马瑞 董桂君 刘芳 刘颖

原发性干燥综合征合并周围性运动神经病1例

马瑞 董桂君 刘芳 刘颖

原发性干燥综合征(primary Sjögren’s syndrome，pSS)是一种原发性的，不与其它结缔组织病并存的，以侵犯外分泌腺为主，并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫疾病。pSS可影响中枢和周围神经系统，周围神经系统更易受累。与以往文献报道的pSS合并周围神经病多数累及感觉神经不同，本病例的特点是仅表现为四肢无力、单侧面瘫的运动神经损伤症状，不累及感觉神经,临床较少见。

1 病 例

患者，男性，62岁，以“进展性四肢无力40 d，右侧眼睑闭合不全、口角左偏10 d”为主诉于2016年6月23日入本院。患者无明显诱因于2016年5月13日出现右手远端无力，不能完成对指、持筷动作，当地医院按脑梗死治疗1周，症状基本缓解。2016年5月21日出现右下肢无力，抬腿费劲；2016年5月23日出现左下肢无力，抬腿费劲，尚可自行行走。再次于当地医院按脑梗死治疗，但双下肢无力逐渐加重，至5月27日患者双腿完全不能抬起；2016年5月28日出现双上肢无力，抬起费劲，右侧肢体无力重于左侧。外院颈椎MRI(2016年6月3日)示颈5～6椎间盘突出。2016年6月8日于外院行椎弓根钉内固定手术。2016年6月13日晨起时突然发现右侧眼睑闭合不全，口角左偏。上述症状持续加重，为进一步诊治来本院。发病以后无呼吸困难，无视物成双、视物不清，无饮水呛咳和吞咽困难，无眩晕，无耳聋、耳鸣，无肢体麻木疼痛，无尿便障碍。既往史：否认冠心病、糖尿病、肺部疾病等病史。否认家族遗传病史。……