201508　上海　复旦大学附属公共卫生临床中心肝炎一科



·综述·

重叠综合征临床诊治现状

李强黄玉仙陈良

201508上海复旦大学附属公共卫生临床中心肝炎一科

自身免疫性肝病包括两大类：一类以肝细胞损伤为主，典型代表是自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)；另一类以胆汁淤积为主，典型代表是原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)和自身免疫性胆管炎(autoimmune cholangitis，AIC)[1]。两大类自身免疫性肝病通常具有各自典型的临床表现、生化学、免疫学和病理学特征。然而，少数患者可兼有2种自身免疫性肝病的临床特点，这部分患者我们称之为重叠综合征[1]。重叠综合征包括AIH-PBC重叠综合征、AIH-PSC重叠综合征、AIH-AIC重叠综合征和PBC-PSC重叠综合征四大类。其中，以AIH-PBC重叠综合征最为常见；AIH-PSC重叠综合征次之；AIH-AIC重叠综合征和PBC-PSC重叠综合征十分罕见，到目前为止仅见少数病例报道[1]。近年来，随着自身免疫性肝病临床诊治经验的累积、实验室诊断技术的发展和肝穿刺病理学检查的普及，重叠综合征在临床上时有见到。然而，重叠综合征发病机制未明、临床特征复杂多样、尚无统一规范的诊治指南，这都给临床诊治带来很大挑战。现就重叠综合征的临床诊治现状综述如下。

一、AIH-PBC重叠综合征

PBC和AIH是最常见的两种自身免疫性肝病，发病率分别为40/100 000和17/100 000。AIH-PBC是最常见的重叠综合征类型，约占PBC的4.3%～9.2%和AIH的2%～19%[2]。AIH-PBC重叠综合征主要发病于成人，平均发病年龄低于单纯PBC，但高于单纯AIH[2]。AIH-PBC重叠综合征的生化学、免疫学和病理学可兼有AIH和PBC的特点(见表1)。……