王　锐

（承德医学院附属医院放射科，河北承德 067000）

马德隆畸形的诊断探讨(附2例报告)

王锐

（承德医学院附属医院放射科，河北承德 067000）

马德隆畸形；X线；MRI

马德隆畸形是一种腕部少见的疾病，由德国外科医生Madelung［1］在1878年首次提出。它是由于桡骨远端内侧骨骺发育障碍，但外侧骨骺及尺骨发育正常而造成的腕部骨骼畸形。笔者在工作中遇到两例典型病例，现结合有关文献对该病进行汇报及分析，以提高对该病的认识。

1　临床资料

【患者1】女，19岁，身高155cm，体重42kg。自诉1年前摔倒后出现左腕关节疼痛，当时疼痛不明显，未就诊，近期疼痛加重，不能持重物。查体：双侧前臂较正常人略短，左侧明显；双侧尺骨茎突明显突出， 活动时疼痛且受限，局部软组织无肿胀；其余脊柱及四肢关节发育正常，无畸形。否认佝偻病及其它病史，否认家族中有同样症状者。实验室检查无异常，诊断为马德隆畸形。

【患者2】女，12岁，身高145cm，体重40kg。3年前发现双腕部畸形，近1年来畸形加重，活动受限伴疼痛明显，未治疗，否认有外伤史及家族遗传史。查体：双侧前臂较正常人短，尺骨茎突明显突出；其余脊柱及四肢关节发育正常，无畸形。实验室检查正常，诊断为先天性马德隆畸形。

附图　两患者双侧前臂及腕部X线表现

a-d（患者1）：双侧桡骨弯曲，双侧桡腕关节面倾斜，近侧腕骨以月骨为中心成锥型排列，尺骨后脱位；e-h（患者2）：双侧桡骨短粗且向外侧弯凸，尺桡骨间隙增宽，桡骨远端骨骺呈三角形，尖端向尺侧，关节面向尺侧倾斜，桡骨尺侧缘可见密度减低区，尺骨远端向背侧移位，腕关节呈半脱位状态。……