张　力，罗　洋，孙玉姣，杜　华，杨桂兰，龙朝钦，

高　剑，刘海燕，李　梦，柳文红

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（腿型）一例

张力，罗洋，孙玉姣，杜华，杨桂兰，龙朝钦，

高剑，刘海燕，李梦，柳文红

淋巴瘤，皮肤，大B细胞

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（腿型）多见于老年女性患者，占原发性皮肤淋巴瘤的2%～4%，预后不良，临床极易误诊，现将临床误诊为皮肤结节病的原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤（腿型）1例报告如下。

临床资料

图1　原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（腿型）患者下肢皮损

患者，女，68岁。主因左小腿内侧红色肿块伴疼痛3个月余，于2013年9月就诊。3个月前，无明显诱因患者左小腿胫侧皮下可触及3 cm×2 cm大小梭形肿块，伴疼痛，表面皮肤正常；4～5 d后于该部位皮肤表面出现红肿，面积2 cm×4 cm大小；2周后原有皮损远端又出现一直径约5 cm的同样肿块，阵发性跳痛明显；两处皮损进行性加重。初步诊断以结节病收住入院。患者自发病以来，无发热、头痛、头晕、胸闷气短、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、四肢关节疼痛等。精神尚可，食欲、睡眠正常，体重无明显增减，二便正常。既往有高血压病病史5年，血压最高时150/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），长期服用坎地沙坦酯片每日1片，现血压控制平稳。否认肝炎、结核、疟疾等传染病史。否认手术史、外伤史、输血史及食物药物过敏史。系统检查：全身浅表淋巴结未触及明显增大。皮肤科情况：左小腿胫侧中下段分别见3 cm×5 cm和5 cm ×7 cm大小两处红色隆起性肿块，皮损表面凹凸不平，部分可见破溃、糜烂，边界清楚，触之略有韧感，皮温不高，无明显压痛，余周身皮肤、指（趾）甲及可视黏膜未见明显异常（图1）。

实验室及辅助检查：血尿粪常规、C反应蛋白、红细胞沉降率、结核抗体、肝肾功、肿瘤标志物、人免疫缺陷病毒要（HIV）、快速血浆反应素试验（RPR）均无异常；胸部X线、心电图、腹部彩色超声多谱勒检查均未见明显异常。切取皮损边缘，组织病理检查示：表皮、真皮间有无浸润带，真皮全层和皮下脂肪内可见肿瘤细胞弥漫性浸润，细胞大，胞核圆形，毛囊及汗腺破坏明显，皮下组织略有浸润（图2）。免疫组化染色示：瘤细胞CD20（+）、Ki67阳性＞70%、CD79α（+）（图3），CD3、CD4、CD5、CD8、CD10、MUM1、Bcl-6、Cyclin D1均阴性。PAS染色（-）。结合患者临床表现及皮肤组织病理，最后诊断：原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤。经组织病理检查确诊后，本应加做Bcl-2及EBer，但为了避免耽误患者病情，随即转入血液科，先后进行了4次化疗。化疗方案分别为MEOP（米托蒽醌、长春新碱、醋酸泼尼松、依托泊苷）与CHOP-E（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松、依托泊苷）。在完成上述化疗方案后，患者皮损状态改善不明显，因此要求出院休息，出院后失访。

图2　原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（腿型）患者皮损组织病理（HE染色）

图3　原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（腿型）患者皮损免疫组化（双重免疫荧光染色）

讨论

弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是一组来源于B淋巴细胞的淋巴瘤。原发于皮肤的DLBCL在国内报道并不多见。2005 年世界卫生组织（WHO）和欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）联合制定的新皮肤淋巴瘤分类系统中，将本病分为原发性皮肤边缘带B细胞淋巴瘤、原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤和原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（腿型）（primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma，leg type，PCLBCL-LT）[1]。PCLBCL-LT发病率约占原发性皮肤B细胞淋巴瘤的10.9%，占原发性皮肤淋巴瘤的2%～4%[1,2]。现有文献报道的PCLBCL-LT仅70余例，多为老年女性患者，中位发病年龄为76岁，男女发病之比为1∶1.6。该病属于中度侵袭性淋巴瘤，预后不良。淋巴结及中枢系统是最易受侵犯部位，骨、肝、肾等均可受累，5年总生存率仅41%。皮肤淋巴瘤对于放疗和化疗比较敏感，美罗华方案联合含蒽环类抗生素的短期疗效优于其他方案[3,4]。该例患者由于确诊后随即转入血液科，故未采取此方案。皮肤肿瘤单发、体积小的患者，有时可以考虑手术切除、放疗，系统应用糖皮质激素及α干扰素治疗，有学者尝试对仅有皮损者进行局部放疗，但复发率高[5]。

本例患者的临床特点为老年女性，下肢患病，皮损多发且生长迅速，皮肤损害以疼痛性红色浸润性斑块为主要表现，临床缺乏特异性，易误诊。该例患者本应该在我科完成Bcl-2及EBer等检查，确定患者发病是否与EB病毒感染有关，给患者一个明确的诊断，在治疗上给出相对合理的的治疗方案。

[1]Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHO-EORTC classifica－tion for cutaneous lymphomas [J]. Blood, 2005, 105(10):3768 -3785.

[2]Zinzani PL, Quaglino P, Pimpinelli N, et al. Prognostic factors in primary cutaneous B-cell lymphoma: the Italian Study Groupfor Cutaneous Lymphomas [J]. J Clin Oncol, 2006, 24(9):1376-1382.

[3] Clarke LE, Bayerl MG, Ehmann WC, et al. Cutaneous B-cell lymphoma with loss of CD20 immunoreactivity after rituximab therapy [J]. J Cutan Pathol, 2003, 30(7): 459-462.

[4] Florent G, Marie BB, Phillipe C, et al. Primary cutaneous diffuse large B cell lymphoma, leg type, clinicopathologic features and prognositc anlysis in 60 cases [J]. Archives Dermatol, 2007, 143(9):1144-1150.

[5] Smith SD, Chen A, Spurgeon S, et al. Diffuse large B-cell lymphoma in adults aged 75 years and older: a single institution analysis of cause-specific survival and prognostic factors [J]. Ther Adv Hematol, 2013, 4(6):349-353.

（本文编辑祝贺）

A case of primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type

R733

B

1674-1293(2016)01-0074-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160124

730050兰州，兰州军区总医院皮肤科（张力，罗洋，孙玉姣，杜华，杨桂兰，龙朝钦，高剑，刘海燕，李梦，柳文红）

张力，男，兰州大学第二医院硕士研究生，E-mail: 506666204@qq.com

罗洋，E-mail: lytmmu@163.com

（2015-06-29

2015-10-28）