1.山东中医药大学，山东 济南 250014；2.山东中医药大学附属医院，山东 济南 250011

茵陈蒿汤加减治疗成人遗传性球形红细胞增多症验案举隅

刘月莉徐瑞荣△

1.山东中医药大学，山东 济南 250014；2.山东中医药大学附属医院，山东 济南 250011

遗传性球形红细胞增多症是一种溶血性贫血疾病，临床多采用脾切除的治疗方法，但并不是所有患者都符合切脾的指征，针对此类患者徐瑞荣教授运用茵陈蒿汤加减治疗，取得确切疗效。

遗传性球形红细胞增多症；茵陈蒿汤；清热利湿

遗传性球形红细胞增多症(Hereditary Spherocytosis，HS)是一种红细胞膜有先天缺陷的溶血性贫血疾病，其临床特点包括贫血、间歇性黄疸和脾大。本病多有家族史,多为常染色体显性遗传，男女均可罹患，以婴幼儿及儿童多见，我国北方地区较多见[1]。脾切除对多数HS有显著疗效，还可防止胆石症和再障危象等并发症的发生，但并不是所有患者都符合切脾的指征，术后感染及血栓形成使目前HS手术治疗指征越来越严格[2]。中医药治疗该病具有一定优势，可有效改善贫血、黄疸症状，对于贫血不严重、轻中度脾肿大者效果较好，亦可增强体质，减少导致溶血发作的不良因素[3-4]。徐瑞荣教授认为本病多由“湿”、“热”所致，临床运用清热利湿法治疗此类疾病，以茵陈蒿汤为主方化裁应用，取得确切疗效。

1 病因病机

遗传性球形红细胞增多症为先天性溶血性贫血、先天性溶血性黄疸等，是溶血性贫血的一个类型，归属于中医学“黄疸”、“虚劳”等范畴，多与“湿”、“热”相关。《黄帝内经》云：“湿热相交，民病当黄”。本病病位在中焦，以太阴脾与阳明胃为主，并与肾水相关。脾病多湿，胃病多热，湿热相合，发为本病，而肾主水，脾主湿，脾肾为水液代谢之本，因此黄疸病的发生亦与肾水相关[5-6]。《医宗必读·虚劳》云：“夫人之虚，不属于气，即属于血，五脏六腑，莫能外焉。而独举脾肾者，水为万物之源，土为万物之母，二脏安和，一身皆治，百疾不生”。若湿热互结，湿从热化，蕴蒸肝胆而发为阳黄；若脾阳不振，湿从寒化，寒湿阻遏，胆汁外溢而为阴黄；阳黄日久，脾阳受损，可转化为阴黄；反之，阴黄久病，反复燥热，或劳倦伤食，亦可转为阳黄，甚则变为急黄。

2 治疗方法

《金匮要略》言：“诸病黄家，但利其小便”，《证治准绳》中主张“大法宜利小便，除湿热”，湿浊内停，阻遏气机，壅滞三焦，使水道不利，膀胱气化不行则小便不利，而小便不利，湿浊向外排泄之道受阻，则会进一步加重湿浊停聚的程度，故黄疸的治疗大法为祛湿利小便，健脾疏肝利胆。依据湿从热化、寒化的不同，分别施以清热利湿和温中化湿之法；急黄则在清热利湿基础上，合用解毒凉血开窍之法；黄疸久病应注意扶助正气、如滋补脾肾、健脾益气等。

3 验案举隅

患者某某，男，72岁，定居山东多年，祖籍福建。2015年11月初无明显诱因出现面黄、乏力，未予特殊治疗，后血液检查示：WBC 8.2×109/L，HB 127g/L，PLT 367×109/L;肝功：总胆红素40μmol/L;间接胆红素33.9μmol/L，给予叶酸片、甲钴胺口服。2016年1月出现上呼吸道感染，后面黄、乏力加重，伴浓茶色尿，查血常规：HB 88g/L,网织红细胞占20.8%，肿瘤标志物正常，以“溶血性贫血”收入院。患者幼年父母双亡，其大哥有类似贫血病史，查体脾轻度肿大，行骨髓细胞学检查：可见球形红细胞，增生性贫血；直抗阴性；糖水试验、酸溶血试验弱阳性；血涂片球形细胞增多，约25%；PNH检测阴性。诊断考虑遗传性球形红细胞增多症，给予甲强龙治疗，患者住院期间快速性房颤发作，予可达龙后转复，出院后给予口服甲强龙片4mg×6片/d。因患者为老年男性，身体状况差，不考虑切脾，故求治于中医。2016年7月7日到山东中医药大学附属医院首诊，症见：面黄、乏力，双手抽搐频繁，无发热，自觉口干，无恶心呕吐，食欲减退，眠一般，大便正常，小便呈酱油色。舌淡苔白，脉弦滑。血常规示：WBC 18.55×109/L，HB 104g/L，PLT 398×109/L。西医诊断：遗传性球形红细胞增多症。中医诊断：黄疸(阳黄)。治法：清热利湿，补肾健脾。予茵陈蒿汤加减治疗。处方：茵陈60g，田基黄15g，焦栀子15g，淡豆豉9g，白扁豆30g，茯苓30g，盐杜仲15g，白茅根15g，炒麦芽15g，麸神曲15g，连翘9g，柴胡25g，黄芩12g，清半夏9g，醋鸡内金30g。28剂，水煎服，日1剂，分早晚2次温服。2016年8月4二诊：患者面黄，乏力较前好转，双手抽搐症状消失，纳眠可，小便色黄，大便调。中药上方加鸡血藤20g，小蓟15g，继服28剂，水煎服。2016年9月1日三诊：患者面黄，体力尚可，无发热，无咳嗽咯痰，纳眠可，小便颜色较前变浅，大便调。续进前方以巩固疗效，并逐渐撤减西药，定期复诊。

