卢 英,刘秋华,梁 平,程 涛,唐 阳

手术结合射波刀治疗颅内罗道病一例

卢 英,刘秋华,梁 平,程 涛,唐 阳

目的 观察手术结合射波刀立体定向放射治疗罗道病的临床效果。方法 对我院收治的颅内罗道病1例的临床资料进行回顾性分析。结果 本例因突发四肢抽搐、意识丧失20 min入院。头颅MRI平扫+增强扫描示：左侧脑膜片状增厚穿透板障，不除外脑膜瘤或恶性脑膜瘤、血管外皮细胞瘤等可能。临床初步诊断为脑膜瘤,行左顶叶占位性病变切除术，结合术后病理报告及免疫组织化学染色结果修正诊断为左顶部矢状窦罗道病。因手术未能全部切除病灶，加之症状未能有效控制，遂行射波刀立体定向放射治疗，剂量15 Gy，分3次进行，每日1次，70%的剂量线覆盖95%肿瘤靶区体积。射波刀治疗后6个月、30个月进行随访，疗效为完全缓解，未见明显放疗毒性反应。结论 射波刀治疗颅内罗道病有一定的临床效果，无明显放疗毒性反应，目前有限经验尚不能用于指导治疗，有待于大量的临床研究进一步证实。

Rosai-Dorfman病；射波刀；外科手术

1 病例资料

男，35岁。因突发四肢抽搐、意识丧失20 min入院。既往体健。查体：生命体征正常。全身浅表淋巴结未触及增大，心肺腹及神经系统检查未见异常。查血常规、红细胞沉降率、肿瘤酶学标记物等均正常。心电图示：窦性心律，电轴左偏。头颅MRI平扫+增强扫描示：左侧脑膜片状增厚穿透板障，不除外脑膜瘤或恶性脑膜瘤、血管外皮细胞瘤等可能，胼胝体体部腔隙性脑梗死，左额叶小片状信号异常灶，考虑腔隙性脑梗死灶。摄胸部X线正位片未见异常。行腹部B超检查示：脂肪肝，胆、胰、脾、双肾回声及血流未见明显异常，腹主动脉旁未探及明显增大淋巴结。初步诊断为脑膜瘤，行左顶叶占位性病变切除术，术后病理报告：(左顶部矢状窦)脑膜纤维组织增生，间质见片状淋巴细胞、浆细胞及散在组织细胞浸润，部分组织细胞胞浆内可见吞噬淋巴细胞及红细胞现象；免疫组织化学染色(免疫组化)示：S-100、CD68、Lysozyme及CD1a均(+)，Vim(-)，Ki-67<2%(+)，符合左顶部矢状窦罗道病的诊断标准。因左顶叶病变与矢状窦关系密切，手术未能全部切除，术后癫痫发作2次，症状与术前相同，予地西泮静脉推注后缓解。术后1个月行头颅MRI平扫+增强扫描示：左顶部肿瘤术后改变。经患者及家属同意，对左顶叶矢状窦旁残留病灶采用射波刀立体定向放射治疗(放疗)，肿瘤靶区为MRI所见左顶叶病灶，剂量为15 Gy，分3次进行，每日1次，70%剂量线覆盖95%肿瘤靶区体积，同时予甘露醇预防脑水肿等治疗。射波刀治疗后停用各种药物，定期随访，每6个月复查头颅MRI平扫+增强扫描。治疗前、后测量左顶叶病灶最长径，用实体瘤疗效标准[1]判断治疗效果，采用美国放射治疗学组制定的放射治疗毒性反应标准[2]判断射波刀的毒性反应。随访6个月、30个月时，疗效评价为完全缓解，头颅MRI平扫+增强扫描示：左顶部肿瘤术后射波刀治疗后改变，胼胝体体部腔隙性脑梗死，左额叶小片状信号异常灶，考虑腔隙性脑梗死灶，筛窦、蝶窦炎症，与之前比较，未见明显改变。射波刀治疗后无癫痫发作，未见明显放疗毒性反应。

2 讨论

罗道病又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病，国内文献报道不足200例，是一种少见的良性组织细胞增生性病变[3-4]。目前罗道病的发病原因尚不明确，有学者认为病毒感染，如EB病毒、人类疱疹病毒6型、获得性免疫缺陷病毒等，或免疫功能失调均可能与罗道病有关[5-6]，但尚无足够证据证实。原发于颅内的罗道病临床罕见，且70%的患者不伴淋巴结病变[7]，其多见于40岁左右的男性，常为单发病灶，与硬脑膜关系密切，影像学表现类似脑膜瘤[8]。因该病临床罕见，无特征性临床及影像学表现，常需病理检查方可确诊。罗道病为良性病变，预后较好，部分患者若无临床症状，仅需长期观察即可，无须过度治疗；对于单发病灶且出现临床症状的患者，手术切除病变组织同时进行对症治疗是首选治疗方法；对于手术无法全部切除且仍有临床症状的患者，采取化疗、放疗、干扰素和糖皮质激素等综合治疗[9-10]，可取得一定的临床效果；部分患者可选用其他治疗方案，如伊马替尼、利妥昔单抗等分子靶向药物治疗[11]，其中利妥昔单抗可有效治疗系统性罗道病，但是否对颅内罗道病有效，目前还缺乏相关临床证据。

射波刀治疗颅内罗道病机制尚未明确，推测可能与放疗的抗增殖作用有关，即细胞受到照射后，有丝分裂产生延迟，且照射后数天内细胞分裂能力降低，甚至可能有一定数量的与有丝分裂相关联的细胞死亡，是受照射细胞群体在一定时间内数量减少的重要原因，且作用大小与放射剂量有关。射波刀治疗后，可延缓或部分阻断罗道病组织细胞增生的病理过程，故产生较长的临床效果。本例手术无法完全切除病灶，术后仍出现癫痫发作，故结合射波刀对残留病灶进行治疗，取得一定的临床效果且无明显放疗毒副反应。由于颅内罗道病临床罕见，医师对该病认识不足，目前有限经验尚不能用于指导治疗，有待于大量的临床研究进一步证实。

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530011 南宁，广西中医药大学附属瑞康医院射波刀中心

刘秋华，E-mail：lqhaaa@126.com

R551.1

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1002-3429(2017)06-0065-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.06.024

2017-03-03 修回时间：2017-04-06)