李静，黄

（1.文荣医院，浙江 金华 321017；2.浙江大学医学院附属邵逸夫医院，浙江 杭州310016）

·病例报告·

反复心包积液为表现的心脏原发恶性肿瘤1例

李静1，黄2*

（1.文荣医院，浙江 金华 321017；2.浙江大学医学院附属邵逸夫医院，浙江 杭州310016）

本文报道1例反复以心包积液为主要表现的心脏原发性恶性肿瘤的诊疗过程，通过病例复习，提高临床医生早期识别及预判能力，拓宽临床诊疗思路。

心脏原发性恶性肿瘤；血管肉瘤；血管内皮瘤；心包积液

原发性心脏肿瘤比较罕见，约75%原发性心脏肿瘤是良性的，最常见是粘液瘤[1]。心脏恶性肿瘤约占心脏肿瘤的1/4左右，其中最常见的为血管肉瘤[2]。血管肉瘤是由血管内皮细胞或血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤。本文报道1例浙江大学医学院附属邵逸夫医院收治的以反复心包积液为表现的心脏血管肉瘤的诊治过程。

1 病例介绍

患者，男，48岁，因“反复腹胀、活动后气急1月余，再发2天”入院。2015年3月26日，进餐后突发前胸部痛、腹胀，活动后气急，疼痛11小时后在当地医院查心电图示下壁导联Q波形成，前壁导联ST段抬高，心肌标志物正常，血常规白细胞计数15.6×109/L，CT提示两肺散在慢性炎症，少量心包积液。胸痛呈持续性，深呼吸加重，前倾坐位减轻。次日浙江大学医学院附属邵逸夫医院就诊，心超提示心包积液，主动脉增强CT未见夹层，心肌标志物正常，上腹部CT提示“胆囊炎，两下肺渗出伴胸腔积液、心包积液”收治。辅助检查：白细胞计数10.1×109/L，中性粒百分数84.8%，中性粒细胞绝对数8.6×109/L；心肌酶谱及肌钙蛋白I动态复查均正常；肿瘤标志物正常；血气分析氧分压降低60.1mmHg；血沉升高30mm/hr、超敏C反应蛋白升高23.9mg/L；肾功能正常，肝功能总蛋白及白蛋白轻度减低，分别为60.8g/L、37.8g/L，白球比正常；甲状腺功能正常；NT proBNP141pg/mL正常；查结核感染T细胞检测有反应性，肺炎支原体抗体IgM弱阳性，巨细胞病毒抗体IgG 109.7AU/mL，腺病毒抗体IgM阴性；抗核抗体及自免肝系列抗核抗体均阴性。2015年4月1日心脏彩超示：心包积液，轻度三尖瓣、二尖瓣反流。冠脉CT提示左前降支中段心肌桥考虑。患者嗜酒40余年，每天饮白酒约250mL，近1个月来每天饮啤酒500mL；无嗜烟。父亲因肿瘤死亡，母亲健在，妹妹体健。因患者心包积液为少中量，且入院后患者无胸闷气急等不适，体格检查无心包压塞体征，故未予穿刺抽液检查。另外，虽无明显感染前驱病史，但肺炎支原体抗体IgM弱阳性，巨细胞病毒抗体IgG升高，考虑为病毒性心包炎，胸部CT可见两下肺渗出，白细胞及中性粒细胞均升高。因此诊断为“支原体肺炎、急性心包炎、胆囊炎”。患者入院后无腹胀，无胸闷胸痛发作，予口服抗生素及小剂量利尿剂，2015年4月3日出院。嘱其随访。

出院1月余，患者停服利尿剂2天后，出现持续性上腹部胀痛，伴活动后气急，当日夜间20时左右，突发全身出汗，乏力，面色苍白，立即就诊浙江大学医学院附属邵逸夫医院，测血压、心率均正常，CT示：胆囊炎，较前胆囊周围渗出进展；心包积液较前明显增多。再次收住院。入院后查体：体温37.5°，脉搏 88次/min，呼吸 20次/min，血压 129/ 93mmHg；心浊音界向两侧扩大，心律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理杂音，腹平软，胆囊区轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。心脏彩超示：心包中大量积液。入院后予心包穿刺引流，前后2次心包积液液基薄层细胞病理学检查：未找到恶性肿瘤细胞。结核感染T细胞检测有反应性，感染γ干扰素抗原A 7%，结核感染γ干扰素抗原B 1%。患者2次住院查肿瘤标志物均正常，甲状腺功能正常。抗肺炎衣原体IgM抗体阴性，抗肺炎支原体复合抗体阴性。超敏C反应蛋白65.4mg/L。心包引流血性积液总计1000mL。心包引流管拔出后，复查胸部增强CT：心包积液，右心房旁软组织影，肿瘤待排，对比前片软组织影较前明显；胸水左侧为主，左肺下叶实变，右肺中叶、左肺舌段渗出改变；两肺散在结节、右侧胸膜增厚、纵隔内结节影等较前大致相仿。2015年5月25日心脏增强MRI（图1）：右房旁心包内肿块，肿瘤可能，心包积液。修正诊断：（1）心包肿瘤，心包积液，胸腔积液;（2）胆囊

