杨晓楠　崔海燕　靳小雷　祁佐良

·论著·

应用下唇轴型复合组织瓣一期修复进行性半侧颜面萎缩继发上唇缺损畸形

杨晓楠崔海燕靳小雷祁佐良

【摘要】目的探讨下唇轴型复合组织瓣一期修复进行性半侧颜面萎缩继发上唇畸形的方法及其临床效果。方法自2014年11月至2016年2月，对6例进行性半侧颜面萎缩继发上唇畸形患者，根据其上唇缺损量及双唇厚度差异，设计切取以下唇部动脉为蒂的复合组织瓣，一期转位修复上唇唇红部分缺失，重建口唇整体轮廓。结果本组所有复合组织瓣完全存活。术后随访3～12个月，再造上唇丰满，对称性佳，形态自然。口角结构无破坏，供区瘢痕不明显。结论本方法是对既往术式的进一步改进，有效规避了传统交叉唇红瓣转移后给患者带来的言语、进食、口腔卫生维持等方面的影响，具有方法简单、血运可靠、治疗周期短等优势，功能、美观兼备。

【关键词】唇红重建交叉唇瓣下唇动脉进行性半侧颜面萎缩

进行性半侧颜面萎缩（Progressive hemifacial atrophy，PHA）多数只侵犯单侧面部，可累及皮肤及皮下软组织，甚至是骨骼，对容貌影响严重[1]。通过自体脂肪移植充填、筋膜瓣游离移植等均可较好地恢复患侧面容[2-3]。但病变可导致部分患者面部器官严重变形，尤以口唇及鼻翼为主，为面容精细重建带来

1　资料与方法

1.1一般资料

本组共6例，男4例，女2例。年龄14～30岁，平均24岁。均确诊为半侧颜面萎缩继发上唇部分缺损。为改善面部整体轮廓，其中5例曾行多次自体脂肪移植充填，1例曾行股前外侧筋膜瓣游离移植。红唇缺损范围为上唇单侧部分缺如，缺损长度约1.5～ 2.8 cm，缺损高度约0.5～0.8 cm。

1.2手术方式

1.2.1手术前准备及麻醉选择

术前应用多普勒血流探测仪测量下唇动脉位置及大致走行。麻醉前嘱患者坐位，根据上唇缺损量和下唇自身厚度，联合患者本人对唇形要求，设计下唇红唇修薄手术切口，其中蒂所在侧的切口向口角内延伸，至上唇干、湿红唇交界线的延长线为止。手术可在神经阻滞联合局部浸润麻醉下或全麻下进行。

1.2.2术中操作

沿下唇手术设计线切开黏膜至黏膜下，于健侧钝性分离并解剖出下唇动脉，结扎。在口轮匝肌浅面、下唇动脉深面掀起黏膜瓣，当分离至下唇正中时，因双侧唇动脉在此融合，往往无明确的动脉主干结构，需要仔细操作，注意止血。当分离至患侧时，携带少量口轮匝肌，若下唇动脉不在切取的复合组织瓣走形范围内，或是下唇动脉缺如而仅存在副下唇动脉，则要小心剥离血管蒂，同时充分松解周围组织对血管的牵拉限制。沿患侧上唇干、湿红唇交界处切开，切口与下唇复合组织瓣外侧边缘连接，仔细分离蒂部，形成一个下唇红唇轴型复合组织瓣，该组织瓣的蒂部可为单一的包含唇动脉的肌肉黏膜蒂，或为分离的血管蒂及肌肉黏膜蒂。将该瓣向上唇缺损处转移，根据缺损长度去除远端多余组织，保留远端部分去黏膜的瓣，修整后埋入唇红中央，形成丰满的唇珠。蒂部松解后，无张力状态下转位于口角内侧。所有切口应用5-0可吸收线缝合，视创面出血情况考虑放置引流胶片。手术一期完成。

2　结果

本组6例下唇轴型复合组织瓣血运良好，一期修复后全部成活。术后随访3～12个月，再造上唇饱满，对称性良好，口角形态自然，开口无受限，术区瘢痕不明显，上、下唇整体外观改善良好。其中1例术后3个月行上唇局部修薄。所有患者对治疗效果表示满意。

