改良小骨窗寰枕减压术治疗ChiariⅠ型畸形的疗效分析

2016-09-23迁荣军李治晓张佳栋史锡文

中国实用神经疾病杂志 2016年17期

关键词：枕骨硬膜扁桃体

迁荣军　李治晓　张佳栋　史锡文　孙　勇　陈　航

河南省人民医院神经外科　郑州　450003

改良小骨窗寰枕减压术治疗ChiariⅠ型畸形的疗效分析

迁荣军李治晓张佳栋△史锡文孙勇陈航

河南省人民医院神经外科郑州450003

目的探讨改良小骨窗寰枕减压术治疗ChiariⅠ型畸形的临床效果。方法选择我院神经外科2012-01—2015-02收治96例ChiariⅠ型畸形患者，均采取改良小骨窗寰枕减压术治疗，对所有临床资料进行回顾性分析，并依据Tator评价标准评估疗效，运用Kaplan-Meier曲线评价合并脊髓空洞患者空洞的时间改善率。结果96例患者中78例合并脊髓空洞，术后全部患者的感觉及运动症状均有改善，术后随访6～48个月。末次随访时依据Tator评价标准评估疗效，优69例，良20例，差7例。78例合并脊髓空洞患者长期随访Kaplan-Meier曲线显示随访末空洞缓解率为87.2%，平均缓解时间为(10.31±6.44)月。结论改良小骨窗寰枕减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形在缓解症状和缩小脊髓空洞方面效果理想，是一种有效办法。

ChiariⅠ型畸形；寰枕；减压术；脊髓空洞症

ChiariⅠ型畸形是颅颈交界区畸形最常见的一种，外科手术是公认的能控制病情发展和改善症状的治疗办法，但手术方法一直存在争议。我院神经外科2012-01—2015-02收治96例有临床症状的ChiariⅠ型畸形患者，采取改良小骨窗寰枕减压术治疗，长期随访效果满意。现探讨如下。

1　对象与方法

1.1对象96例ChiariⅠ型畸形患者，16例合并寰枢椎融合，21例合并颅底凹陷，78例合并有脊髓空洞。男58例，女38例；年龄11～67岁，平均42.5岁。临床表现：头痛61例，颈部疼痛56例，上肢无力并肌肉萎缩76例，下肢无力并行走不稳46例，声音嘶哑17例，伴夏克关节炎1例。上肢Hoffman征阳性62例，下肢Romberg征阳性47例，有肢体感觉障碍76例。

1.2术前影像术前均行头、颈、胸部MRI检查，显示小脑扁桃体下疝到枕骨大孔下缘均超过3～5 mm，78例合并颈段或胸段脊髓空洞，包括寰枢椎融合及颅底凹陷的所有患者术前检查均无寰枢关节脱位情况。

1.3手术方法所有患者采取改良小骨窗寰枕减压术，术中枕骨行小骨窗减压，骨窗大小3 cm×3 cm，以便有可能后期枕颈固定时需要，打开枕骨大孔，咬除寰椎后弓上部中线旁各0.5～1.0 cm，但保留寰椎后弓下部约1/3宽度，使寰椎后弓仍保持相对完整，切除增厚寰枕筋膜，行竖形一字硬膜切口，梭形牵开，松解枕大池及四脑室正中孔处蛛网膜粘连，小脑扁桃体软膜下切除或电凝，完全解除小脑扁桃体对延髓的压迫，人工硬脑膜梭形扩大严密缝合硬膜(图1)，行枕大池成形。伤口严密缝合，不放引流。术后颈部制动1周，无须长时间带颈托。

2　结果

96例患者术后进行了长期随访，无死亡病例，术后全部患者的肢体无力、感觉障碍等症状均有不同程度改善，随访6～48个月，平均26个月，随访中复查MRI了解局部解剖变化，可见术后枕骨大孔处扁桃体压迫解除，脑脊液通畅(图2)。末次随访时依据Tator评价标准评估疗效，优69例(71.88%)，良20例(20.83%)，差7例(7.29%)，其中1例术后随访42月时出现症状加重，复查发现出现颈髓前方压迫，寰枢关节失稳，即进行二次手术前路减压、后路颈枕固定术，术后症状缓解。78例合并脊髓空洞患者长期随访空洞变化，随访末Kaplan-Meier曲线显示空洞缓解率为87.2%。平均缓解时间为(10.31±6.44)个月。

