迷走右锁骨下动脉1例报告
2016-04-13徐明明刘俊华
徐明明,刘俊华
(南通大学附属医院心胸外科,江苏 南通 226000)
迷走右锁骨下动脉1例报告
徐明明,刘俊华
(南通大学附属医院心胸外科,江苏 南通 226000)
迷走右锁骨下动脉; 先天性血管畸形; 病例报告
迷走右锁骨下动脉(aberrant right subclavian arteries,ARSA)是主动脉弓的一种常见的先天性血管畸形,右锁骨下动脉不是起自头臂干动脉,而是直接发自左锁骨下动脉远端的主动脉弓或左位降主动脉上部。这一变异是由胚胎时期血管发育异常所致,临床较少见,本文报告1例并做文献复习。
1 临床资料
患者男性,64岁,无吸烟史,因“进食后剑突下不适3个月”于2015年11月16日收入南通大学附属医院住院。患者无进食哽噎感、吞咽困难,无恶心、呕吐,无反酸、嗳气,无胸痛、胸闷,无呼吸困难,无声音嘶哑,无饮水呛咳。体格检查:神清,精神可,气管居中,两肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音,剑突下轻压痛,无反跳痛。胃镜示贲门部见新生物,病理示贲门腺癌。胸部增强CT示贲门区增厚,增强后轻度不均匀强化。主动脉弓部发出一分支血管,自食管后方、胸椎前方之间向右上方穿行,对前方食管无明显压迫,血管无明显受压,造影剂顺畅通过,远端续为腋动脉,考虑ARSA。上消化道造影示食管黏膜光滑、连续,无紊乱,无充盈缺损,贲门部黏膜增粗、紊乱,局部充盈缺损,入院诊断:贲门癌;ARSA。患者于2015-11-21在全身麻醉下行贲门癌根治术。患者ARSA因未压迫食管致食管狭窄,无吞咽困难症状,且无右上肢缺血表现,故未予特殊处理,术中也未损伤该血管。
2 讨论
Bayford早在1794年就描述了ARSA,其发病率为0.5%[1-2]。ARSA的形成原因是胚胎时期主动脉弓系统发育异常。根据Edwards发育模式[3],ARSA是主动脉弓上第4动脉分支未完全退化中断的结果,属于主动脉弓的一种常见先天性血管畸形,多数患者无临床症状,常在合并某一疾病检查胸部CT时发现[1,4]。少数ARSA患者的临床症状是吞咽困难,在儿童甚至可出现呼吸困难,究其原因是ARSA压迫食管、气管所致。此类患者上消化道钡餐造影多显示食管上段、主动脉弓压迹上方另见一压迹,边缘光滑,黏膜光滑,易被误诊为食管平滑肌瘤,计算机断层扫描血管造影(computed tomography angiography,CTA)检查可发现此血管畸形[5]。近年研究[6-7]表明,胎儿ARSA的出现增加了罹患21-三体综合征的风险,此类胎儿多数合并心脏畸形,ARSA可作为筛查21-三体综合征的独立指标。
合并ARSA的主动脉夹层临床少见。由于Standford B型主动脉夹层的第一裂口常常位于降主动脉峡部附近,故ARSA成为影响治疗的重要血管。ARSA患者主动脉直径往往较小,主动脉血流对主动脉峡部动脉壁组织剪切力增大,易致主动脉内膜破损形成夹层,这也是ARSA患者好发Standford B型主动脉夹层的原因之一。治疗合并ARSA的Standford B型夹层,多采用主动脉腔内修复术(thoracic endovascular aortic repair,TEVAR)和主动脉弓上分支血管旁路术相结合的杂交技术,而具体采用何种杂交技术方案则依据主动脉第一裂口与ARSA开口的位置关系[8]。随着主动脉夹层发病率的升高,合并ARSA的主动脉夹层亦将越来越多,合理制定、采用个性化治疗方案可提高手术成功率及远期存活率。
临床上ARSA多分为3型:1)食管后型,约占80%,即从主动脉弓发出,经食管后方右上斜行至右臂;2)食管气管间型:约占15%,即从主动脉弓发出,经食管、气管之间穿行至右臂;3)气管前型:约占5%,即从主动脉弓发出,走形于气管前方,右上斜行至右臂[9]。本病例属于食管后型(图1)。单纯ARSA一般无临床症状,但随着年龄的增加,人体脉管系统会出现硬化、钙化,ARSA同样会硬化增粗,压迫前方的食管,引起吞咽困难的症状,此时需与食管癌、食管平滑肌瘤相鉴别。本例患者因进食后剑突下不适就诊,无吞咽困难症状,胃镜病理明确为贲门癌,而食管黏膜光滑,未见病变。目前诊断ARSA多借助于影像设备,如CT、MRI等,CTA可高效准确地评价主动脉弓的位置及分支情况,显示主动脉弓与气管、食管的毗邻关系,有助于诊断血管变异。
A:横切面;B:冠状面。
ARSA一般无需手术治疗,在手术治疗肺部、食管及胸部大血管疾病时,需注意保护此血管。本病例主要诊断为贲门癌,手术径路选择左胸第7肋间后外侧切口,术中未损伤ARSA。
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(责任编辑:钟荣梅)
R543.5
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1009-8194(2016)10-0039-02
10.13764/j.cnki.lcsy.2016.10.015