刘红彬



遗传性长QT综合征的药物及器械治疗

刘红彬

遗传性长QT综合征(long-QT syndrome，LQTS)以心电图上QT间期延长及其相关的尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP)为特征，易导致心脏性猝死。它的危险因素有QTc长度、基因型、晕厥史等。LQTS的治疗手段包括β受体阻滞剂治疗、外科心脏左侧交感神经节切除术(LCSD)、心脏起搏治疗以及植入式心律转复除颤器(ICD)治疗。β受体阻滞剂治疗是LQTS治疗的基石；心脏起搏治疗适用于伴有心动过缓的LQTS，可明显降低心脏事件的复发率，但不降低死亡率。对高危的LQTS应植入ICD，皮下ICD并发症较少，值得推广。LCSD技术实用性较差，更适用于ICD植入后频繁电击治疗的患者。

遗传性；长QT综合征；β受体阻滞剂；心脏起搏；植入式心律转复除颤器

遗传性长QT综合征(long-QT syndrome，LQTS)是一种遗传性的心肌复极异常，其特征为QT间期的延长及其相关的致命性室性心律失常——尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes，TdP)。LQTS是编码离子通道的基因突变所导致的，目前已明确有13种基因型，其中LQT1和LQT2两型占90%，LQT3占5%～8%。李翠兰等[1]研究表明，我国出现的LQTS病例以LQT2为主。各种基因型导致心脏性猝死或心脏骤停的机制不在此详述。

LQTS的治疗手段包括：① β受体阻滞剂；② 外科左侧交感神经节切除术(left cardiac sympathetic denervation，LCSD)；③ 心脏起搏治疗；④ 植入式心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator，ICD)治疗。前两种治疗手段旨在削弱交感神经对心脏的兴奋作用，而这几种治疗方法可以互为补充。例如：大多数经β受体阻滞剂治疗的患者安装了ICD，虽然专家推荐LCSD应在ICD植入前实施[2]，但更为常见的是在ICD术后为虽经药物治疗但仍有频繁电击的患者行LCSD。……