高世乐　胡宗涛　顾炯　胡勇　王崇



·病例报告·

胰尾部孤立性纤维肿瘤一例

高世乐胡宗涛顾炯胡勇王崇

230031合肥，解放军第105医院肿瘤三科(高世乐、胡宗涛、王崇)，普外科(顾炯)，病理科(胡勇)

患者女，43岁。 2011年5月因“右上腹痛3 d”入院。疼痛为持续性胀痛，向左侧腰背部放射，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。10年前因“阑尾炎”行阑尾切除术。体检：皮肤及巩膜无黄染，腹部平坦，左上腹深压痛，无反跳痛及肌紧张，墨菲征阴性，肝脾肋下未及。入院后上腹部增强CT见胰腺尾部一类圆形肿块，42 mm×39 mm，密度不均匀，增强后持续强化，与胰腺分界欠清，相应胰腺呈“报球征”，脾脏体积稍大，约7个肋单元，腹腔未见明显积液及肿大淋巴结，诊断为胰尾部占位，囊腺癌可能(图1A)；胸部平片及血常规，肝肾功能，肿瘤标志物CEA、CA19-9等均未见异常。择日在全麻下行“胰尾+脾切除术”。术中见胰腺尾部实性肿块，大小5 cm×5 cm，边界较清楚，横结肠系膜根部及后腹膜与肿块粘连，周围明显水肿。手术切除肿块后经快速冷冻病理检查提示为恶性肿瘤(图1B)，故将脾脏切除并清扫腹腔干及脾动静脉周围淋巴结。术后病理示(胰尾部)梭形细胞恶性肿瘤，切缘阴性；免疫组化检查示肿瘤细胞 CD34+(图1C)、CD99+、Bcl-2+、SMA+、S-100-、CD117-、EMA-、AE1/AE3-、35βH11-、34βE12-，结合HE图像和免疫组化结果，诊断符合恶性血管外皮瘤/孤立性纤维性肿瘤。术后随访52个月，患者病情稳定，一般情况良好，腹部CT未见肿瘤复发(图1D)。

图1　术前(1A)及术后52个月(1D)上腹部CT，术中病理检查(1B， HE×100))及CD34阳性表达(1C，免疫组化，×200)

讨论孤立性纤维肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)[1-2]是一种罕见的间叶源性肿瘤，起源于CD34阳性的树突状间叶细胞。患者发病年龄20～70岁，平均年龄50岁，无明显性别差异。多为缓慢生长的无痛性肿块，部分病例为偶然发现。约40%患者伴有增生性骨肥大，25%伴有低血糖、杵状指及胸腔内渗出。随着瘤体增大，可有相应部位压迫症状。SFT最常见于胸部，也可发生于头颅、眼眶、会厌、腹盆腔、前列腺、四肢等部位，但位于胰腺的报道罕见。1870年Wagner首次报道了SFT的组织学表现，1931年Klemperer和Rabin正式将其列为一种独立性病变，第一次对其进行了病理描述，认为它是来源于间叶细胞的纤维增殖性肿瘤[3]，最新的WHO[4]将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，可能来源于纤维母细胞，常表现明显的血管外皮瘤样结构。SFT具有以下临床病理特点：(1)影像学检查：CT扫描多呈密度不均匀改变，少见密度均匀，增强扫描均于门脉期强化达峰值并持续强化或缓慢下降，MRI检查信号也呈不均匀改变，增强扫描均见持续强化，肿块内部可见明显坏死囊变，以及增粗血管影，边界清楚，淋巴结转移少见。有学者提出肿瘤大小与恶性度呈正相关[5]。(2)大体标本：肿块大小多在1～25 cm，平均5～8 cm，肿瘤呈灰红色，边界清楚，部分有纤维假膜完整包裹，切面呈灰白色，质韧，少数伴有出血、坏死、囊性变，部分肿瘤可有蒂附于正常组织。(3)病理表现：镜下见

瘤细胞杂乱无序、疏密不均，呈束状、席纹状、栅栏状、鱼骨状或编织状排列，肿瘤细胞呈梭形，细胞核呈梭形或卵圆形，胞质稀少，核仁不明显，核分裂象易见(>4/10高倍视野)，瘤细胞间有粗大的玻璃样变胶原，部分区域血管丰富，形成血管外皮瘤样结构。多数生物学行为为良性，10%～15%具有侵袭性，良性SFT经过生长也可转变为恶性。(4)免疫组化检查：Vinmentin、CD99、CD34、Bcl-2阳性率分别为100%、100%、82%、87%，CK、EMA、S-100、Desmin均为阴性[6]。

本病需与胰腺癌、胰腺囊肿、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性间质瘤等良恶性肿瘤相鉴别，确诊依赖术后病理及免疫组化检查，CD34+、CD99+、Bcl-2+表达为其共同特点。近年来Bcl-2较CD34阳性表达更为敏感。组织学构象并不能完全精确地预测其转归，术后应定期复查，长期随访。治疗方法首选外科手术切除，能否完整切除直接关系到术后局部复发率及远处转移率。转移部位常为肺、骨、肝。对于手术切缘阳性及不宜手术、拒绝手术者可选择局部放疗，放射治疗的局控率在30%～60%。至于全身化疗对SFT术后复发、原位或其他部位转移的疗效因病例较少，目前尚未形成大样本治疗经验，需今后进一步探讨和研究。

参考文献

[1]班晓华，杨秋霞，许舒航，等.腹盆部孤立性纤维瘤的影像学表现[J].影像诊断与介入放射学，2014，23(3)：211-215. DOI:10.3969/j.issn.1005-8001.2014.03.004.

[2]Musyoki FN，Nahal A，Powell TI. Solitary fibrous tumor：an update on the spectrum of extrapleural manifestations[J]. Skeletal Radiol，2012，41：5-13.DOI:10.1007/S00256-010-1032-z.

[3]Klemperer P，Coleman BR. Primary neoplasm of the pleura. A report of five cases[J]. Am J Ind Med，1992，22(1)：1-31.

[4]Fletcher CD，Unni KR，Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. WHO Classification of Tumours，IARCPress Lyon，2002，in 86-88.

[5]陈芒芒.右上臂恶性孤立性纤维肿瘤一例[J].中华手外科杂志，2014，30(1)：80.DOI:10.3760/cma.j.issn.1005-054x.2014.01.034.

[6]陈卉娇，张红英，李响，等.26例孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特征[J].四川大学学报(医学版)，2004，35(5)：675-679. DOI:10.3969/i.issn.1672-173X.2004.05.021.

(本文编辑：吕芳萍)

DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2016.03.008

通信作者：胡宗涛，Email: huxuyan@163.com

(收稿日期：2015-12-18)