马秀丽 牛 昊 靳忠民

心尖肥厚型心肌病（apical hypertrophic cardiomyopathy，AHCM）是原发性肥厚型心肌病的一个特殊亚型，由日本学者Yamaguchi等于1976年首先报告。典型表现为左心室乳头肌以下水平心室肌明显肥厚、心室腔明显变小，呈“核桃样”改变，严重者心尖部心腔闭塞，为常染色体显性遗传病。AHCM患者大多预后良好，类似于其他类型的肥厚型心肌病，其心肌功能出现明显减退。以往对于该疾病左心功能改变的研究相对较多，而对右心功能改变的研究少见。本研究应用脉冲组织多普勒成像对AHCM患者和正常人的右心室运动进行评估和比较，以期初步探讨该技术在评估AHCM患者右心室功能改变的临床应用价值。

方 法

1.研究对象

选择2013年9月-2015年11月于沈阳市第四人民医院就诊的25例AHCM患者，男18例，女7例；年龄30～70岁，平均(42.5±17.3)岁。AHCM诊断标准：无高血压、糖尿病、尿毒症等致病原因所致左心室乳头肌水平以下心肌最大厚度≥15mm，乳头肌水平以上心肌节段厚度在正常范围（＜11mm），肥厚节段与非肥厚节段最大舒张末期厚度之比＞1.3。依据左心室乳头肌水平以下心肌最大厚度将患者分为两组：①重度肥厚组14例，左心室乳头肌水平以下心肌最大厚度＞20mm，其中男10例，女4例；年龄30～69岁，平均（43.4±16.5）岁；②轻度肥厚组11例，左心室乳头肌水平以下心肌最大厚度＜20mm，其中男7例，女3例；年龄32～70岁，平均（44.4±16.7）岁。

选择同期在沈阳市第四人民医院门诊行超声心动图检查的20例正常人，其中男13例，女7例：年龄29～68岁，平均（43.2±15.5）岁，均经临床、实验室检查、心电图及超声心动图检查排除冠心病、心房颤动等明显影响心肌功能的疾病。……