王立娟，宝　荣△，邓　玮，王旭东，赵映红

(1.重庆市第九人民医院病理科，重庆 400700；2.重庆市第五人民医院病理科，重庆 400061；3.湖北省孝感市95829部队司令部门诊部，湖北孝感 432100)



阑尾黏液性囊腺瘤术后1年伴脾脏及腹腔种植1例及文献复习

王立娟1，宝荣1△，邓玮2，王旭东1，赵映红3

(1.重庆市第九人民医院病理科，重庆 400700；2.重庆市第五人民医院病理科，重庆 400061；3.湖北省孝感市95829部队司令部门诊部，湖北孝感 432100)

阑尾黏液性囊腺瘤非常少见，有文献显示其发病率占手术切除标本的0.30%[1]；也有报道显示，占阑尾手术切除标本的0.20%～2.01%[2-5]。阑尾属于大肠，其上皮具有分泌功能，但发生黏液性囊腺瘤的具体病因仍然不清楚，大多可能和阑尾的炎症有关。关于阑尾黏液性囊腺瘤的报道文献已经很多，但是阑尾黏液性囊腺瘤术后继发脾脏及腹腔多处种植病例甚少，通过此例病例及复习相关文献，进一步探讨阑尾黏液性囊腺瘤临床特点、病理学特征及其诊断治疗。

1临床资料

患者，男，50岁，因腹痛于2013年12月5日入住重庆市第九人民医院普外科，患者2 d前无明显诱因出现右上腹反复隐痛，活动时明显，可自行缓解，余无特殊的变化。患者于2012年1月曾行“阑尾黏液性囊腺瘤”切除术 ，2012年8月因腹股沟腱鞘炎行手术治疗。本次上腹CT提示：右侧膈下、肝右叶外缘及脾脏内多发囊性包块(图1)，术中见腹腔内较多黏液性肿块，分布于腹膜、网膜、脾脏、膈顶，探查后见脾脏约18.00 cm×13.00 cm×10.00 cm，包膜下较多黏液性囊性肿块，肝脏膈面由黏液性囊性肿块粘连于膈肌。切除脾脏及肿块、大网膜肿块行病理检查，脾脏假黏液瘤大体切面呈多囊性，囊内为黏液(图2)；标本均经4%中性甲醛固定，石蜡包埋，连续切片，厚4.00 μm，常规苏木素-伊红染色，光镜下观察组织学形态。(1)2012年1月病检：阑尾一条，长3.00 cm，直径1.80 cm，阑尾表面附有脓苔及黏液；显微镜下见阑尾壁增厚，阑尾各层结构完整，见有少量炎细胞浸润，黏膜上皮呈绒毛状，衬附黏液性的柱状上皮细胞，细胞异型性不大，腺腔有所扩张，腔内见有黏液潴留，局灶性腺上皮呈乳头状增生，排列可见单层及少量的复层上皮细胞，细胞呈高柱状，细胞核位于基底部，异型性不大，核分裂少见，细胞质内可见黏液。病理诊断结果为阑尾黏液性囊腺瘤(图3)。(2)2013年12月病检：脾脏1个，大小为15.00 cm×11.00 cm×8.00 cm，表面部分呈灰白色、结节状，切面呈多房性，内含胶冻样物，脾门见有灰白色结节1个，大小为3.00 cm×1.50 cm×1.50 cm，切面灰白色、胶冻样。 另送灰白色胶冻样组织一块，大小为5.00 cm×3.50 cm×1.50 cm，另送组织为腹腔肿物。显微镜下见黏液性的肿块和脾脏的分界较清楚，囊壁上皮呈高柱状，细胞核位于基底，大量的黏液形成了黏液湖，也可见呈扁平的黏液细胞，局部可见乳头，异型性不大，未见明显的核分裂象，腹腔肿块和脾脏肿块的镜下形态大致一样。病理诊断结果为脾脏、腹腔假黏液瘤，见图4。结合既往有阑尾黏液性腺瘤的病史及当下的镜下病理形态，术后病理诊断结果为脾脏及腹腔假黏液瘤，术后恢复良好。

图1术前CT图像图2脾脏假黏液瘤大体图3阑尾黏液性囊腺瘤(HE×100)图4脾脏假黏液瘤(HE×100)