3　典型病例

患者男，22岁，右侧半侧颜面萎缩，病灶范围覆盖右侧大半头面部。该患者曾行腹部脂肪抽吸、自体颗粒脂肪移植充填矫正右侧面部凹陷畸形，术后恢复良好，但脂肪部分吸收后颜面局部仍显凹陷。此外，右侧鼻翼及上唇缺损畸形明显，下唇未受累。上唇右侧较健侧明显萎缩变薄，红唇处形成“桥洞样”缺如，轻闭嘴时露出部分牙齿。全麻下行再次自体颗粒脂肪充填、大腿脂肪抽吸，同时行下唇轴型复合组织瓣一期修复上唇部分缺损，为避免术式间相互冲突而影响手术效果，本次未行患侧鼻翼再造。术中，切取下唇唇红复合组织瓣，长约4 cm，最宽为0.9 cm，修整去除多余的远端部分，组织瓣远端去黏膜后埋入唇正中重建唇珠。唇修复手术一期完成，术后随访6个月，再造上唇饱满，自身对称性良好，口角结构正常，开口无受限，效果满意（图1）。

图1　典型病例Fig.1　Typical case

4　讨论

进行性半侧颜面萎缩，也称Romberg综合征或Parry-Romberg综合征，是一种少见的后天获得性机能紊乱综合征。通常在青春期后发病，持续时间不等，最终进入稳定期[4]。95%的病灶仅仅侵犯单侧，从头面局部皮肤萎缩开始，累积皮下组织、肌肉，甚至骨骼，最终导致患侧颜面严重凹陷，个别器官外形明显异常（尤以口唇及鼻翼为主）[5]。不同于外伤或其他常见的先天畸形所致的唇缺损，该病继发的唇部畸形表现独特，即病灶区域内口唇结构的整体萎缩，但连续性良好，红唇旁中央局部缺如，形如“桥洞”，牙齿暴露明显，畸形严重时，可致口角向外上方移位。

过去曾使用带蒂的舌瓣修复半侧颜面萎缩继发的唇红缺损，该方法外形恢复较好，但供、受区颜色和质地并不匹配，需涂口红掩饰，而且断蒂前10 d左右的舌部制动令患者极不舒服，且进食困难[6]。由于口唇黏膜自身的独特组织结构，同质同源组织移植修复被认为是临床上理想的选择。Kawamoto[7]报道了应用蒂位于下唇中央的交叉唇红黏膜瓣修复上唇唇红缺损，手术获得了颜色和质地相同的唇红组织再造，并较好地平衡了上、下唇的厚度比例。然而，皮瓣断蒂前的闭嘴与制动使患者进食、言语、口腔卫生维持等困难，尤其是年幼患者。Jin等[8]设计了蒂位于口角的下唇轴型唇红瓣修复上唇缺损，有效改善了患者术后开口受限等问题，但手术仍需分两期进行，二期断蒂手术时要对口角的蒂部进行局部修整。

1985年，Ohtsuka[9]首先报道了应用红唇黏膜瓣一期修复坏疽性口炎切除后的唇缺损，并强调黏膜蒂对于组织瓣静脉回流的重要性。Hu等[10]应用携带下唇动脉的岛状瓣一期修复了12例上唇缺损，但由于蒂部没有明确的伴行静脉，术后组织瓣出现了不同程度的静脉淤血，甚至是组织瓣坏死。Oki等[11]在应用下唇动脉岛状瓣一期再造上唇时，将局部静脉包含在血管蒂内，因此获得了可靠的静脉回流，但并不适用于所有的患者。Oyama等[12]也采用了下唇岛状唇红瓣一期修复上唇唇红缺损，获得了满意的形态和功能，但术中需要在下唇和口角处打隧道，存在影响皮瓣回流、改变口角形态的潜在风险。

