傅鉴乾　　黄如意　　齐艳姝　　徐振勇作者单位：361101　　厦门　　福建省厦门市第五医院肿瘤内科

病例报告

Askin瘤1例报告

傅鉴乾黄如意齐艳姝徐振勇
作者单位：361101厦门福建省厦门市第五医院肿瘤内科

【关键词】Askin瘤；诊断；治疗

1　临床资料

患者，女，9岁，因“双侧胸壁肿物溃疡不愈2个月”于2013年8月入院。入院查体：左锁骨上、双腋窝淋巴结肿大，最大约2 cm×2 cm，部分融合，双侧上胸壁见2处肿物，溃疡不愈，表面黑痂渗液，边界各约3 cm×3 cm，硬质，轻压痛，心肺腹部未发现明显异常。CT检查：左前下胸壁肿瘤，2.8 cm×3.0 cm肿物，与肋骨边界清，左锁骨上、双腋窝、腹膜后多发淋巴结肿大，右侧胸壁活检切除术后改变（图A-B）。骨髓穿刺活检：未发现明显异常。病理检查：IHC：Vimetin（+），NSE（+），CD99（+），CD45（+），CD3（-），CD20（-），CK20（-），CD34（-），Syn（-），S-100（-），desmin（-），Ki-67（+），约50%）（图2）。临床诊断：Askin瘤（胸壁），左锁骨上、双腋窝、腹膜后多发淋巴结转移（IV期）。患者2013年8月开始化疗，采用CEV（CTX+EPI+VCR）/IE（IFO+VP-16）交替方案，即CTX 750 mg/m2d1+EPI 50 mg/m2d1+ VCR 1.5 mg/m2d1，IFO 1.5 g/m2d1～d5+VP-16 100 mg/m2d1～d5，21 d为1个周期，4个周期中期评效接近完全缓解，继续完成化疗，共进行8个周期，评效为完全缓解。不良反应以脱发为主，骨髓抑制、恶心呕吐、肝肾功能损伤、心脏损伤等较轻。随诊至今28月余，临床疗效良好。

图1 胸壁Askin瘤CT影像学表现

图2　　胸壁Askin瘤病理组织切片（HE染色×400）

2　　讨论

Askin于1979年首次报道20例“儿童和青少年胸肺部恶性小细胞肿瘤”，认为其有别于尤文肉瘤、神经母细胞瘤、神经上皮瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤等小细胞性肿瘤，是一种起源未定的新型独立类型［1］。随后不少学者亦报道类似发现，并称为Askin瘤。Askin瘤可见于胸壁软组织、肋骨骨膜、肺部等，瘤组织主要由大小较一致的小圆细胞组成，排列成片块状或形成假小叶。……