2讨论

2.1阑尾黏液性囊腺瘤临床特征及诊断方法阑尾黏液性囊腺瘤在日常的病理检查中并不多见，多好发于卵巢，阑尾黏液性囊腺瘤切除术后继发脾脏及腹腔广泛性的假黏液瘤更为少见。有资料显示阑尾黏液性囊腺瘤的发病年龄为11～90岁，发病高峰年龄为61～70岁。本次收集来自维普及中国知网的病例14例加本文报告1例，患者发病年龄为28～88岁，平均为56.70岁，其中男8例，女7例，男女比例为1.14∶1.00，其中7例患者主要临床表现为腹痛，3例为腹胀，5例为右下腹包块。阑尾的黏液性囊腺瘤有时缺乏典型的临床特征，有1篇来自美国梅奥医学中心的研究显示，一组135例被诊断为阑尾黏液囊肿的患者，约有48%的患者无典型的临床表现[6]；另有研究显示，约25%的患者可无明显临床表现，多数在体检及手术中发现病灶[7]。除了临床表现，目前阑尾黏液性囊腺瘤的辅助诊断方法主要有B超、CT及结肠镜等，资料显示CT的诊断率较高。但CT在鉴别阑尾黏液肿瘤的良、恶性时仍存在困难，有研究发现CT显示阑尾壁不规则性及软组织增厚影则最有可能是黏液性囊腺癌[8]。作者认为阑尾的黏液性囊腺瘤典型及特征性的临床表现较少，综合性的检查手段更有助于提高诊断率，但最终的正确诊断则取决于病理检查。美国癌症联合委员会(AJCC)和世界卫生组织(WHO)2010年新的分类方法指出病变局限于阑尾黏膜内称为黏液腺瘤，无论细胞学或手术切缘情况如何，只有当阑尾壁内见有恶性腺体浸润才能称为黏液腺癌[9-11]。根据新的分类方法不难得出阑尾壁内出现黏液湖和肿瘤性上皮并不完全等同于恶性病变。阑尾黏液性囊腺瘤组织学上表现为良性病变的特征，但生物学行为却有侵袭的表现，从而给手术方式和判断预后带来了一定的难度。本例阑尾黏液性囊腺瘤的主要病理特征为黏膜上皮呈绒毛状结构，肿瘤细胞单层或复层，有乳头状突起，核轻度异型，细胞质内黏液多少不等，细胞核分裂少见，阑尾壁各层结构完整，未见黏液浸润，病理特征比较典型，可以和阑尾其他类型的黏液性肿瘤鉴别开来。病理标本在送检之前，最好保留组织标本的完整性，手术过程轻柔，勿让囊肿或肿瘤破裂，从而减少种植性肿瘤的概率，病理取材时除了常规的阑尾头部、中段及尾部切取标本，还要注意增粗、破溃或小囊肿部分，勿漏取重要的诊断信息，病理切片阅片时除了结合临床资料、大体所见，还应仔细观察典型的黏液性高柱状上皮，细胞的异型性，黏液的生长方式等，综合得出正确的诊断。

2.2阑尾黏液性囊腺瘤鉴别诊断(1)阑尾炎：阑尾的黏液性囊腺瘤囊内黏液过多，黏液细胞扁平，则与阑尾炎引起的单纯性黏液囊肿很难区分，此时应多取材，找到典型的黏性性柱状上皮。(2)阑尾黏液性囊腺癌：阑尾黏液性囊腺瘤异型性不明显，种植性生长仅限于腹膜表面，而阑尾黏液性囊腺癌的细胞重度异型增生，呈浸润性生长，细胞质内黏液多少不等，可见硬戒细胞，细胞核分裂多见，如果是单纯的无细胞性黏液在管壁中四散，就像浸润一样，而阑尾壁各层结构未受破坏，则不能诊断为腺癌，特别是在伴有阑尾炎症的时候，这种表现更为明显。有文献显示黏液囊肿、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌是一个疾病连续变化的过程[12]。阑尾黏液性肿瘤是一系列肿瘤谱系，其生物学行为取决于肿瘤性质和类型，统一、规范而准确的病理诊断对于治疗至关重要[11]。

2.3阑尾黏液性囊腺瘤的生物学行为及并发症阑尾的黏液性囊腺瘤有恶变可能，且一旦发现均为完整切除病灶。作者收集维普、知网及本文共15例患者，伴有腹膜假黏液瘤3例，伴有腹膜及肺部假黏液瘤1例，伴有卵巢及腹膜假黏液瘤1例，阑尾黏液腺瘤癌变伴淋巴结和肺部转移1例，伴有阑尾畸形1例，伴有脾脏及腹膜广泛性的假黏液瘤1例，15例均进行了阑尾切除手术，种植于腹腔及其他脏器的假黏液瘤均进行了病灶切除，作者报道此例患者还进行了脾脏切除术，且整个脾脏均为黏液瘤占据，患者腹腔及脾脏广泛种植可能和手术操作有关，病理科收到标本时肿块已经破开，腔内和阑尾表面见有大量黏液，从而增加了其他脏器种植的风险。但也有报道显示,阑尾黏液性囊腺瘤无论破裂与否，瘤细胞都可脱落至腹腔形成腹膜上种植[13]。所以手术过程中要仔细探查周围组织是否粘连或种植，女性患者还应探查卵巢的结构。当女性患者同时出现阑尾、卵巢和腹腔黏液性病变时，病变的起源则很难判断，近年来通过免疫组化、基因突变检测及染色体杂合性丢失等技术研究发现大多数病例起源于阑尾，卵巢起源较为少见[14-16]。严重的阑尾黏液性囊腺瘤也可以引起急性阑尾炎、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、囊肿继发感染、囊肿坏死出血、腹膜假黏液瘤及囊肿癌变等并发症，其中阑尾黏液性囊腺瘤破裂种植腹膜形成的假黏液瘤被认为是最危险的并发症。有文献显示，恶性黏液性囊腺瘤引起的腹腔假黏液瘤5年生存率小于20%[17]，而单纯性的阑尾黏液性囊肿5年生存率可以达到90%～100%[18]。近年来也有关于阑尾黏液性囊腺瘤扭转的报道[19]。

