邵永良，周永青，李晓明，杜昱平，张彦旭，高春梅

（白求恩国际和平医院，河北 石家庄 050082）

头颈部影像学

大前庭水管综合征前庭水管区MRIT2WI影像学特征

邵永良，周永青，李晓明，杜昱平，张彦旭，高春梅

（白求恩国际和平医院，河北 石家庄 050082）

目的：对大前庭水管综合征（Large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）患者前庭水管区MRI T2WI影像学特征进行分析。方法：2011年1月—2013年12月在我院门诊行颞骨CT及颅脑MRI检查确诊为LVAS患者共150例，297耳，对上述患者的前庭水管区MRI T2WI影像学特征进行分析。结果：根据前庭水管区T2WI影像信号特征，将内淋巴管及内淋巴囊区分为Ⅰ型、Ⅱ型两种类型。Ⅰ型为内淋巴管和内淋巴囊区均为低信号，约占10.8%；Ⅱ型为内淋巴管及内淋巴囊区由高信号区及低信号区构成，约占89.2%。结论：LVAS患者前庭水管区MRI T2WI像，有不同的影像学特征。

前庭水管；听觉丧失，感音神经性；磁共振成像

大前庭水管综合征（LVAS）是一种常见的内耳畸形，以异常扩大的前庭水管，波动性、进行性感音神经性耳聋为特征，是儿童听力损失最常见的原因之一。LVAS的诊断，除临床症状、听力学检查外，CT 及MRI的影像学诊断，非常重要。此文对LVAS患者前庭水管区MRI T2WI影像学的特点，进行分析。

1 材料与方法

1.1 一般资料

2011年1月—2013年12月，因极重度感音神经性耳聋参加国家“七彩梦”电子耳蜗救助项目，行术前筛查诊断为LVAS的患儿123例；自行就诊诊断为LVAS患者27例，总共150例患者。所有患者听脑干反应（ABR）检查，患耳阈值均大于90 dBnHL，均为极重度听力损失。双耳患病147例，单耳患病3例，伴Mondini畸形22耳，共297耳，男86例，女64例，年龄2月～38岁，超过14岁7例，平均5.36岁。1.2 检查方法

所有患者均行高分辨率颞骨CT、颅脑MRI平扫及MRI耳蜗水成像检查。CT型号：东芝Aquilion One。MRI型号：GE HDx3.0T。MRI所选线圈：8通道正交头线圈。扫描体位：头先进，仰卧位。扫描序列：AX 3D Fiesta-c。扫描参数：梯度回波技术（Gradient Echo），TR：序列默认值，TE：minimum，翻转角：60°，带宽：50，层厚：0.8mm，层间距：0mm，矩阵448×320，NEX：2，FOV：20×16，扫描范围与常规颞骨CT一致。对于不能配合儿童，口服水合氯醛，待患儿入睡后扫描。

1.3 诊断标准

诊断标准以颞骨CT检查为准，符合标准[1]为：①前庭水管岩骨后缘骨口扩大，前庭水管最大径＞1.5mm（本文中所述Ⅰa型除外）。②前庭水管向内与前庭池相通。

1.4 统计学分析

采用SPSS 19.0软件进行卡方检验，分析Ⅰ型与Ⅱ型，Ⅱ型各亚型间发生的概率情况。

2 结果

分析297耳MRI T2WI像前庭水管区影像学特点，根据出现高低不同信号的3个解剖部位：前庭水管内淋巴管区、前庭水管内淋巴囊区、前庭水管外侧内淋巴囊区（图1a、图1b（为同层CT、MRI像）），将LVAS患者T2WI像分为Ⅰ型、Ⅱ型，Ⅰ型又分为Ⅰa、Ⅰb两种亚型，Ⅱ型又分为Ⅱa、Ⅱb、Ⅱc三种亚型。各型所占比例见表1。Ⅰ型：前庭水管区内淋巴管、内淋巴囊及前庭水管外侧内淋巴囊均为低信号区。Ⅰa型：在MRI T2WI像轴位上内淋巴囊细窄，呈一细条形 （图2a（图2b为同层CT像））。Ⅰb型：在MRI T2WI像轴位上内淋巴囊扩大，呈不规则囊状（图3a（图3b为同层CT像））。Ⅱ型：前庭水管区内淋巴管、内淋巴囊及前庭水管外侧内淋巴囊由低信号区及高信号区构成。Ⅱa型：在MRI T2WI像轴位上高信号区主要位于前庭水管内淋巴管区，前庭水管区内淋巴囊及前庭水管外侧内淋巴囊均为低信号（图4a，细白箭头所示为内淋巴管高信号区 （图4b为同层CT像））。Ⅱb型：在MRI T2WI像轴位上高信号区经前庭水管内淋巴管区向外扩展至前庭水管内淋巴囊区，即前庭水管内淋巴囊区部分或全部呈高信号，前庭水管外侧内淋巴囊呈低信号（图4a）。Ⅱc型：在MRI T2WI像轴位上高信号区经骨性前庭水管区扩展至骨性前庭水管外侧，进入颅底，前庭水管外侧内淋巴囊所呈现的低信号区部分显影或不显影（图5a（图5b为同层CT像））。

