姜文翔、吴进林综述,于存涛校审

综述

主动脉壁内血肿的诊断和治疗

姜文翔、吴进林综述,于存涛校审

主动脉壁内血肿（aorta intramural hematoma，IMH）是一种特殊的急性主动脉病变，因其在临床表现上与主动脉夹层、主动脉穿通性溃疡的相似性，三者并称为急性主动脉综合征。IMH与主动脉夹层所不同的是其病变没有典型的内膜片和夹层破口，IMH显著病理改变为主动脉壁出现“新月形”增厚（＞5 mm），且壁内不能探测到血流信号。其发病约占主动脉综合症的10%～25%, 其中，A型壁内血肿占到其30%，B型壁内血肿占到其60%～70%。目前针对IMH的具体发生机制尚有争议，近些年来随着影像学技术的发展，特别是电子计算机断层扫描（CT）、核磁共振成像（MRI） 成为常用的影像诊断技术，极大的提高了对IMH的诊断和评估准确性。同时，随着手术和介入治疗水平的提高，IMH的治疗方式上也有了一些新的进展。

综述；主动脉疾病；诊断

主动脉壁内血肿（IMH）是一种较为特殊的急性主动脉病变，因其在临床表现主动脉夹层、主动脉穿通性溃疡的相似性，三者并称为急性主动脉综合征。既往曾经认为IMH是一种少见的主动脉病变。但近些年来，随着医疗水平提高，影像技术发展以及认识水平深入，IMH诊断率逐渐提高并引起了人们的重视。本文就IMH的发病机制、临床表现和诊疗前沿进展进行论述。

1 发病机制

关于IMH的发生机制目前尚有争论，目前主流的学说有动脉壁滋养血管破裂和穿透性溃疡两种原因。此外医源性因素、创伤性因素和巨细胞性动脉炎等也是可能发病原因。不考虑发病的解剖位置，慢性原发性高血压（84%）和马凡综合征（12%）是两个重要发病因素，其他如糖尿病、妊娠、大量连续的吸烟史或腹主动脉疾病等也常见于IMH患者，因而其发病原因是多因素的。高血压为IMH 最常见的诱发因素,文献提示84%IMH患者有高血压[1,2]。

1.1 动脉壁滋养血管学说

主动脉壁间出血或（和）形成血肿而无内膜破口，存在于动脉壁滋养管 （ vasa vasorum）破裂出血为主要病理基础。早年曾称为血栓型、无内膜破口型或非交通型主动脉夹层，认为是主动脉夹层的一个“亚型”或其前期病变，约 30 %其后发展成具有双腔的主动脉夹层。国外学者Krukenberg[3]首先提出了主动脉壁内滋养血管破裂出血学说。并称其为“没有内膜破口的主动脉夹层”，已得到手术和尸体解剖证实。Core[1]提出主动脉壁内滋养血管自发破裂出血形成IMH，并使主动脉壁强度减弱，进一步造成内膜撕裂形成经典的主动脉夹层。临床上一些急性IMH演变成经典主动脉夹层验证了这一理论假说。有的学者也称滋养动脉破裂形成的IMH为原发性IMH。目前，多数学者支持不论用任何影像学方法，证明没有内膜破口是原发性IMH诊断先决条件。

图1 主动脉壁内血肿病理机制图解

1.2 穿透性溃疡学说

另一种学说为主动脉穿透性溃疡（PAU）引发血液进入主动脉中层，其主动脉内壁有粗糙的粥样硬化斑块及钙化区，动脉粥样硬化穿透性溃疡破入内弹力层在中膜内形成IMH[4-6]，由主动脉穿透性溃疡引发的继发性IMH患者有不同程度的主动脉粥样硬化，在穿透性溃疡和粥样硬化斑块及钙化区的双重作用下形成IMH，此中机理下形成的IMH也称为继发性IMH，而与之相对应的原发性IMH无主动脉粥样硬化。此种类型以主动脉壁中层病变疏松为基础，当血液成分在主动脉管腔内高压下经溃疡口或主动脉夹层破口时，可能会渗入疏松的主动脉壁间，故形成IMH。国外所报道的降主动脉夹层伴分离的升主动脉急性壁内血肿及微小灶性夹层继发近端及升主动脉壁内血肿的病例可以作为此理论的佐证[7,8]。

