张亚倩， 黄 朔， 姜 威， 荆孝忠综述， 董 铭， 于 澎审校

AQP4与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、同心圆性硬化的关系

张亚倩1， 黄 朔1， 姜 威1， 荆孝忠1综述， 董 铭1， 于 澎2审校

多发性硬化(multiple sclerosis，MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD)、同心圆性硬化(Baló’s concentric sclerosis，BCS)均属于中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，但它们三者之间的相互关系一直存在争议。水通道蛋白4(aquaporin-4，AQP4)是中枢神经系统中最主要的水通道蛋白，其功能是调节水平衡，并与脑水肿的形成有密切关系。因NMO病变中出现AQP4缺失并可检测到AQP4抗体(aquaporin-4 immunoglobulin G antibodies，AQP4-IgG)，据此将NMO与MS鉴别开来。近期发现BCS病变中也出现AQP4缺失，故本文就AQP4与MS、NMOSD、BCS的关系进行阐述。

1 AQP4在中枢神经系统的分布及功能

AQP4是中枢神经系统中表达最丰富的双向水通道蛋白。AQP4主要由星形胶质细胞和室管膜细胞表达，特别是在血-脑屏障等与血管直接接触的星形胶质细胞中呈高表达[1]。这种蛋白质的非均匀分布在液体的交换中起着重要作用。在脑中，AQP4广泛分布于前脑、间脑、中脑、小脑、脑干等部位，原位杂交显示AQP4 mRNA在侧脑室和导水管的室管膜细胞、脉络丛上皮、软脑膜、下丘脑、视上核、海马齿状回和小脑Purkinje细胞均有显著表达。在脊髓中，AQP4除了在血管周围呈高度表达外，在灰质中与神经元胞体和突触直接接触的胶质细胞足突也有丰富的表达[2，3]。总之，AQP4主要在水转运位点呈高度表达及其对水通透的高度选择性，表明其在中枢神经系统中的重要作用是在胶质细胞、血、脑脊液间进行水的调节，从而维持中枢神经系统的水盐平衡。……