吴萱林艾羽李智文王志强王柠

·论 著·

散发型克-雅病的临床特点分析☆

吴萱*林艾羽*李智文*王志强*王柠*

目的探讨散发型克-雅病（sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD）的临床特点，以期更好地指导临床医师早期发现该病。方法纳入sCJD患者17例，分析其临床特点、早期症状、辅助检查结果以及生存期等。结果男女比例为1:1.83，平均发病年龄为（60±8.8）岁，首发症状以行走不稳（82.4%）、记忆力减退（64.7%）为主，其中，肌阵挛、磁共振“绸带征”、基底节异常信号、脑电图三相波、脑脊液14-3-3蛋白的阳性率分别为82.4%、76.5%、58.8%、82.4%、70%。随访过程中，12例患者已死亡，平均生存期为（12±7.7）个月。结论 本研究中，sCJD患者多数中老年发病，首发症状无特异性，磁共振“绸带征”及脑电图三相波阳性出现的几率较高。

克雅病朊蛋白病临床特点

克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)是一种具有严重致残性、无法治愈的人类朊蛋白病。研究认为，该病为引起快速进展性痴呆（rapidly pro⁃gressive dementias,RPDs)的常见原因[1]。克-雅病可分为散发型、遗传型、医源型及变异型，其中，以散发型克-雅病（sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, sCJD）最常见，约占85%[2]。CJD患者临床可表现为头晕、共济失调、锥体束征及锥体外系损害症状[3]。患者出现首发症状后多在两年内出现痴呆[1]。该病确诊需依据病理学检查，由于脑活检属有创性检查，同时存在医源性感染的风险，故确诊该病存在一定困难。因此，充分认识该病早期临床表现以及辅助检查，同时正确鉴别其他疾病，有助于对该病的及时防治。本研究对我院2011年1月至2016年9月收治的sCJD患者的临床资料进行分析及随访，对比相关研究，对其临床特点进行分析。

1 资料与方法

1.1 研究对象收集2011年1月至2016年9月福建医科大学附属第一医院收治的sCJD患者，对其进行门诊或电话随访。……