特发性膜性肾病相关自身抗体研究进展
2016-08-29程桂雪李永哲秦晓松
程桂雪 李永哲 秦晓松
(中国医科大学附属盛京医院检验科,沈阳110004)
特发性膜性肾病相关自身抗体研究进展
程桂雪李永哲秦晓松
(中国医科大学附属盛京医院检验科,沈阳110004)
膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理表现之一,为我国原发性肾小球疾病的第二大病因。大约70%的膜性肾病患者表现为持续反复的蛋白尿,可致肾脏损伤,危及生命。约1/3膜性肾病患者可以自发缓解、逐渐好转,还有约1/3的患者在5~10年后发展为终末期肾病,其余患者则表现为持续蛋白尿[1,2]。膜性肾病可分为特发性和继发性两类,其中特发性膜性肾病(Idiopathic membranous nephropathy,IMN)占70%~80%,主要指没有明确病因引起的肾小球基底膜改变,其治疗主要应用激素、免疫抑制剂,如环孢素、环磷酰胺、甲基泼尼松等[3,4];继发性膜性肾病(Secondary membranous nephropathy,SMN) 占20%~30%,一般继发于系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)等自身免疫疾病,感染(乙型/丙型肝炎病毒感染),恶性肿瘤和药物中毒等。IMN的发病机理、病因尚不明确,目前缺乏诊断的特异性实验室指标。现就目前发现的IMN相关靶抗原及其作用机制综述如下(表1)。
1 特发性膜性肾病的相关足细胞靶抗原及其作用机制
1.1小鼠Heymann肾炎的靶抗原1959 年Heymann等[5]用大白鼠肾匀浆和佐剂反复免疫健康同种大白鼠,制作出类似人类MN(Membranous Nephropathy,MN) 模型,称为Heymann肾炎(Heymann nephropathy,HN)。免疫荧光显示IgG、C3 沿GBM(Glomerular basement membrane,GBM)呈颗粒样沉积。其后Edgingiton证实引起HN的抗原为肾小管刷状缘Fx1A的主要成分之一,大量存在于近曲小管上皮细胞刷状缘。Kerjaschki等[6]在小鼠的肾小球基底膜内皮下足细胞膜沉淀物发现糖蛋……