表1 各型比例

图1a LVAS的CT影像。 图1b LVAS的MRI T2WI影像。 图2 双侧Ⅰa型 （图2a为MRI像，图2b为同层CT图像）。 图3双侧Ⅰb型（图3a为MRI像，图3b为同层CT图像）。 图4 右侧Ⅱa型，左侧Ⅱb型（图4a为MRI像，图4b为同层CT图像）。 图5 双侧Ⅱc型（图5a为MRI像，图5b为同层CT图像）。粗箭头指向低信号区，白色细箭头指向高信号区。VA：前庭水管。Figure 1a.CT imaging of LVAS.Figure 1b.MRI T2WI of LVAS.Figure 2.Bilateral typeⅠa(Figure 2a:MRI;Figure 2b:CT). Figure 3. Bilateral typeⅠb(Figure 3a:MRI;Figure 3b:CT). Figure 4.Right:typeⅡa,left:typeⅡb(Figure 4a:MRI;Figure 4b:CT). Figure 5. Bilateral typeⅡc(Figure 5a:MRI;Figure 5b:CT). Thick arrows show hypointense area.White thin arrows show hyperintense area.VA:vestibular aqueduct.

统计：Ⅰ型与Ⅱ型发生的概率不等 （χ2= 182.791，P=0.000，P＜0.05），在LVAS患者中，Ⅱ型为主；Ⅱ型的各个亚型发生的概率不相等（χ2=83.419，P=0.000，P＜0.05），在LVAS患者中，Ⅱb型为主。

3 讨论

前庭水管是骨性裂隙，其内走行内淋巴管和内淋巴囊的骨内部分，内淋巴囊的骨外部分位于前庭水管外。正常人CT检查时，前庭水管呈一小的骨性裂隙或不明显；临床常规MRI检查时，正常人T2WI像内淋巴管及内淋巴囊不显影。

目前临床诊断LVAS，主要依据临床症状及CT检查，行MRI检查的患者较少。对我院LVAS患者297耳的MRI检查，在T2WI影像上，前庭水管区除显示内淋巴管及内淋巴囊的低信号外，还出现了高信号，即本文所描述的Ⅱ型，该比例高达89.2%，提示前庭水管骨管内，并非由内淋巴囊单一占据。高信号强度组织的病理发生机制及所代表的液体成分目前缺乏明确的结论。方哲明等[2]对62耳LVAS进行研究总结，推测高信号为外淋巴液疝入前庭水管骨性裂隙中所致。

上述所及Ⅰa型，为一较少见类型，在T2WI像，内淋巴囊细窄，呈细条形。在颞骨CT上，因前庭水管骨管较窄，前庭水管骨管开口扩大不明显或不典型时（图2b），对LVAS的诊断存在困难，此时主要依据前庭水管向内与前庭池相通进行判断，如果CT扫描层面增厚，则不易判断。但若在MRI T2WI像上能够清晰显示内淋巴囊，则可确诊为LVAS的Ⅰa型。

Ⅱ型亚型的分型，以高信号强度所在的前庭水管的三个解剖区间分型，分别为前庭水管骨管内淋巴管区、前庭水管骨管内淋巴囊区及前庭水管骨管外侧内淋巴囊区。此分型便于临床医生在MRI T2WI影像上进行判读与理解。

对LVAS患者MRI T2WI影像进行分型的意义，在于临床工作中，更深入了解LVAS患者的MRI特征。LVAS的患者，并非内淋巴囊全部扩大，如Ⅰa型，为细条型；部分Ⅱc型当中，因内淋巴囊受压，前庭水管骨管区间仅能见高信号影，内淋巴囊不显影。LVAS患者前庭水管区MRI T2WI影像，较CT影像表现的更为复杂，对于使用CT无法进行准确判断LVAS时，比如，前庭水管骨管不够宽大（如本文所述Ⅰa型），MRI检查将提供有力的诊断依据，MRI较CT对诊断LVAS具有一定的优越性[3]。