2 流行病学及自然史

本病发病率相对较低，国内有报道相对较少，缺乏大规模的随机对照研究，有国外报道显示，尸检患者IMH发病率占急性主动脉综合征的5%～13%，行无创性影像学检查确诊患者约占急性主动脉综合征的12.8%[6]。本病自然史目前尚无统一结论，其预后结果评价存在较大差异，有研究认为本病患者经治疗血肿可完全吸收，吸收率为25%～64%[8]，A型与B型5年生存率均可达到97.0%[9，10]。但同时有研究认为IMH可进展为主动脉夹层，因而并发症及死亡率较高，其中A型IMH进展为主动脉夹层概率为15.0%～63.8%[6，11]，国外某研究报道了对1010例主动脉综合征中的58例IMH患者进行随访，研究结果提示IMH总病死率为20.7%，而主动脉夹层则为23.9%，两者差异并不明显，同时发现降主动脉IMH同主动脉夹层病死率分别为8.3%和13.1%，升主动脉IMH同主动脉夹层病死率分别为39.1%和29.9%，故指出升主动脉IMH同急性主动脉夹层病死率均较高[12]。

3 临床表现

本病临床表现与主动脉夹层相似，主要以突发性的急性胸背部为主，一部分患者可以腹痛为主诉，极少数患者无明显症状。疼痛性质主要表现为切割样、撕裂样痛或钝痛，疼痛描述可因个体差异而有所不同，同主动脉夹层患者疼痛相鉴别点在于后者可有转移性或扩展性胸痛，而IMH患者则少见。这种疼痛与心肌梗死类似，但是不存在心肌酶的升高以及心电图特征性改变[13]。初次疼痛后的疼痛复发被视为极大危险的信号，是愈后不良因素，特别是期间经历几小时至几天无痛阶段的患者，可能预示IMH转变为主动脉夹层或破裂的风险。由于IMH血肿部位位于中膜与外膜之间，距外膜相当接近，故极易破裂，危险性较大[14]。类似于主动脉夹层的Stanford分形，也可以将IMH按照是否累及升主动脉分为A,B两型，目前认为胸痛多见于Stanford A型患者，背痛或腹痛则多见于Stanford B型患者，有文献报道IMH发生心包积液、胸腔积液及纵膈出血概率较高，且患者多存在不同程度的动脉粥样硬化，而继发性引起严重主动脉瓣关闭不全、脉搏消失及急性心肌梗死的病例较少见[15]。

4 影像学表现

4.1 X线检查

检查多无特异发现，部分A型壁间老年患者可出现主动脉迂曲样改变。

4.2 电子计算机断层扫描（CT）检查

CT检查特别是CT主动脉造影是检查IMH的首选方法，螺旋CT平扫对诊断本病也有较高的敏感度和特异性。主动脉壁增厚和钙化内膜向腔内移位是CT诊断IMH直接征象，CTA上表现为增厚的主动脉壁无强化与主动脉腔相比呈明显的低密度。患者CT表现为主动脉壁呈新月形或环形主动脉型增厚，是壁内有新鲜出血的表现，随病情进展，增厚主动脉壁渐表现为等密度，中晚期可表现为稍低密度[2]；主动脉腔内缘表面光整，并伴有内膜钙化斑内移，无内膜口或内膜裂口[16-18]。由于CT对增厚主动脉壁内膜结构显示不全，故同其他原因所致主动脉增厚鉴别时存在一定困难，但壁内血肿密度高于临近主动脉壁，故CT值一般为60～70 Hu，可作据参考[19]。多排螺旋CT及双源螺旋CT可更清晰的显示出主动脉病变的微细改变，如内膜小破口或主动脉穿透性溃疡表现等。

4.3 核磁共振成像（MRI）检查

4.3.1 IMH的MRI表现

MRI表现为SE T1加权图像主动脉腔流空效应呈低信号或无信号，增厚主动脉壁可呈环形或新月形高信号；梯度回波（GRE图像）主动脉流腔动增强效应呈高信号；3D CE MRA增厚主动脉壁无内膜断裂及强化表现。MRI可基于血红蛋白不同沉降物对血肿信号强度及年龄进行评价，如在急性期通过T1加权图像可见氧合血红蛋白呈中低信号强度，亚急性期正铁血红蛋白呈中高信号强度，此对IMH预后评价意义较大。

4.3.2 MRI检查的优势

与CTA相比，MRI主要优点：（1）可不使用造影剂，避免了造影剂使用引起的副作用，如造影剂肾病等。即便应用对比剂也是比碘剂更安全的钆螫合剂；（2）检查过程中不会产生对患者的电离辐射危害；（3）同时提供主动脉解剖结构、功能状态和血流动力学信息；（4）最后，MRI检查可显示IMH血肿信号强度及变化[20,21]。但是，值得一提的是MRI检查时间较长，此为其不利因素。