按语：本例患者为老年男性，年过半百，素体脾肾亏虚，不能运化水湿，湿邪困遏脾胃，雍塞肝胆，疏泄失常，以致胆汁不循常道，胆汁外溢故皮肤发黄；湿热下注故见小便呈酱油色；湿邪内盛，中元虚故倦怠乏力、饮食减少；湿邪困脾，津液不能输布故自觉口干；舌淡苔白，脉弦滑，均为脾虚内湿之象。故辨证属于本虚标实，虚实夹杂，以脾肾亏虚为本，湿热内盛为标。方以茵陈蒿汤加减，以茵陈、田基黄清热利湿退黄；焦栀子清热利湿；淡豆豉清热宣郁和胃；白扁豆、茯苓健脾化湿；盐杜仲补肝肾、强筋骨;白茅根凉血止血、清热利尿;连翘清热解毒;柴胡、黄芩疏肝理气清热;清半夏燥湿化痰;炒麦芽、麸神曲理气和胃;醋鸡内金健胃消食。诸药配伍，以奏全效。

4 小结

茵陈蒿汤出自张仲景《伤寒杂病论》：“伤寒七八日，身黄如橘子色，小便不利，腹微满者，茵陈蒿汤主之”。其具有清热、利湿、退黄之功效，历代医家皆以此方为基础加减化裁应用，为治疗湿热黄疸代表方剂。有研究表明[7]，茵陈蒿汤还具有增加胆汁排泄、促进胆红素代谢、抑制肝细胞凋亡、抑制肝纤维化等多方面的药理作用，用于治疗急性黄疸性肝炎、新生儿溶血症、高胆红素血症、肝内胆汁淤积症等。

遗传性球形红细胞增多症极易误诊。脾脏不仅是球形红细胞破坏的场所，也是产生抗体及破坏被调理的红细胞的场所，脾切除能明显延长红细胞寿命，改善渗透脆性，缓解大部分溶血相关症状，但不能改变其球形红细胞形态及渗透脆性的增高，且并不是所有患者都有切脾的指征[2]。茵陈蒿汤作为治疗湿热黄疸的方剂，用于治疗遗传性球形红细胞增多症有确切疗效，其在改善症状、提高生活质量等方面有着现代医学所不具有的优势，但仍需临床根据病因病机辨证施治、加减化裁应用。

[1]杨旺,林发全. ANK1基因突变与遗传性球形红细胞增多症[J]. 广东医学,2015(12):1942-1944.

[2]张碧红,陈纯. 遗传性球形红细胞增多症的诊断治疗进展[J]. 实用儿科临床杂志,2009(03):238-240.

[3]孙希圣. 经方治愈遗传性球形红细胞增多症一例[J]. 国医论坛,1988(03):16.

[4]李海燕,薛艳萍,钱林生. 中药治疗遗传性球形红细胞增多症30例[J]. 中医杂志,2005(09):685-686.

[5]杨薇,杨华升. 《金匮要略·黄疸篇》对治疗慢性肝病的指导意义浅谈[J]. 四川中医,2008(02):33-35.

[6]汪承柏. 中医中药治疗重度黄疸肝炎的研究思路[J]. 中西医结合肝病杂志,1998(01):1-2.

[7]慕永平,刘平,王磊. 茵陈蒿汤的发展及现代研究[J]. 中国实验方剂学杂志,2006(02):67-71.

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1007-8517(2017)18-0071-02

2017-07-13 编辑：陶希睿)

刘月莉(1992-)，女，汉族，硕士研究生,研究方向为中西医结合治疗血液肿瘤疾病。E-mail：87322003@qq.com

指导老师：徐瑞荣(1963-)，男，汉族，博士，主任医师；研究方向为中西医结合治疗血液肿瘤疾病。E-mail：xurr18@163.com