李小兵 王蓓妮 沈立 等

[摘要] 目的 總结先天性血管环患儿的临床资料和外科手术治疗经验。 方法 回顾性分析2011年3月～2015年10月在上海市儿童医院接受手术治疗的35例先天性血管环患儿临床资料，34例合并不同程度气管狭窄，临床表现为反复肺炎、慢性咳嗽、喘鸣、呼吸窘迫、吞咽困难和反复呕吐。22例肺动脉吊带、6例双主动脉弓和1例右位主动脉弓伴左侧动脉导管患儿采用在非体外循环下手术治疗，6例肺动脉吊带患儿采用在体外循环下手术治疗。所有患儿气管狭窄术中均未处理。术后观察呼吸道症状、消化道症状、生长发育情况和气管狭窄的变化。 结果 35例患儿均顺利完成手术，术后呼吸机辅助时间为（47.80±133.19）h，监护室时间为（116.42±190.02）h，住院时间为（19.22±13.07）d；6例患儿体外循环时间为（125.16±29.99）min；3例患儿主动脉阻断时间为（70.00±13.00）min。1例患儿术后并发气管内肉芽生成造成气道狭窄加重，脱离呼吸机困难，术后10 d行气管内支架置入手术，术后顺利脱离呼吸机。2例患儿拔出气管插管后呼吸困难，再次气管插管呼吸机辅助，经积极处理后顺利撤离呼吸机。1例患儿术后42 d仍不能脱离呼吸机，最终家长放弃治疗。全组34例患儿顺利出院，1例术后放弃治疗。术后随访1个月～4年，患儿术后呼吸道症状完全消失17例，喉喘鸣症状明显好转14例，反复呕吐消失2例。患儿生长发育改善，气管狭窄随访中。 结论 先天性血管环患儿易出现呼吸道和消化道症状，临床上出现反复肺炎、呼吸困难、喘鸣、吞咽困难和反复呕吐症状的患儿应怀疑血管环的可能，心脏超声和多排螺旋CT血管造影检查可确诊，早发现、早期手术治疗效果良好，合并心内畸形和局限性的气管狭窄并不需要同时纠治。……