王 帅，张 帆，张 威，钱 珍

老年肠白塞病长时间误诊误治反思

王 帅，张 帆，张 威，钱 珍

目的 分析肠白塞病的临床特征、诊断要点及误诊原因，提高临床对该病的认识。方法 回顾性分析我院收治的肠白塞病1例的临床资料。 结果 患者因进食后胸骨后、上腹部隐痛7月余入院。曾在多家医院诊治，误诊为胃炎、消化道溃疡、克罗恩病、肠结核，均予相关治疗后症状未见缓解。查体：口腔可见1处溃疡；上腹部压痛明显；双下肢重度水肿。查便隐血阳性；胃镜示：食管多发溃疡，胃多发性浅表溃疡。追问病史得知，2年前曾有反复口腔溃疡发作，近期视力下降，经专家会诊后确诊为肠白塞病。予甲泼尼龙、沙利度胺、抑酸、护胃等治疗，病情好转出院。随访3个月，溃疡已基本愈合，进食后胸骨后及上腹部隐痛未复发。结论 临床遇及消化道溃疡且有反复发作的口腔溃疡患者，要考虑到肠白塞病的可能，及时行相关检查，必要时行针刺试验，尽早确诊并治疗，减少误诊误治。

贝赫切特氏综合征；胃肠道；误诊；胃炎；消化性溃疡；克罗恩病

白塞病又称贝赫切特综合征，是以反复发作性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为主要表现的一种自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，病情迁延，缓解与复发交替出现[1-3]。2013年白塞病国际诊断标准及2011年中华医学会风湿病学分会白塞病诊断和治疗指南指出，白塞病的消化道损害又称肠白塞病，发病率为10%～50%[4-6]。该病从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡单发或多发，严重者可出现穿孔，甚至因大出血等并发症死亡。由于消化内科医师对肠白塞病缺乏一定的认识，易误诊，延误病情。我院近期收治1例以消化道溃疡为主要表现的肠白塞病，现分析报告如下。

1 病例资料

男，83岁。因进食后胸骨后及上腹部隐痛7月余入院。7个月前进食后出现胸骨后及上腹部隐痛，进流食较常规饮食疼痛减轻，伴夜间间断性咽喉部瘙痒、刺激性咳嗽，在当地医院行多层螺旋CT检查示：不排除食管中下段占位性病变(建议进一步行钡餐检查)；双肺多发结节钙化灶。胃镜检查示：糜烂性胃炎，食管多发溃疡；内镜活组织检病理检查(活检)示：食管黏膜慢性炎，符合溃疡形成，局灶性区域上皮轻度异型增生。初步诊断为胃炎，予相应治疗(具体用药不详)后症状未缓解，遂就诊另一医院。查血红细胞沉降率28 mm/h；C反应蛋白23.7 mg/L；CD4+T淋巴细胞比例和计数明显升高，CD8+T淋巴细胞比例和计数明显降低，CD4与CD8比值升高；癌抗原125 39.4 U/ml，神经元特异性烯醇化酶19.4 ng/ml。诊断为消化道溃疡，口服奥美拉唑、L谷氨酰呱仑酸钠和硫酸铝，病情仍未好转。后就诊第三家医院，查血抗小肠杯状抗体阳性；胃镜示：食管溃疡性质待定，慢性浅表性胃炎伴糜烂；肠镜检查示：小肠黏膜可见片状虫蚀样较深溃疡灶，有薄白苔附着，周围黏膜轻度充血、水肿，回盲部见黏膜散在片状充血、糜烂；内镜活检示：食管中段、下段、胃贲门及回肠末端慢性溃疡炎症性改变，胃窦、回盲部及升结肠炎症性改变。诊断为克罗恩病，予5-氨基水杨酸、硫唑嘌呤等药物治疗，效果欠佳。2个月前就诊于第四家医院，查结核抗体38KD+16KD和38KD均阳性；结核菌素试验阴性。诊断为肠结核，予异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺抗结核治疗4周无效。

因症状逐渐加重，为进一步诊治到我院就诊。既往有高血压病40年，血压最高达180/130 mmHg，口服苯磺酸氨氯地平、缬沙坦等药物，血压控制可；40年前行阑尾切除术；10年前因胆囊结石行胆囊切除术；4年前因前列腺增生行前列腺气化电切术。查体：血压140/90 mmHg。精神差，口腔可见1处溃疡；双肺呼吸音清，未闻及啰音；律齐，各瓣膜听诊区未闻及血管性杂音；腹软，上腹部压痛明显，未触及包块，肝脾肋下未触及；双下肢重度水肿。查血白细胞4.18×109/L，中性粒细胞0.581，血红蛋白101 g/L；α1球蛋白0.06，γ球蛋白0.23，白蛋白31 g/L，白蛋白与球蛋白比值为1.2，丙氨酸转氨酶52.1 U/L，腺苷脱氨酶53.2 U/L；尿素10.59 mmol/L，胱抑素C 1.36 mg/L；血钠125.6 mmol/L；便隐血阳性。胃镜检查示：食管多发溃疡，表面可见白色斑点和假膜形成；糜烂性胃炎、多发性浅表溃疡。追问病史得知，2年前曾有反复口腔溃疡复发，近期视力下降，经专家会诊后，分析患者口腔溃疡症状不典型，近2年未复发，本次入院查体仅见1处口腔溃疡，主要以消化道溃疡为主，根据2013年白塞病国际诊断标准及2011年中华医学会风湿病学分会制定的白塞病诊疗指南[4-6]，明确诊断为肠白塞病。予甲泼尼龙24 mg/d、沙利度胺50 mg/d(晚)口服，辅以抑酸、护胃、补液、营养支持、利尿等对症治疗，病情好转出院。随访3个月，复查胃肠镜显示溃疡已基本愈合，进食后无胸骨后及上腹部隐痛。

