邹玉宝综述，宋雷、蒋雄京审校

综述

大动脉炎诊断标准研究进展

邹玉宝综述，宋雷、蒋雄京审校

大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，也可累及肺动脉及分支。临床少见，多见于年轻女性。但限于发病率低，病因不明，诊断标准多是建立在小规模的临床研究基础上，并且研究人群的人种也有较大差异。该疾病目前有多个诊断标准，各标准强调的要点不完全一致。在这种情况下，不同诊断标准用在相同患者人群，也可能出现诊断的敏感性和特异性有差异从而导致临床混淆。本文系统回顾不同诊断标准的特点，讨论存在的缺陷，并提出可能更准确的诊断标准，供临床参考。

综述；大动脉炎；诊断

大动脉炎（Takayasu arteritis, TA）好发于年轻女性患者，多在50岁以前发病，男女患病率约1:4[1，2]。首先描述这种疾病的是日本眼科医师Takayasu。1962年我国学者黄宛和刘力生结合血管造影和尸检病理，首先在国际上提出“缩窄性大动脉炎”这一概念[3]，后发现受累部位动脉除了狭窄外，少数也可呈扩张性或动脉瘤样改变，故统称为大动脉炎。大动脉炎系少见病，有报告称人群患病率 4/10万[4]，该病临床表现变异较大，血管损害的范围和程度变异很大，诊断和治疗存在许多未知和争议。属于临床上的疑难疾病。为了指导大动脉炎的诊治，日本、中国以及欧美国家的相关协会或者学组也在不同时期发布了有关大动脉炎的指南或共识[5]。

1 目前，临床主要遵循的大动脉……

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