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世界卫生组织急性白血病分型2016版与2008版区别

2016-09-22杨晓阳万梦婕陈方平

中国全科医学 2016年26期

杨晓阳,万梦婕,陈方平



·全科医生知识窗·

世界卫生组织急性白血病分型2016版与2008版区别

杨晓阳,万梦婕,陈方平

时隔8年世界卫生组织(WHO)对急性白血病分型进行了修改,本文介绍了WHO急性白血病分型2016版与2008版的区别,结合细胞遗传学和预后等分析了2016版对2008版进行删除或增加的原因。WHO急性白血病分型2016版能更好地结合和指导临床。为了临床医生能及时掌握最新急性白血病分型,并积极为医学创新做准备,本文比较分析WHO急性白血病分型2016版与2008版的区别。

白血病;世界卫生组织;分型

杨晓阳,万梦婕,陈方平.世界卫生组织急性白血病分型2016版与2008版区别[J].中国全科医学,2016,19(26):3253-3256.[www.chinagp.net]

YANG X Y,WAN M J,CHEN F P.Difference between the classification of acute leukemia by world health organization in 2016 and 2008 editions[J].Chinese General Practice,2016,19(26):3253-3256.

世界卫生组织(WHO)对急性白血病进行分型后,明显提高了对急性白血病的诊断和预后的认识。但自2008年WHO急性白血病分型[1]公布后,对于急性白血病分型的认识一直处于摸索和探讨中,尤其是鉴于新一代基因测序技术的突飞猛进。为能更准确描述诊断和预后,2016年WHO又对急性白血病分型进行了修改[2]。此次修改只是对于2008版的完善,此次工作是由100位病理学家、血液学家、肿瘤学者以及遗传学者共同参与完成。由于对2008版比较熟悉,本文主要对2016版(见表1)和2008版的变化进行阐述。

1 急性髓系白血病(AML)伴重现型遗传异常

此种类型的白血病主要出现于儿童患者,此次修改主要是:

1.1MLL基因的命名更改为KMT2A,inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2)不代表融合基因,而被定义为激活MECOM表达的远端GATA2增强子以及协同GATA2单倍剂量不足(haploinsufficiency)[3]。

1.2由于PML/RAR基因除了t(15;17)(q24.1;q21.2)外还有其他类型的染色体异常,故只保留了急性早幼粒细胞白血病伴PML/RAR,暂不对染色体异常进行单列。……

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