王昀子，龙汉安，肖秀丽，夏天

（西南医科大学附属医院病理科，四川泸州 646000）

卵巢伴异源成分的Sertoli-Leydig细胞瘤1例及文献复习

王昀子，龙汉安，肖秀丽，夏天

（西南医科大学附属医院病理科，四川泸州 646000）

Sertoli-Leydig细胞瘤；病理特点；免疫组化

1 资料与方法

1.1 临床资料

患者，女，17岁。因月经量少1年，下腹胀痛1周入院，妇科检查：阴毛浓密，阴蒂增大，喉结增大，音调低沉，激素检查血清睾酮升高（5.9 ng/mL，正常＜0.9 ng/mL），雌激素无明显升高。彩超示：左侧卵巢大小13 cm×10 cm×2 cm的混合性低回声区，考虑囊肿。临床诊断为：左卵巢囊肿。手术中见左卵巢囊性占位，大小13 cm×10 cm×2 cm，行左侧囊肿切除术，术后常规抗感染治疗，1周后出院。

1.2 方法

标本用10%的福尔马林固定，常规石蜡切片，HE染色，光镜下观察。免疫组化选用Envision二步法染色，所有抗体αinhibin，Ckpan，Vimentin，S100，Pgp（MDR），TS，AFP，CK7，Desmin，EMA，GFAP，myo-genin，NSE，MSA，GST，TopoⅡ均购自成都基因科技公司，所有抗体均为工作浓度。

2 结 果

囊性包块 1个，大小13 cm×10 cm×2 cm，囊壁厚0.3 cm，囊内见大小不等囊腔，囊液已流失，囊腔内可见 1个5 cm ×4 cm×3 cm大小的包块，切面灰白质软，见部分包膜。 镜检：低倍镜下灰白色囊内包块主要由sertoli细胞、Leydig细胞及周围的梭形细胞构成。sertoli细胞呈开放或闭合的管状结构，细胞无明显异型性，管状结构之间可见灶片状Leydig细胞。高倍镜下肿瘤细胞构成大小不等，形态各异的管腔。多为圆形或卵圆形，细胞呈栅栏状排列，细胞间或管腔内可见大小不等的空泡。管状腺体周围分布鱼群状排列的梭形细胞。细胞大小不等，胞核深染，核分裂象罕见（图1，图2）。免疫组织化学表型：腺上皮和部分梭形细胞Ckpan（+）（图3），部分梭形细胞Vimentin（+）（图4），部分梭形细胞S100（+），部分腺上皮AFP（+）（图5）、瘤细胞α-inhibin（+）（图6）。 CK7，Desmin，EMA，GFAP，myogenin，NSE，MSA，GST，TopoⅡ均为阴性。病理诊断为：“左卵巢”伴异源成分的支持细胞-睾丸型间质细胞肿瘤（SLCT）。

3 讨 论

卵巢伴异源成分的支持-间质细胞肿瘤作为一种罕见的卵巢恶性肿瘤（发病率约占卵巢肿瘤的0.2%～0.5%）[1]，多发生于20～30岁的育龄期女性，多为单侧发病，双侧发病率不到2%[2]。

3.1 病理特点

根据Sertoli细胞形成的管状结构的分化程度及原始性腺间质成分的多少WHO（2014）将Sertoli-Leydig细胞瘤分为高分化，中分化，低分化，网状型[3]。除高分化外，均可伴有异源性成分。其异源成分主要包括上皮和/或间叶成分。上皮异源成分以黏液性上皮多见，间叶异源成分则于软骨组织或横纹肌组织常见[4]。肉眼观察肿瘤表面多光滑，呈多囊状或分叶状，切面灰白，灰黄或褐色，囊内可见透明液体，可有出血区域，低分化者可见坏死。镜下观察不同分化程度的肿瘤由不同分化程度的Sertoli细胞和Leydig细胞组成。Sertoli细胞多呈管状或柱状，细胞淡染或者呈现空泡，胞核圆形或者类圆形，高分化者核分裂象罕见。低分化者幼稚的Sertoli细胞呈弥漫或不规则分布，可出现肉瘤样间质。本例镜下可见中等分化的Sertoli细胞呈管状排列，细胞淡染，核分裂像罕见，其间可见空泡，管内呈空泡或均质红染，管状结构之间可见梭形细胞鱼群样分布。诊断为中分化SLCT伴有梭形细胞样异源性成分。