3　讨论

ChiariⅠ型畸形是颅颈交界区先天畸形的最常见类型，在小脑扁桃体下疝的基础上常合并脊髓空洞、颅底凹陷等畸形，导致临床症状。发病机制不清，但胚胎期枕骨发育较慢而造成后颅窝空间相对减少是大家公认的原因之一。

在治疗方面，后颅窝减压术是公认的有效治疗方法，存在争议的地方主要集中在要不要打开硬脑膜和要不要行下疝的扁桃体处理。不同学者对不同的手术方式分别进行了诠释[1-2]，进行单纯后颅窝骨性减压而不打开硬膜的学者认为，手术的关键是适宜扩大后颅窝容积，去除增厚筋膜，解除下疝扁桃体对脑干与脊髓的压迫、改善脑脊液循环和脊髓血液循环[3-4]。不打开硬膜也可以达到此目的，且避免了切开硬膜造成的并发症。而单纯后颅窝骨性减压也的确能不同程度减轻临床症状，使脊髓空洞缩小或消失[5]。但这种方法是间接缓解枕骨大孔区受压，不能从根本上解决小脑扁桃体对延髓的压迫[6]，而且也不能解决枕骨大孔区蛛网膜粘连或增厚的问题。现代观点认为，脊髓空洞的形成与脑脊液循环障碍有明显关系，对ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的重要治疗原则即为建立通畅的脑脊液循环通路。因此越来越多的学者认为在骨性减压基础上，重建枕骨大孔区的脑脊液通畅循环是缓解神经症状，促进脊髓空洞缩小或消失的重要手段[2，7]，显然打开硬膜解除粘连并重建枕大池更有利于恢复脑脊液正常循环。传统的后颅窝减压术，由于减压范围较大，术后因为枕骨肌肉韧带被剥离，缺少了相应的固定支撑，有术后颈部稳定性下降的弊端，这是造成二次手术的一个重要原因。因此，近年来小骨窗减压术逐渐兴起，而且证实可达到同样的减压效果[8-9]。

在打开硬膜后是否处理扁桃体也存在争议。近期一项样本量最大的回顾性研究表明，在ChiariⅠ型畸形手术中行小脑扁桃体电凝使其缩小是安全的，有利于缩短术后脊髓空洞缓解的时间，而且不增加术后并发症[10]。另一项研究则提示，小脑扁桃体虽然不是脊髓空洞形成的独立因素，但是与对照组相比，ChiariⅠ型畸形患者的小脑扁桃体在前后和上下方向有更为显著的运动。这说明小脑扁桃体的活动程度是ChiariⅠ型畸形潜在的形成因素，因此在手术中切除扁桃体的方法是可以应用的[11]。还有多个研究显示，减压手术的目的主要是为了重建脑脊液在颅颈交界区的无障碍流通，而脊髓空洞是造成脊髓损伤的主要原因，即便是进行了足够的减压，但如果脊髓空洞没有消失或缩小，那么ChiariⅠ型畸形的神经损伤表现将会持久存在[12]。这些研究提示我们，ChiariⅠ型畸形的后颅窝减压手术不单纯是为减压的目的，还必须有效解决脑脊液循环及脊髓空洞的问题，而国内大多数研究在显示减压效果的同时没有量化空洞的时间-缓解率。我们采取的改良小骨窗寰枕减压术[8]在解剖上一次性解决三方面问题：后颅窝小骨窗骨性减压，在有效减压的同时创造性保留部分寰椎后弓，保证其完整性和稳定性；松解枕骨大孔区蛛网膜粘连，电凝或切除部分小脑扁桃体消除其对延髓的压迫；人工硬膜行梭形枕大池成形，再通颅颈交界区脑脊液正常循环。这种术式在根本上解除了后颅窝的骨性压迫和小脑扁桃体的柔性压迫，疏通了颅颈交界区的脑脊液循环障碍，使脊髓空洞的缓解时间缩短，同时因为小骨窗减压骨窗面积小，剥离肌肉韧带范围较小，且保持了寰椎后弓的相对完整，达到了对枕颈部稳定性最小影响的目的。术后一旦寰枕失稳需二次手术时不会因为枕骨缺损太大而影响枕颈固定。

