袁贵斌，程晓光，闫东，姚宁，刘宝岳，温勇坚

腓骨恶性外周神经鞘瘤一例

袁贵斌1，2，程晓光1*，闫东1，姚宁1，刘宝岳3，温勇坚2

患者，女，20岁。右膝部疼痛1年，发现局部包块1个月。1年前无明显诱因出现右膝部外侧疼痛，钝痛呈间歇性，局部无明显肿胀，无发热。行走后疼痛加重，休息可稍好转，未行诊治。1月前发现局部包块，外院拍片发现右腓骨近端骨病变。查体：右小腿近端外侧稍肿胀，皮肤颜色正常，未见静脉曲张，局部包块边界不清，质硬，压痛(+)。右膝关节屈伸活动正常。

影像学检查：X线平片示右侧腓骨近端膨胀性、溶骨性骨质破坏，骨皮质变薄，病灶内密度不均匀，周围软组织内未见肿块(图1)。CT示右腓骨近端膨胀性、溶骨性骨质破坏，骨皮质变薄、局部欠连续，病灶密度不均匀，肿瘤实质平扫测CT值约50 HU，增强扫描呈轻度强化，测CT值约80 HU；骨皮质缺损处病灶突入软组织内呈类圆形等密度灶，增强扫描边缘强化，灶内不均匀轻度强化(图2)。MRI示右腓骨近端膨胀性、溶骨性骨质破坏，病变主体呈不均匀T1WI稍低T2WI高信号，局部见片状T2WI更高信号影，增强后病变可见不均匀强化，内部可见未强化区。病变上部可见局部向前突出至腓骨前部软组织内，T2WI冠状位示软组织内病灶与骨内病变相连，且信号一致，呈稍长T2信号(图3)。考虑骨巨细胞瘤。

术后病理：腓骨近端病灶全切，梭形细胞肉瘤2级(FNCLCC系统)，局部似呈血管外皮瘤样结构，片状坏死，呈浸润性生长(图4)。免疫组化：Actin (-)，Bcl-2(灶状弱+)，CD31(-)，CD34(-)，CD68(+)，CD99(-)，CD117(-)，CK (-)，Calponin (-)，Desmin (-)，EMA (-)，Ki67(+20%)，S-100(灶状+)，Vimentin (+)，ActinSM (灶状+)，MyoD1(-)，Myogenin (-)。诊断：恶性外周神经鞘瘤。……