我们认为，应用下唇轴型组织瓣一期成功修复PHA继发上唇缺损是可行的。唇瓣动脉构型的解剖学研究显示，下唇动脉弓位置恒定易于辨别，但是构成该动脉弓的血管来源可能不同[10，13-14]。因此，术前多普勒检测有助于对下唇局部动脉大致走行进行预评估。下唇局部静脉分布则不明确。不同于既往的报道，除了拥有明确的供血动脉外，我们所应用的复合组织瓣在靠近患侧口角部分均携带黏膜组织及少量的口轮匝肌，联合作为蒂部。这样的设计有助于组织瓣静脉回流，维持良好的“出入平衡”[15]。个别患者在分离组织瓣时可能存在动脉与黏膜肌蒂方向不一致，对此可分别形成独立的动脉蒂和黏膜肌蒂。由于唇部的主干血管迂曲地走行于口轮匝肌内部[13]，因此充分剥离松解后，均可使组织瓣获得良好的活动度。

对于PHA继发上唇缺损的患者，其口唇外观常存在比例失调，即下唇明显厚于上唇。所以，采用下唇厚唇修薄的美容设计，美化“肥厚的”下唇同时，修复缺如的上唇。术中，组织瓣远端多余的组织还可在去除黏膜后充填至上唇正中，形成良好的唇珠。

综上所述，应用下唇轴型复合组织瓣一期修复半侧颜面萎缩继发的上唇缺损，符合整形外科“Replace like with like”的原则，具有方法简单、血运可靠、治疗周期短、不影响口角结构等优势。本组患者的术后随访显示，手术不仅极大改善了口唇部分的整体外观，而且未对患者造成任何言语、进食、口腔卫生维持等方面的影响。因此，该方法适宜在半面萎缩继发单侧上唇缺损的修复重建领域中推广。但是，我们的方法也存在一定的缺陷，不适用于同时出现一侧上下唇缺如的案例；另外，柔软的口唇组织在设计、转位及恢复中存在不可控性，个别患者需二期手术，以进一步调整重塑口唇的美观及对称性。

参考文献

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【中图分类号】R622

【文献标识码】A

【文章编号】1673－0364（2016）03－0177－03

doi:10.3969/j.issn.1673-0364.2016.03.009

作者单位：100144北京市中国医学科学院整形外科医院（杨晓楠，靳小雷，祁佐良）；201103上海市上海交通大学医学院附属第九人民医院虹梅路门诊部（崔海燕）。

通讯作者：祁佐良（E-mail：qizuolianglh@163.com）。困难。其中，口唇畸形更因其特征表现而成为治疗过程的重要组成部分。2014年11月至2016年2月，我们应用蒂位于口角内侧的红唇轴型复合组织瓣，为6例仅伴有上唇缺损而下唇基本正常的患者进行了一期唇红再造，效果良好。

收稿日期：（2016年3月23日；修回日期：2016年5月20日）

Upper-lip Vermilion Reconstruction with a Modified Pedicle Cross-Lip Vermilion Flap in Progressive Hemifacial Atrophy

YANG Xiaonan1,CUI Haiyan2,JIN Xiaolei1,QI Zuoliang1.1 Plastic Surgery Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College,Beijing 100144,China;2 Out-Patient Department of Hongmei Road, Shanghai Ninth People's Hospital,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 201103,China.Corresponding author:QI Zuoliang(E-mail:qizuolianglh@163.com).

【Abstract】ObjectiveTo discuss a new method of one-stage upper-lip vermilion reconstruction with a modified pedicle lower-lip compound tissue flap in progressive hemifacial atrophy.MethodsFrom November 2014 to February 2016,6 cases with secondary upper-lip defect caused by progressive hemifacial atrophy were treated.According to the degree and size of upper-lip vermilion,lower-lip compound flap pedicled by inferior labial artery was transposed to reconstruct the defect on upper-lip vermilion in one stage.ResultsAll the flaps survived completely.All the patients were followed up for 3 to 12 months,satisfactory aesthetic results were achieved.The oral commissure kept normal with no obvious scar at the donor sites.ConclusionThe improved method has the advantages of avoiding inconvenience in feeding,speaking and cleaning.The procedure is simple with available blood supply and short treatment duration.Both aesthetic and functional results are satisfactory.

【Key words】Vermilion reconstruction;Cross-lip flap;Inferior labial artery;Progressive hemifacial atrophy