刘琦琳 邹冬梅,2 李建薇 文集

(1. 四川大学华西医院内分泌代谢科， 四川 成都 610041；2. 西宁市第一人民医院内分泌科， 青海 西宁 810000；



·论著·

POEMS 综合征48例临床特征分析*

刘琦琳1邹冬梅1,2李建薇1文集3

(1. 四川大学华西医院内分泌代谢科， 四川 成都 610041；2. 西宁市第一人民医院内分泌科， 青海 西宁 810000；

3. 四川大学华西医院风湿免疫科，四川 成都 610041)

目的 分析POEMS 综合征临床特征，以期提高临床医师的诊治水平，减少误诊。方法 回顾了2003年9月至2015年8月四川大学华西医院12年间收治的POEMS 综合征患者48例的病史资料，分析其临床特征及诊治结果。结果 48例患者从首次就诊到明确诊断平均时间为15.5月；93.8%(45/48)可见周围神经病变，82.1%(32/39)彩超可见内脏长大，95.9%(46/48)伴有内分泌功能异常，且以甲状腺功能减退或亚临床甲状腺功能减退症多见，72.9%(35/48)患者伴有皮肤改变，77.1%(37/48)可见外周水肿或浆膜腔积液。48例患者中证实均为单克隆浆细胞增生性病变，其中以轻链型λ型多见。结论 本研究提示POEMS综合征临床表现多样，误诊率高，临床医师应加深认识，注意筛查，以防漏诊误诊。

POEMS综合征； 临床特征； 诊治

POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein and skin changes)综合征，也称为Crow-Fukase综合征、Takatsuki 综合征或骨硬化性骨髓瘤，是由浆细胞异常增殖引起的以多发性周围神经病变，脏器肿大、内分泌异常、M蛋白血症和皮肤病变为特征的一组疾病。一些患者还具有硬化性骨病、巨大淋巴增生症(Castleman病)，视乳头水肿、周围性水肿、红细胞增多症、血小板增多症、乏力及杵状指等临床特征。该病较为罕见，2003年日本一项全国性调查显示，其患病率仅为0.3/100 000[1]。……