姚春容 崔贝贝 林辉 薛丽佳 朱利君 刘毅

(1. 广元市第一人民医院风湿免疫科， 四川 广元 628017；2. 四川大学华西医院风湿免疫科， 四川 成都 610041)



·论著·

IgG4相关性疾病临床特征分析*

姚春容1崔贝贝2林辉2薛丽佳2朱利君2刘毅2

(1. 广元市第一人民医院风湿免疫科， 四川 广元 628017；2. 四川大学华西医院风湿免疫科， 四川 成都 610041)

目的 针对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床特点、影像学特征、组织病理学表现及预后进行分析，为IgG4-RD的诊断及治疗提供依据。方法 回顾性收集2011～2015年在四川大学华西医院诊治的48例诊断为IgG4相关性疾病患者临床资料，统计分析该病患者症状，血清IgG和IgG4、肿瘤血清学标志物及自身抗体表达，总结该病患者CT、MRI、超声等影像学特点，随访疾病预后。结果 48例IgG4-RD平均年龄(50±16)岁，其中男女比例为1.5∶1，血清IgG4水平在0.05～80.5 g/L之间。淋巴结受累患者最多，14例患者伴有多部位受累。共有47例患者进行组织病理学检查，主要表现为淋巴浆细胞浸润及纤维化形成，IgG4+细胞>10个高倍视野。38例患者进行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，激素减量后，2例患者疾病复发。结论 IgG4-RD是多器官受累的自身免疫病，受累脏器IgG4阳性浆细胞浸润是其主要特点，及时应用糖皮质激素及免疫抑制剂可有效缓解病情。

自身免疫疾病； 糖皮质激素； lgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一种多系统受累的炎症性纤维化性疾病，最早由Hamano等[1]于2001年在自身免疫性胰腺炎中报道。IgG4-RD的临床特征表现为受累组织或器官弥漫性或局灶性肿大,血清IgG4浓度常升高，受累组织或器官中大量淋巴浆细胞浸润，席纹状纤维化及闭塞性静脉炎为其组织病理学特点[2]。临……