唐金玲，汤建萍，韦　祝，陈卫坚，陈　蓉

• 病例报告 •

儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤并发噬血细胞综合征一例

唐金玲，汤建萍，韦祝，陈卫坚，陈蓉

淋巴瘤，T细胞，皮下脂膜炎样；噬血细胞综合征；EB病毒

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma，SPTCL）是一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤，主要累及皮下脂肪组织。本病临床少见，常伴噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），预后差。笔者收治1例长期随访的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤并先后两次在EB病毒感染活动期出现噬血细胞综合征的患者，现报告如下。

临床资料

患儿，女，6岁。主因间歇性皮肤结节、斑块伴间断发热5年零6个月，于2009年6月—2014年10月先后8次入院治疗。患儿8月龄时，因全身多处皮肤结节、斑块2个月，间断发热1个月首次就诊。家长代诉患儿从6月龄起双臀部出现皮肤紫红色结节和斑块，无痛痒，触之大小，深浅不一，表面皮温高，无化脓；逐渐累及双侧腹股沟、大腿根部、腹壁；7月龄起出现间歇性高热，起初间隔5～6 d发热1次，入院前1周每天发热1～2次，最高39.7℃。首次系统查体：双侧颈部、腋窝及腹股沟约十数个增大浅表淋巴结，肝肋下1指余，脾肋下1指；双臀部、双侧腹股沟、大腿根部及腹壁皮肤可见大量紫红色结节和斑块，约4 cm×5 cm×2 cm至成人手掌大小，质中。右腹壁斑块组织病理示：真皮浅层少量淋巴细胞浸润，皮下纤维组织明显增生，可见两处小灶性脂肪组织中淋巴细胞、组织细胞浸润，未见异形性。免疫组化染色：CD20、CD43、CD45RO、CD68均（+）、Ki-67（-）。初步诊断：结节性发热性非化脓性脂膜炎。予甲泼尼龙琥珀酸钠粉针20 mg每日1次静脉滴注、多磺酸黏多糖乳膏及积雪苷霜外用等，治疗后皮损好转出院。……