蓝色橡皮疱痣综合征1例并文献回顾
2016-12-19杜小龙史洪涛冯晓霞左国庆
杜小龙,何 松△,史洪涛,冯晓霞,左国庆
(1.重庆医科大学附属第二医院消化内科 400010;2.重庆市中医院消化内科 400021)
·短篇及病例报道·
蓝色橡皮疱痣综合征1例并文献回顾
杜小龙1,何 松1△,史洪涛1,冯晓霞1,左国庆2▲
(1.重庆医科大学附属第二医院消化内科 400010;2.重庆市中医院消化内科 400021)
蓝色橡皮疱痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)是一种罕见的全身性疾病,病因未明。其典型特征为皮肤及消化道的多发性血管畸形(如血管瘤),也可累及其他脏器,临床上主要表现为消化道出血及缺铁性贫血,现将重庆医科大学附属第二医院消化内科收治的1例BRBNS报道如下。
1 临床资料
患者,女,38岁,因“反复黑便2年,再发2周,加重1d”入院。2年前无明显诱因出现解黑便,伴乏力,于外院给予输血、补液等对症治疗后好转出院。2周前患者再次出现解黑便,无呕血、头昏,无心悸、乏力,无腹痛、腹胀,无恶心、呕吐,无畏寒、发热等不适,患者未引起重视,未行任何及治疗。1d前患者感上述症状加重,解黑稀便2次,伴明显头昏、乏力、心悸,伴左上腹疼痛。遂入本院治疗。查体:神志清楚,营养状况差,重度贫血貌,全身皮肤散在血管瘤,直径约0.3~1.5cm(图1)。全身浅表淋巴结无肿大,心肺未见明显异常。左上腹部有轻压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未及,双下肢无水肿。实验室检查:入院后血图分析示:红细胞(RBC)1.70×109/L,血红蛋白(Hb)51g/L,白细胞(WBC)3.26×109/L,血小板(PLT)82×109/L,平均红细胞体积(MCV)72fL,平均红细胞血红蛋白量(MCH)22pg,平均血红蛋白水平(MCHC)27%。贫血组合及骨髓象检查均提示缺铁性贫血。大便常规检查提示隐血阳性。……
