王涛 韩勇 卢强 周勇安 李小飞 赵晋波★

延迟诊断及手术干预对先天性食管闭锁治疗的影响

王涛 韩勇 卢强 周勇安 李小飞 赵晋波★

目的 观察延迟诊断对先天性食管闭锁预后的影响，评价手术干预对先天性食管闭锁的疗效。方法 回顾性分析2003年1月至2014年1月延迟诊断先天性食管闭锁患者的临床资料，分析临床特征并随访6个月。结果 延迟确诊和治疗的先天性食管闭锁患儿8例。术后存活率62.5%（5/8）；吻合口瘘发生率25%（2/8）；呼吸衰竭发生率12.5%（1/8）；吻合口狭窄发生率12.5%（1/8）。结论 延迟诊断及手术干预严重影响先天性食管闭锁患儿的术后存活率，应引起临床医师的高度重视。

先天性食管闭锁 预后 延迟诊断 手术治疗

先天性食管闭锁发病率约为1.8/10000［1］。以往患儿存活率极低，近年来随着营养支持技术和外科技术的发展，患儿预后得到明显改善。食管重建及气管食管瘘修补术是先天性食管闭锁治疗的金标准［2～5］。患儿是否合并呼吸道感染或心血管系统畸形是影响本病手术治疗的关键［3］。目前临床上仍存在延迟诊断所致延迟治疗的现象［6，7］，延迟诊断导致肺部炎症不断加重，甚至呼吸衰竭严重影响患儿预后。本文回顾性分析延迟诊断治疗的小儿先天性食管闭锁患儿的治疗及预后情况，以期为该疾病的治疗提供参考。

1　临床资料

收集2003年1月至2014年1月经唐都医院儿科和胸腔外科收治，手术治疗开始时间超过出生后3d（延迟治疗）的所有小儿先天性食管闭锁病例。统计患儿一般情况，先天性食管闭锁分型，手术时间，合并症，手术方式及预后等。Gross分型［1］见表1。

表1　先天性食管闭锁Gross分型

2　结果

先天性食管闭锁患儿8例，其中男6例，女2例。Gross分型中C型4例、E型4例，无A、B、D型病例。手术时平均日龄8.5d，平均体重3.275kg。患儿均伴有肺炎，其中1例患儿伴有心血管系统畸形。手术方式为Ⅰ期食管重建术及食管气管瘘修补。其中1例患儿由于食管缺损＞5cm，Ⅰ期食管外置胃造瘘术，辅助肠内营养支持治疗，Ⅱ期行结肠代食管重建术。术后并发症中，吻合口瘘发生率25%（2/8），患儿死亡；呼吸衰竭发生率12.5%（1/8），患儿死亡；吻合口狭窄发生率12.5%（1/8）；其余患儿预后良好，总体存活率62.5%（5/8） 见表2。

表2　患儿接受手术时的临床资料及术后随访

3　讨论

食管重建及气管食管瘘修补术是先天性食管闭锁治疗的金标准。单纯先天性食管闭锁的手术治疗时机的选择，目前尚无统一标准。一般认为，单纯先天性食管闭锁修复术不是紧急的修复手术。但对于合并气管食管瘘的先天性食管闭锁，紧急结扎食管气管间的瘘口又为大多数外科医师所公认［ 2， 4， 5］。因此，对于先天性食管闭锁，应当尽量做到＜24h明确诊断，尽快进行手术干预，结扎食管、气管瘘口，Ⅰ期或分期修复闭锁食管。诊断及治疗越早，治疗效果越好，术后并发症发病率越低。

在我国，由于各种条件限制，较多医院，特别是基层医院不能够尽快确诊该病，常延误该病的进一步治疗。本院最近11年共收治8例外院延迟确诊的病例。这8例患儿主要表现为Gross C型和E型。C型食管闭锁发病率最高，达85%，本组中占50%比例。E型食管闭锁，尽管其发病率仅4%，但由于其食管通畅，如瘘口较小，则临床表现不明显，因此在本组中也占50%的比例，且其延迟治疗的时间最长达5年。该结果提示：在临床实践中，对所有可疑先天性食管闭锁、食管气管瘘患儿，均应仔细排查，避免延迟诊断及治疗。

