齐文超，金仁顺

（延边大学附属医院病理科，吉林延吉133000）



鼻腔鼻窦恶性外周神经鞘瘤1例

齐文超，金仁顺

（延边大学附属医院病理科，吉林延吉133000）

关键词：恶性外周神经鞘瘤；鼻腔鼻窦；病理诊断

恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour，MPNST）起源于外周神经［1］，又称为梭形细胞恶性肿瘤（spindle cell malignancy）、神经源性肉瘤（neurogenic sarcoma）、神经纤维肉瘤（neurofibrosarcoma）［2-3］。本病在普通人群中的发病率为0.001%的［4］，常发生于四肢躯干，发生于鼻腔的MPNST实属罕见，因临床上无特殊症状及体征，常误诊或漏诊，确诊靠病理诊断。现报道如下：

1　一般资料

患者男，67岁，以“双鼻塞伴涕中带血1年，加重2个月”为主诉就诊。专科检查：外鼻无畸形，鼻中隔向右侧呈“C型”偏曲，双侧下鼻甲未见肥大，左侧鼻腔内可见淡红色，表面光滑，触之易出血的肿物，阻塞总鼻道，对黏膜减充血剂反应差，双侧鼻腔内可见黏性分泌物。CT及磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示左侧鼻腔软组织肿块影，大小约3.1 cm×4.0 cm，累及左蝶窦，多组鼻窦炎，在全麻下进行鼻内镜下鼻腔肿物切除术。患者3个月后以左眼眶周麻木感伴头闷胀感再次就诊，影像学检查发现蝶窦内软组织肿块影，呈分叶状，大小为3.3 cm×2.8 cm，周围骨质不完整，累及左眼眶及前颅底窝，故在全麻下行鼻内镜下鼻窦肿物切除术。大体所见：左侧鼻腔肿物为灰白色组织一堆，直径2.5cm，左侧鼻窦肿物为灰白碎组织一堆，直径1.5 cm。2次组织学检查基本相似，镜下所见：肿瘤细胞由肥胖梭形细胞组成，梭形细胞紧密编织的束状排列，可见细胞异型性，核分裂＞5/10HPH，第2次鼻窦标本较第1次细胞异型性明显，细胞丰富，伴有坏死，免疫组化示肿瘤细胞呈Vimentin（+）、S-100（+）、SMA （-）、CD34（-）、desmin（-）、CEA（-）、Ki-67 20%～30%。……