2 讨论

2.1 疾病概述 白塞病是一种慢性、复发性、多系统损害性疾病，好发于青壮年，女性多见，主要病理学基础为血管炎，可累及全身各级血管[7-9]。目前病因尚未明确，考虑与自身免疫、遗传、感染及环境等因素有关[10-12]。有文献报道幽门螺杆菌感染可能在白塞病的发病机制中发挥重要作用[13]，根除幽门螺杆菌可显著降低该病的临床症状，如口腔、生殖器溃疡及皮肤损伤等[14]。该病临床表现不典型，消化道病变多累及回肠末段、回盲部和升结肠[15]，且溃疡分为坏死型、肉芽肿型和结合型，腹部症状多为右腹胀痛及黏液血便，可伴低热，查体可触及实质性压痛肿块，而急性穿孔则表现为急性弥漫性腹膜炎。

2.2 诊断 根据2013年白塞病国际诊断标准，即眼部病变为2分，生殖器溃疡为2分，口腔溃疡为2分，皮肤损害为1分，神经系统损害为1分，血管症状为1分，针刺试验阳性为1分，累计得分≥4分者即可诊断白塞病[5-6]。肠白塞病内镜检查无特异性，主要表现为食管中下段溃疡，边缘大多略隆起，周围黏膜发红，确诊主要依赖于病理学检查[16]。镜下可见病变处黏膜下血管炎表现不明显，主要以淋巴组织增生和肉芽组织修复为主，部分微小溃疡或糜烂肠黏膜的黏膜下血管有炎性病变[17-19]。本例结合临床表现及医技检查结果确诊为白塞病，且治疗有效。

2.3 治疗 肠白塞病治疗的目的为控制症状，防止重要脏器损伤。因术后并发症较多，复发率较高，故不提倡手术治疗[20]。目前治疗方法主要为西医和中医治疗，西医治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，早期合理应用糖皮质激素能有效控制症状，抑制免疫炎症；中医治疗则根据患者的不同症状制定个体化方案。有文献报道沙利度胺作为一种新型免疫调节剂，在肠白塞病的治疗上受到了越来越多的关注[21]。一项多中心回顾性研究报道英夫利西单抗治疗肠白塞病的临床效果较好[22]。肠白塞病易与消化道疾病相混淆，若不积极控制原发病或误诊，亦不能获得满意疗效。因此，既要控制白塞病的症状，又要对消化道损伤进行对症处理，方能改善预后。

2.4 误诊原因及防范措施 白塞病临床表现不典型，可累及多个器官，加之医师问诊不详，病史采集不完整，对该病认识不足，缺乏对白塞病、消化道溃疡、克罗恩病、肠结核等疾病的鉴别诊断能力，且本例主要表现为食管中下段、胃贲门及回肠末端的溃疡，易考虑常见病和多发病，忽视了病情的复杂性，仅根据胃镜结果就做出诊断，未开拓思维，进而造成误诊。

提示临床遇及以消化道溃疡为主要表现，且有反复发作的口腔溃疡患者时，要考虑到肠白塞病的可能，及时行相关检查，必要时可行针刺试验，争取早诊断、早治疗，减少误诊误治。

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A Thinking about Long-time Misdiagnosis and Mistreatment of Elderly Patients with Intestinal Behcet's Disease

WANG Shuai, ZHANG Fan, ZHANG Wei, QIAN Zhen
(Department of Gastroenterology， the Third Affiliated Hospital of Henan University of Science and Technology, Luoyang, Henan 471003, China)

Objective To analyze clinical features, diagnosis points and misdiagnosis causes of intestinal Behcet's disease in order to improve understanding of the disease. Methods Clinical data of 1 patient with intestinal Behcet's disease was retrospectively analyzed. Results The patient visited a doctor for vague pain in sternum and upper abdomen after eating for more than 7 months. The Patient had visited many hospitals, and been misdiagnosed as having gastritis, peptic ulcer, Crohn's disease and intestinal tuberculosis, and then corresponding treatments were given without symptoms remission. Physical examination showed that one ulcer in the oral cavity, obvious tenderness on upper abdomen and severe edema in both lower extremities. Fecal occult blood was positive, and endoscopy showed multiple esophageal ulcers and multiple superficial ulcers in stomach. A history of repeated oral ulcer 2 years ago was gotten by asking history, and the patient had impaired vision recently, and then intestinal Behcet's disease was confirmed by experts’ consultation. Treatments such as Methylprednisolone, Thalidomide, acid suppression and stomach protective treatment were given, and the patient was discharged after condition improved. During 3 months of follow-up, the ulcer healed without recurring vague pain in sternum and upper abdomen after eating. Conclusion Clinicians should take into account the possibility of intestinal Behcet's disease for patients having gastrointestinal ulcer and repeated oral ulcer, and related medical examination should be performed in time and acupuncture test if it is necessary to diagnose and treat as early as possible to avoid misdiagnosis and mistreatment.

Behcet's syndrome; Gastrointestinal tract; Misdiagnosis; Gastritis; Peptic ulcer; Crohn disease

河南省中青年卫生科技创新人才资助项目

471003 河南 洛阳，河南科技大学第三附属医院消化内科

张帆，E-mail：zf77361@aliyun.com

R773.9

A

1002-3429(2017)06-0045-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.06.017

2017-03-13 修回时间：2017-04-19)