对于先天性食管闭锁的患儿，国外报道其存活率＞95%。在我国，近年来存活率也不断升高，达84.17%［8］。本组患儿中，存活率仅62.5%。延迟诊断致肺部炎症较重，全身状况较差可能是病死率高的主要原因。在陈东平等［6］的报道一组先天性食管闭锁患儿中，术后存活率仅52.9%（9/17），延迟确诊是存活率低的一个重要原因。进一步分析3例死亡患儿的构成，Gross C型患儿2例，而E型患儿1例。其原因可能如下：尽管E型患儿食管气管间存在瘘，未禁食会导致误吸等致命并发症，但误吸导致严重肺炎的患儿可能早期就出现死亡，存活且能确诊的患儿瘘口可能相对较小，对机体影响较弱。然而，C型患儿由于早期诊断延迟，进食引起的误吸增多，导致肺部感染严重，而营养的缺乏也导致其术后恢复更差，因而病死率更高。先天性食管闭锁患儿级易并发肺部严重感染，其主要原因：（1）新生儿贲门括约肌发育不完全，易导致大量消化液反流经食管气管瘘口进入肺内，引起化学性腐蚀及严重肺部感染。（2）唾液不能下咽反流至口咽部，引起吸入性肺炎、肺不张。延迟诊断的患儿常伴有不同程度的肺炎，以重症肺炎较多。患儿术前肺炎越重，手术越危险。在上世纪90年代，较多学者已认识到先天性食管闭锁延迟诊断可能会增加手术并发症［9， 10］，但是，目前延迟诊断依然会导致极高的病死率及严重并发症发生率。因此，延迟诊断可能带来严重后果，应引起广大医师的高度重视。

先天性食管闭锁术后早期最常见的并发症为吻合口瘘（15%～20%）和气管软化（10%～20%），而中晚期并发症主要是食管胃反流（55%～82%）、吻合口狭窄（10%～35%）和瘘复发（3%～10%）［1， 8， 11］。在本组患儿中，吻合口瘘和吻合口狭窄的发生率分别为25% 和12.5%，与文献报道一致。1例出现呼吸衰竭。因此，对于延迟确诊先天性食管闭锁的患儿预防并发症的发生尤为重要。

本资料结果提示，先天性食管闭锁的延迟治疗可能增加患儿手术治疗并发症发生率，甚至严重影响其术后存活，在临床实践中，应引起高度重视。在胚胎期注意胎儿超声监测，尽可能在胎儿出生前初步诊断；在出生后对于不明原因的吐奶、呛咳加以重视，尽早完善相关检查，做到早期诊断。在临床工作中应全面评估患儿病情，提高诊断有效率，做到早诊断、早治疗，从而提高患儿手术成功率、生存率及生活质量。

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3 Lal D， Miyano G， Juang D， et al. Current patterns of practice and technique in the repair of esophageal atresia and tracheoesophageal fistua：an IPEG survey. J Laparoendosc Adv Surg Tech A， 2013， 23（7）：635～638.

4 Spitz L. Esophageal atresia. Lessons I have learned in a 40-year experience. J Pediatr Surg， 2006， 41（10）：1635～1640.

5 贾炜， 余家康， 钟微， 等. 先天性食管闭锁的外科治疗. 中华胃肠外科杂志， 2012， 15（9）：259～260.

6 陈东平， 李晓瑜， 刘钧澄. 先天性食道闭锁25 例分析. 中国当代儿科杂志， 2000，2（1）： 30～32.

7 Nwosu JN1， Onyekwulu FA. Oesophageal atresia and tracheooesophageal fistula： a 12 years experience in a developing nation. Niger J Med， 2013，22（4）：295～298.

8 贾炜， 余家康， 钟微， 等. 先天性食管闭锁12年疗效评价. 临床小儿外科杂志， 2012，1： 20～22.

9 胡劲，张泽佛.先天性食管闭锁的外科治疗.浙江医科大学学报，1992，21： 178～179.

10 谷兴琳.先天性食管闭锁的外科治疗.中华小儿外科杂志，1993，14（2）： 367～368.

11 Kovesi T. Long-term respiratory complications of congenital esophageal atresia with or without tracheoesophageal fistula： an update. Dis Esophagus， 2013， 26（4）：413～416.

710038陕西西安 第四军医大学唐都医院