3.2 免疫组化

卵巢SLCT有其共同免疫组化表型，绝大多数α-inhibin，CD99阳性[5]，约半数病例Keratin阳性，且网状区和上皮样区强阳性[6]，Vimentin，Ckpan可呈不同程度阳性表达。有学者发现StAR在Leydig细胞中呈高阳性表达，而其在Sertoli细胞中则不表达[7]，故StAR可作为Leydig细胞的特异性标记物。Keratin，CAM5.2和AFP在Leydig细胞中呈现阴性。EMA在Sertoli细胞和Leydig细胞中均无表达。当出现异源性成分，免疫组化与其来源组织相同。若Sertoli-Leydig细胞瘤内含乳头状结构时则应与卵巢浆液性乳头状瘤鉴别，Sertoli-Leydig细胞瘤α-inhibin，CD99阳性，而后者CK，EMA阳性[8]。EMA（一）可与卵巢上皮性癌鉴别。SLCT细胞瘤伴有异源性成分时，应与肉瘤、畸胎瘤区分，α-inhibin可作为特异性指标进行鉴别诊断。本例肿瘤细胞α-inhibin阳性表达，同时有腺上皮和部分梭形细胞Ckpan，部分梭形细胞S100、Vimentin不同程度阳性表达，EMA，CK7，Desmin，GFAP，myogenin，NSE，MSA，GST，TopoⅡ均为阴性，支持本例诊断。

3.3 预后

目前多数学者认为SLCT患者的预后情况与分化程度密切相关。早期与高分化型属良性，预后较好。11%中度分化，59%低度分化和19%伴异源成分病例为恶性，预后较差[9]。但含胃肠黏液上皮或类癌成分的异源性病例并不影响患者的预后[10]，网状型预后较差。有数据表明18%的支持间质细胞瘤为恶性。目前的治疗方案仍以手术治疗为主，辅以化疗。本例患者属中分化SLCT，行单侧卵巢切除术11个月后，现情况良好，需进一步的随访观查。

图1 Sertoli细胞呈开放或闭合的管状结构，管状结构之间纤维间质中可见小簇Leydig细胞 （HE×100）

图2 管状组织周围柱状细胞栅栏样排列，其间可见空泡，周围分布鱼群样梭形细胞 （HE×200）

图3 免疫组化腺上皮和部分梭形细胞CKpan（+），间质样区（-）（Envision法 ×200）

图4 免疫组化部分梭形细胞Vimentin （+），sertoil细胞（-） （Envision法 ×200）

图5 免疫组化部分腺上皮AFP（+），间质样区（-）（Envision法 ×200）

图6 瘤细胞α-inhibin（+） （Envision法 ×200）

1.Rosai，j.女性生殖系统.高子芬，潘增刚，裴斐，译，见Rosai，j主编，回允中，主译.阿克曼外科病理学，下卷，第8版，沈阳:辽宁教育出版社，1999，1513-1537.

2.王军，高晓，张远.卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤临床病理分析[J].陕西医学杂志，2014，43（10）:1411-1413.

3.马亚琪，王昀，刘爱军，等.WHO（2014）卵巢肿瘤组织学分类[J].诊断病理学杂志，2014，21（8）:530-531.

4.曹泽毅.中华妇产科学[M].第二版.北京:人民卫生出版社，2005:2194-2196.

5.赵华.卵巢网状型Sertoli-Leydig细胞瘤[J].齐齐哈尔医学院学报，2008，29（22）:2725-2726.

6.陈文德，聂鸿，王伟源，等.卵巢支持间质细胞瘤3例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2011，27（7）: 780-782.

7.Lei D，Huan W，Zhitao S，et al.Steroidogenic acute regulatory protein is a useful maker for leydig cells and sexcord stromal turmors[J].Appl Immunohistochem Mol Morphol，2011，19（3）:226-232.

8.娄欣，张全武.卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤临床病例分析[J].肿瘤基础与临床，2014，27（2）:145-146.

9.张艳红.卵巢高分化型Sertoli-Leydig细胞瘤1例报道[J].诊断病理学杂志，2013，20（9）:584-585.

10.彭文明，郭昊昶，曹长安，等.卵巢伴异源成分的支持-间质细胞瘤1例报道[J].辽宁医学院学报，2004，33（3）: 300-301.

（2016-06-30收稿）

R361+.2

A

10.3969/j.issn.1000-2669.2016.03.026

王昀子（1992-），女，硕士生。E-mail:1134350607@qq.com