5 治疗策略

由于目前的研究对IMH发生机制，发展过程还有一定“盲区”，IMH的治疗仍有很多争议。一般治疗以药物治疗为主,所有患者均应给予降压和负性肌力药物治疗。多数研究认为IMH的治疗策略和经典的主动脉夹层类似，建议A型IMH早期手术治疗，而B型IMH采用内科保守治疗[22]。

5.1 病情进展或并发症的预示因素

在2014年的欧洲心脏病学学会（ESC）主动脉疾病的诊疗指南中，列出了IMH可能出现并发症或愈后不良的信号[23]。包括（1）在充分的药物治疗下，持续或复发性的疼痛。（2）难以控制的血压。（3）病变累及升主动脉。（4）主动脉最大直径大于或等于50 mm。（5）进行性的主动脉壁增厚。（6）主动脉直径进行性的扩大。（7）反复出现胸腔积液。（8）在局部的夹层受累节段继发形成穿透性溃疡（Penetrating ulcer）或主动脉溃疡样突起（ulcer-like projection）。（9）缺血征象，如脑缺血，心肌、胃肠、肾脏等缺血。对于出现以上征象的IMH治疗上应该更为积极，例如积极准备急诊手术或介入治疗，以防病情迅速恶化的可能。

5.2 A型IMH的治疗

对于大多数的A型IMH推荐进行急诊手术治疗，最近的临床诊治经验认为，如果能通过支持性治疗成功稳定患者一般情况,影像学跟踪随访结合选择性手术可作为A型IMH合理的治疗方案，尤其对于年龄较大的患者，如果主动脉扩张能够控制在50mm以内，IMH厚度在11mm以内，对病情稳定的患者行保守治疗是不失为一种明智的选择[11,15,24]。对于并发心包填塞的患者，部分学者认为心包穿刺可能有良好的结果，但是大多数认为急性主动脉病变合并心包填塞需紧急手术治疗，因心包穿刺可能降低腔内的压力导致反复心包填塞和猝死[25]。

在手术治疗方面，日本学者Shimokawa等[26]报道了一组46例接受急诊手术治疗的A型IMA患者, 围手术期无死亡病例，术后平均随访29.7个月，70.7%的血肿吸收，2例患者残余血肿进展为典型夹层，但患者均存活。急诊手术治疗对于累计升主动脉的IMA的总体治疗效果总体良好，但是更为复杂的情况，与典型的主动脉夹层相比，IMH患者的发病年龄普遍偏高，身体情况较差，这就从另外一个方面增加了手术的风险。因此国外部分研究者主张[18]，根据患者的具体情况特别是影像学表现和年龄的情况来综合评估是进行手术治疗还是保守治疗。

5.3 B型IMH的治疗

对于急性Stanford B型IMH的治疗首选保守治疗为目前的共识， Kaji等[27]研究认为，与B型的主动脉夹层相比较，B型的IMH保守治疗效果更好，同时他们的多因素分析研究认为，年龄＞70岁和合并主动脉壁溃疡样突起（ULP）是IHM进展为主动脉夹层的最显著危险因素。

尽管严密的保守治疗能够取得较好的效果，但仍需通过频繁临床和影像学随访排除进一步处理的可能性。对疼痛反复发作，血压难以控制的患者，或者假腔对真腔有一定压迫以及有各种破裂先兆的B型IMH 需采取积极的主动脉腔内治疗或外科手术治疗。特别是近些年兴起的主动脉腔内治疗，由于其创伤小、恢复快[28]，对于部分需要更为积极治疗的B型IMH患者是非常有效的方法。

6 总结

综上所述IMH是一种急性发病、进展迅速，可能致命的急性主动脉综合症，其发病机理尚未完全阐明，早期识别、早期诊断和早期治疗极其重要，全主动脉CTA是临床首选检查，早期有效的药物干预可减少外科手术的治疗。对于选择A型IMH的病例，应根据具体情况选择个体化的治疗方案；对于B型IMH应注意穿透性主动脉溃疡的存在。对于这些患者主动脉腔内覆膜支架置入术可作为一种有效的微创治疗手段。

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2016-04-01)

（编辑：汪碧蓉）

100037 北京市, 中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 血管外科中心

姜文翔 住院医师 硕士研究生 目前主要从事心脏大血管外科特别是主动脉外科疾病的基础和临床研究 Email：jwxbeijing@vip.qq.com通讯作者：于存涛 Email：cuntaoyu@126.com

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1000-3614（2017）03-0304-03

10.3969/j.issn.1000-3614.2017.03.024