术后运用Tator 标准进行疗效评估结果令人满意，同时运用Kaplan-Meier曲线评估脊髓空洞的缓解率在随访未达到87.2 %，平均缓解时间为(10.31±6.44)月，与Stanko等[10]近期的大样本研究数据相似。总之，本研究仍是一项回顾性分析，有一定局限性，这种手术方法的疗效仍需大样本前瞻性对照研究进一步证实。

[1]Yilmaz A，Kanat A，Musluman AM，et al.When is duraplasy required in the surgical treatment of Chiari malformation typeⅠbased on tonsillar descending grading scale[J].Word Neurosurg，2011，75(2)：307-313.

[2]沈建，徐庆生，叶科，等.两种不同手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的疗效分析[J].中华神经外科杂志，2008，24(12)：922-924.

[3]雷琢玮，舒凯，蒋伟，等.单纯后颅窝减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的效果研究[J].骨科，2015，6(1)：6-8.

[4]Oro JJ，Mueller DM.Posterior fossa decompression and reconstruction in adolescents and adults with the ChiariⅠmalformation[J].Neurol Res，2011，33(3)：261-271.

[5]Parker SL，Godil SS，Zuckerman SL，et al.Comprehensive assessment of 1-year outcomes and determination of minimum clinically important difference in pain，disability，and quality of life after suboccipital decompression for Chiari malformationⅠin adults[J].Neurosurgery，2013，73(4)：569-581.

[6]张雷，刘庆鹏，姚猛，等.Chiari畸形合并脊髓空洞症的诊疗进展[J].现代生物医学进展，2015，15(2)：394-397.

[7]朱青峰，王千，王国芳，等.两种不同手术方法治疗合并脊髓空洞症的ChiariⅠ畸形的效果比较[J].中国临床神经外科杂志，2011，16(1)：22-24.

[8]孙勇，张佳栋，梁庆华，等.小骨窗改良硬脑膜成形寰枕减压术治疗Chiari畸形[J].中华外科杂志，2012，50(4)：379-380.

[9]迁荣军，李治晓，张佳栋，等.颅颈交界区畸形的个体化手术治疗[J].中华医学杂志，2014，94(29)：2 286-2 289.

[10]Stanko KM，Lee YM，Rios J，et al.Improvement of syrinx resolution after tonsillar cautery in pediatric patients with Chiari Type I malformation [J].J Neurosurg Pediatr，2015，30：1-8.

[11]Leung V，Magnussen JS，Stoodley MA，et al.Cerebellar and Hindbrain motion in Chiari malformation with and without syringomyelia[J].J Neurosurg Spine，2016，1：1-10.

[12]Schuster JM，Zhang F，Norvell DC，et al.Persistent /Recurrent syringomyelia after Chiari decompression-natural history and management strategies：a systematic review[J].Evid Based Spine Care J，2013，4(2)：116-125.

(收稿2016-02-06)

图1Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞改良小骨窗寰枕减压术 A：枕骨小骨窗，打开枕骨大孔，咬除寰椎后弓上部；B：竖形切开硬膜，可见下疝的小脑扁桃体；C：切除小脑扁桃体，解除蛛网膜粘连；D：人工硬膜扩大缝合。 E：术前MRI显示小脑扁桃体下疝并颈段脊髓空洞；F：术后4个月MRI显示小脑扁桃体下疝压迫改善，脊髓空洞几乎消失