维围绕，肿瘤弥漫表达S-100而SMA阴性。(3)孤立性纤维性肿瘤：瘤细胞卵圆形、梭形呈束状或席纹状排列，可见粗大的胶原束和分支状血管。CD34弥漫强阳性表达可资鉴别。(4)纤维肉瘤：肿瘤细胞极其丰富，瘤细胞呈梭形编织状排列，瘤细胞异型明显，核分裂>4个/10 HPF，且肿瘤呈浸润性生长。本例虽然有核分裂，但是细胞温和，且肿瘤境界清楚，无浸润周边组织，因此诊断为富于细胞的纤维瘤。分子遗传学表明卵巢纤维瘤及富于细胞的纤维瘤常有12号染色体三体，而纤维肉瘤可有8号染色体三体。

该肿瘤预后好，一般表现为良性经过，即使出现局限性的浸润至周围睾丸组织、细胞丰富及增加的核分裂。在Zhang等[10]的研究中有2例睾丸卵泡膜瘤/纤维瘤患者的核分裂数为9～10个/10 HPF，其中1例患者在术后5年8个月死于其他疾病，另1例患者随访4年10个月未出现复发和转移。治疗以手术切除为主，本例患者于全麻下行睾丸切除术，术后恢复良好。研究表明发生在卵巢的类似纤维瘤若出现细胞丰富及增加的核分裂同样表现为良性经过，治疗也以手术切除为主[11]。

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时间：2017-2-27 10:14

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1南昌大学第二附属医院病理科，南昌 3300062解放军第九四医院肛肠外科，南昌 330002

李 庆，女，主治医师。Tel: (0791)86297631，E-mail: 112329937@qq.com 汪庆余，男，主任医师，通讯作者。Tel: (0791)86297631，E-mail: wqy2000109@163.com

R 737.21

B

1001-7399(2017)02-0233-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.02.035

接受日期：2016-08-20