柯代波 刘文科 惠旭辉 鞠延 张跃康 张思 张乔

(四川大学华西医院神经外科, 四川 成都 610041)



·论著·

中枢神经系统孤立性纤维瘤的诊断和治疗*

柯代波 刘文科 惠旭辉 鞠延 张跃康 张思 张乔

(四川大学华西医院神经外科, 四川 成都 610041)

目的 探讨中枢神经系统孤立性纤维瘤(cSFT)这一罕见疾病的临床特征、诊断要点及治疗原则。方法 收集2009年至2015年经病理证实cSFT的患者22例，对所有患者术前症状，影像学表现，病理学特征，治疗方案及预后等资料进行回顾性分析。结果 本组患者中男性10例，女性12例，患者年龄自23～70岁，中位年龄44岁；11例位于幕上，6位于幕下，5例位于椎管内；MRI提示19例病灶为边界清楚的实性占位，其T1WI呈等低信号,T2WI呈高低混杂信号，另外3例含囊性成分，其 T1、T2相信号明显不均；所有肿瘤平扫T2低信号区域增强效应明显；19例患者获全切,除2例老年患者失访外，均无复发，3例行次全切者均行伽马刀辅助放疗，其中两例复发。组织学检查提示肿瘤良性者18例，恶性4例。免疫组化CD34、Bcl-2、CD99、Vimentin均阳性，Des、S-100均阴性。结论 cSFT在中枢神经系统及其罕见且易复发，其影像学表现具一定特点，最终诊断仍靠病理活检及免疫组化。cSFT首选手术治疗，若能全切则总体预后较好，肿瘤未全切者术后放射治疗效果不确定，所有患者术后需密切随访。

孤立性纤维瘤; 中枢神经系统; MRI; CD34

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor， SFT)为一种罕见的间充质来源的梭形细胞肿瘤，于1931年首次被Klemperer和Rabin报道发生于胸膜[1]；随后，其陆续被报道发生于中纵膈、腹膜后、心包浆膜腔、内脏、皮肤软组织等全身各脏器[2-4]。……