图1 右心房侧可见肿瘤（白箭）

2 讨论

常见心包积液原因分为：结核性、肿瘤性、特发性。本例的不典型性在于，首次发病时因肺部感染证据确切，心血管症状不典型，且心包积液量少，未予穿刺送检，且常规肿瘤标志物及结核感染检查均无明显异常。第二次发病时，患者血性心包积液量多，合并有胆囊水肿炎症，但反复送检引流液结核细菌培养及肿瘤标志物检查均正常。直至心包积液引流后，复查胸部增强CT发现右心房旁软组织炎;（3）冠脉心肌桥。转心胸外科，行剖胸探查+体外循环下心脏肿瘤切除，术中见心包内中度粘连，右房中部外侧可见一肿物，大小约3.0cm×3.5cm，质中，蒂部位于右房，与心包无明显粘连。术中诊断：心脏肿瘤。术后病理（图2）：（心脏）血管源性肿瘤，考虑血管内皮瘤，不排除血管肉瘤。血性心包积液原因至此明确为肿瘤所致。该患者手术切除肿瘤后（肿物连同右心房蒂部完整切除），未行放化疗。术后1个月随访，患者无明显胸闷气促等不适，复查胸片、心脏彩超未见新产生的心包积液。术后4个月，复查心超提示：左房室沟及右房游离壁外侧偏低回声区伴少量心包积液，首先考虑肿瘤复发。胸部增强CT提示:心脏术后改变，心脏心包区多发结节团块影，结合病史，考虑肿瘤复发进展；心包少量积液。上腹部及盆腔增强CT提示：肝脾多发血管瘤样病灶，与心包病灶影像表现类似，L1、L5椎体骨质破坏，考虑恶性肿瘤伴多发转移。结合最新的CT检查结果，最终诊断为心脏血管肉瘤。患者从发病到最终确诊心脏血管肉瘤，病情进展快，预后差。影，心脏MRI亦证实肿块存在。肿块切除，术后病理证实血管源性肿瘤，肉瘤不排除。但术后4个月，患者出现肝脾、心包及椎体多发转移，证实为心脏血管肉瘤。心脏血管肉瘤好发年龄为30～50岁，男女比例为（2～3）:1[3]；可发生于心脏任何心腔，但以右心房最为常见，约占93%[4]；最佳治疗方案标准尚未统一，大多推荐手术切除辅以化疗或放疗的综合治疗方法，预后极差。上皮样血管内皮瘤是少见而易误诊的肿瘤，尤其发生在心脏鲜有报道，1982年将其作为一种介于良恶性之间的肿瘤首次报道[5]。上皮样血管内皮瘤来源于血管内皮细胞，通常发生于肝、肺及其他软组织，也有发生在结肠、淋巴结、腹膜、脾脏、骨、皮肤、血管、肾、口腔、中枢神经系统和纵隔的报道[6-11]。心脏上皮样血管内皮瘤的第2例报道见于1993年[12]。心脏的上皮样血管内皮瘤的治疗以手术为主，将肿瘤完整切除，并保证切缘阴性，必要时辅以放疗及化疗。

图2 病理切片显示染色血管源性肿瘤（血管内皮瘤，肉瘤不能排除）

本例起病以反复心包积液表现为主，心血管症状不典型，从发现右心房旁肿块至手术完整切除右心房肿瘤，病理诊断仍不能明确为血管内皮瘤或血管肉瘤，直至术后4个月出现肿瘤多发转移，才证实为血管肉瘤。总之，在临床诊疗过程中，对于不明原因的反复心包积液患者，临床医师需要拓宽临床思路，积极追踪随访，及早明确病因。

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*为通讯作者，E-mail:huanghe_76@163.com