朱慧 俞群

(上海交通大学医学院附属新华医院，上海 200092)

副肿瘤性天疱疮的护理研究进展

朱慧 俞群

(上海交通大学医学院附属新华医院，上海 200092)

副肿瘤性天疱疮； 自身免疫性疾病； 护理

Paraneoplastic pemphigus； Autoimmune disorders； Nursing

副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic pemphigus，PNP)，又称副肿瘤自身免疫性多器官综合征(Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome，PAMS)[1]，是1990年由Anhalt[2]命名的一种上皮细胞自身免疫性大疱性皮肤病，发病率不详，为天疱疮的罕见类型，文献报道截止2010年共450例[3]。儿童少见，成人较多(以45～70岁男性为主)[4]，老年患者更容易引发[5]。其发病原因可能与体液免疫应答有关，中国人群中HLA II类DRB1*03和HLA Cw的*14易感；寻常型天疱疮和天疱疮为HLA DRB1*04和DRB1*14易感[6]。笔者就副肿瘤性天疱疮的护理研究进展综述如下。

1 副肿瘤性天疱疮简介

1.1疾病简介

1.1.1疾病特点 常伴发隐匿的良、恶性肿瘤[6]，常伴发淋巴增生性肿瘤，常见于非霍奇金淋巴瘤(42%)、慢性淋巴细胞白血病(29%)、Castleman病(10%)、胸腺瘤(6%)、肉瘤(6%)、瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症(6%)，以及小细胞肺癌、霍奇金淋巴瘤和T细胞淋巴瘤等，约2/3的病例皮肤病变发生在已有新生物的患者，1/3病例在皮肤黏膜病发生后才检测到[7]。PNP具有不同范围的临床及免疫学特点[8]。PNP罕见不侵犯黏膜，典型的首发症状是痛苦地渐进性口腔炎，常见为顽固性、疼痛性、难治性口腔炎[9-14]；口腔及口唇黏膜糜烂、溃疡、出血；皮损广泛，呈多形性，皮肤呈瘙痒性和多形性损害，常见有融合性红斑，伴水疱、大疱、糜烂和结痂；也可有丘疹鳞屑性损害及多形红斑的靶形损害；紧张性水疱和尼氏征(+)松弛性水疱共存。掌跖有水疱和苔藓样皮损也是PNP的特征性表现。……