周丽 覃文 忻霞菲 吴华香 薛静

小剂量短疗程RTX治疗12例难治性CTD继发血小板减少的长期疗效和安全性观察

周丽 覃文 忻霞菲 吴华香 薛静

结缔组织病（CTD）是一类由于机体免疫系统功能异常所致多种自身抗体产生，从而导致多器官、多系统受累的自身免疫病，以系统性红斑狼疮（SLE）、原发性干燥综合征（pSS）及混合性结缔组织病（MCTD）最为多见，血小板减少是其血液系统受累中常见的临床表现。CTD继发血小板减少与B细胞产生自身抗体导致血小板破坏增多有关，多不伴有骨髓造血功能异常，与特发性血小板减少性紫癜（ITP）的发病机制相似。部分患者表现为重度、复发性或难治性血小板减少，时常威胁生命。利妥昔单抗（rituximab，RTX）是一种人源化抗CD20单克隆抗体，能特异性结合B细胞表面的CD20抗原，清除所有表达CD20的B细胞，阻止自身抗体分泌细胞的形成和增殖。现阶段国内外已有报道标准剂量RTX [375mg/（m2·周）×4次]治疗ITP安全有效[1]，为RTX在CTD继发血小板减少治疗中的应用提供了理论和实践基础。目前国内外对于小剂量RTX（100mg/周×4次）应用于免疫性血小板减少的报道多以个案或小规模病例报道为主[2-3]。笔者总结小剂量短疗程RTX治疗难治性CTD继发血小板减少的12例患者临床资料，观察其治疗血小板减少和缓解疾病活动度的长期疗效和安全性，为临床诊治提供参考。

1 对象和方法

1.1 对象 收集2012年1月至2015年10月宁波市第一医院住院并长期随访的12例CTD继发血小板减少患者，均为女性。其中SLE 7例，符合1997年美国风湿病学会修订的SLE分类标准[4]；……