目前，阑尾黏液性囊腺瘤主要采用手术治疗[20-21]。阑尾黏液性囊腺瘤由于缺乏特征性的临床表现，术前诊断率较低，误诊率较高。所以除了临床表现，还应综合分析辅助检查结果，常规病理检查，必要时可以术中冰冻，从而提高阑尾黏液性囊腺瘤的诊断率和降低种植率。

参考文献

[1]Zagrodnik DF,Rose DM.Mucinous cystadenoma of the appendix:diagnosis,surgical management,and follow-up[J].Curr Surg,2003,60(3):341-343.

[2]Caliskan K,Yildirim S,Bal N,et al.Mucinous cystadenoma of the appendix:a rare cause of acute abdomen[J].Ulus Travma Acil Cerrahi Derg,2008,14(4):303-307.

[3]Benjamin C,Eran C,Roni A,et al.The onion skin sign:A specific sonographic marker of appendiceal mucocele[J].J Ultrasound Med,2004,23(1):117-121.[4]Gonzalez-Moreno S,Shmookler BP.Appendiceal mucocele.Contraindication to laparoscopic appendectomy[J].Surg Endosc,1998,12(9):1177-1179.

[5]Karakaya K,Barut F,Emre AU,et al.Appendiceal mucocele:Case reports and review of current literature[J].World J Gastroenterol,2008,14(14):2280-2283.

[6]Igor M,Gheorghe G,Gheorghe Z,et al.Torsion of an appendiceal mucinous cystadenoma report of a case and review of literature[J].Ann Ital Chir,2012,83(83):75-78.

[7]Rampone B,Roviello F,Marrelli D,et al.Giant appendiceal mucocele:report of a case and brief review[J].World J Gastroenterol,2005,11(30):4761-4763.

[8]Wang H,Chen YQ,Wei R,et al.Appendiceal mucocele:A diagnostic dilemma in differentiating malignant from benign lesions with CT[J].AJR Am J Roentgenol,2013,201(4):W590-595.

[9]Edge SB,Byrd DR,Carducci MA,et al.AJCC Cancer Staging Handbook[J].Annals Oncology,2009(4):678-679.

[10]Carr N,Sobin L.Tumors of the appendix[M].Lyon France:IARC Press,2010．

[11]张梅,高凤娟,孟凡青,等.阑尾黏液性肿瘤病理学特征及预后分析[J].中华胃肠外科杂志,2014,17(1):65-70.

[12]蔡雷铭.阑尾黏液性肿瘤29例临床病理分析[J].中国误诊学杂志，2010,10(19):4734-4735.

[13]冯立新.阑尾黏液性囊肿、囊腺瘤、囊腺癌及腹膜假黏液瘤的临床病理学诊断[J].河北医药,2009,31(22):3129-3131.

[14]Guo AT,Song X,Wei LX,et al.Histological origin of pseudomyxoma peritonei in Chinese women:clinicopathology and immunohistochemistry[J].World J Gastroenterol,2011,17(30):3531-3537.

[15]Szych C,Staebler A,Connolly DC,et al.Molecular genetic evidence supporting the clonality and appendiceal origin of Pseudomyxoma peritonei in women[J].Am J Pathol,1999,154(6):1849-1855.

[16]Chuaqui RF,Zhuang Z,Emmert-Buck MR,et al.Genetic analysis of synchronous mucinous tumors of the ovary and appendix[J].Hum Pathol,1996,27(2):165-171.

[17]陈邑岐,史仁杰,奚学荃.阑尾黏液性囊腺瘤1例报告及文献复习[J].罕少疾病杂志,2008,14(2):47-49.

[18]Kelemouridou E,Mogrampi SA,Tsavis G,et al.Mucinous cystadenoma of the appendix.A diagnostic dilemma[J].Chirurgia,2011,106(2):251-254.

[19]Mishin I,Ghidirim G,Zastavnitsky G,et al.Torsion of an appendicealmucinous cystadenoma.Report of a case and review of literature[J].Ann Ital Chir,2012,83(1):75-78.

[20]Wallis JW,Madan A,Shoemaker MC.Giant mucocele of the appendix[J].AJR Am J Roentgenol,1995,165(4):1013-1014.

[21]Stocchi L,Wolff BG,Larson DR,et al.Surgical treatment of the appendiceal mucocele[J].Arch Surg,2003,138(6):585-589.

作者简介：王立娟(1984-),主治医师，硕士研究生，主要从事病理诊断工作；现在重庆市中医院病理科工作。△通讯作者，Tel:18996406669；E-mail:834791841@qq.com。

doi:·短篇及病例报道·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.06.051

[中图分类号]R365

[文献标识码]C

[文章编号]1671-8348(2016)06-0859-03

(收稿日期：2015-08-20修回日期：2015-11-16)