上述所选150例患者，为拟行电子耳蜗植入患者，术前行相关听力学检查，均为极重度听力损失。方哲明等[2]对LVAS患者62耳进行MRI不同信号区分型并与听力进行相关分析，未发现有相关性。国外有学者对LVAS患者的内耳耳蜗、前庭及半规管进行CT及MRI影像学观察，发现LVAS患者多存在内耳的发育异常[4]，LVAS患者内耳发育异常、前庭水管颅底骨管开口的大小等与听力损失程度没有明显相关性[5-6]，Campbell等[7-8]通过对 MRI内淋巴管、内淋巴囊相关区域及内淋巴囊区信号差异等多个指标的测量，并与听力进行相关性分析，发现内淋巴管近前庭处管腔宽度等解剖数值及内淋巴囊区信号差异等与听力有相关性。Spencer[9]通过Meta分析总结前庭水管直径与听力损失有线性相关。总之，LVAS患者的听力损失与解剖结构有必然联系，但机制未完全明确。对于有残留听力的LVAS患者，MRI T2WI前庭水管区高低信号不同，各分型与临床听力学的关系，仍需在临床工作中进一步观察总结。

LVAS患者听力损失的发病机理，可能存在目前还不清楚的微观构造。前庭水管骨管区高信号区的形成机制，与听力损失的机制，或者与基因的关系，是一个有待深入研究探讨的问题。

[1]黄选兆，汪吉宝，孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学[M].2版.北京：人民卫生出版社，2007：1003.

[2]方哲明，娄昕，兰兰，等.大前庭导水管综合征内淋巴囊和前庭导水管MRI信号特征和临床意义 [J].中华放射学杂志，2012，46 （1）：9-12.

[3]Harnsberger HR,Dahlen RT,Shelton C,et al.Advanced techniques in magnetic resonance imaging in the evaluation of the large endolymphatic duct and sac syndrome[J].Laryngoscope, 1995,105(10):1037-1042.

[4]Davidson HC,Harnsberger HR,Lemmerling MM,et al.MR evaluation of vestibulocochlear anomalies associated with large endolymphatic duct and sac[J].Am J Neuroradiol,1999,20(8): 1435-1441.

[5]Park JS,Hong HS,Lee JS,et al.Relationship of the Area Measurement of the Large Endolymphatic Duct and Sac Syndrome as well as the Clinical Symptoms with CT and MR Imaging Results [J].J Korean Radiol Soc,2008,59(2):75-81.

[6]Naganawa S,Koshikawa T,Iwayama E,et al.MR imaging of the enlarged endolymphatic duct and sac syndrome by use of a 3D fast asymmetric spin-echo sequence:volume and signal-intensity measurement of the endolymphatic duct and sac and area measurement of the cochlear modiolus[J].Am J Neuroradiol,2000,21 (9):1664-1669.

[7]Campbell AP,Adunka OF,Zhou B,et al.Large vestibular aqueduct syndrome:anatomic and functional parameters[J].Laryngoscope,2011,121(2):352-357.

[8]Connor SE,Siddiqui A,O’Gorman R,et al.Magnetic resonance imaging features of large endolymphatic sac compartments:audiological and clinical correlates[J].J Laryngol Otol,2012,126(6): 586-593.

[9]Spencer CR.The relationship between vestibular aqueduct diameter and sensorineural hearing loss is linear:a review and metaanalysis of large case series[J].J Laryngol Otol,2012,126(11): 1086-1090.

MRI T2WI features of vestibular aqueduct area with large vestibular aqueduct syndrome

SHAO Yong-liang,ZHOU Yong-qing,LI Xiao-ming,DU Yu-ping,ZHANG Yan-xu,GAO Chun-mei (Bethune International Peace Hospital,Shijiazhuang 050082,China)

Objective:Analyze vestibular aqueduct MRI T2WI features of a group of patients affected with large vestibular aqueduct syndrome(LVAS).Methods:From Jan.2011 to Dec.2013,150 patients affected LVAS had been diagnosed by means of temporal bone CT and brain MRI in our hospital.We analyzed MRI T2WI features of vestibular aqueduct area in all 297 ears.Results:Based on vestibular aqueduct T2WI features,endolymphatic duct and endolymphatic sac were divided into 2 types.Among all endolymphatic ducts and endolymphatic sacs,10.8%were typeⅠ with only hypointensity,while the rest 89.2%were typeⅡ with both hypointensity and hyperintensity.Conclusion:There are different imaging features in vestibular aqueduct on MRI T2WI for LVAS.

Vestibular aqueduct;Hearing loss,sensorineural;Magnetic resonance imaging

R764.3；R445.2

A

1008－1062（2016）01－0003－03

2015-05-08；

2015-07-01

邵永良（1977－），男，河北晋州人，主治医师。E-mail：hbshaoyl@163.com

周永青，白求恩国际和平医院耳鼻喉头颈外科，050082。E-mail：183767057@qq.com