孙瑞霞

（中国科学院合肥物质科学研究院肿瘤医院，安徽合肥 230031）

短篇报道

跟骨腺泡状软组织肉瘤伴肺脑转移1例

孙瑞霞

（中国科学院合肥物质科学研究院肿瘤医院，安徽合肥 230031）

腺泡状软组织肉瘤；脑转移；肺转移；跟骨

腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）是一种较为罕见的恶性肿瘤，由Christopherson等［1］于1952年首先报告，其发病率只占软组织肉瘤的0.5%-1%，该病易出现血行转移，转移部位以肺、骨多见，但与其它软组织肉瘤相比，ASPS易发生脑转移［2］。目前，关于腺泡状软组织肉瘤脑转移的报道及文献较少见。

1　临床资料

患者男性，46岁，2015年6月23日因左跟骨腺泡状软组织肉瘤双肺转移1年余、左上肢麻木1个月入院。患者1年前无明显诱因出现反复左足跟部触痛，无发热、胸闷、咳嗽、痰血。在我院骨科门诊拟诊“痛风”，治疗后无好转。安徽中医药大学附属医院CT检查发现骨质破坏，考虑骨恶性肿瘤。后转诊至上海市第六人民医院，2014年3月，局部细胞学病理诊断为左跟骨腺泡状软组织肉瘤。同时，胸部CT检查发现双肺转移。2014年3月23日及4月14日行ADM 70mgd1，d2化疗2周期。5月15日在我科行ADM 60mgd1，d2+IFO2.0 d1-5化疗1周期。为控制恶性肿瘤进展，7月31日在上海市第六人民医院行左小腿截肢术。8月19日继续行ADM 60mgd1，d2+IFO4.0 d1-4化疗。近1月来，感左上肢麻木，无活动障碍及疼痛。入院完善相关检查，头部MRI示：左侧颞枕叶及右侧顶叶占位，结合病史考虑转移瘤可能；双侧大脑半球散在腔隙性缺血梗塞灶。该患者目前病情进展出现颅内转移，无手术指征，且肺内病灶广泛，无法放疗。ECOG评分2分，考虑全颅姑息放疗。患者脑水肿明显，给予脱水降颅压，并口服丙戊酸钠预防癫痫发作。后因患者不能耐受平卧，不能配合放疗，自动出院。

2　讨论

软组织肉瘤50%-60%发生于肢体部位，易被发现和早期获得诊断，然而80%的病灶并没有表现出疼痛等引起重视的症状，这使得确诊时50%的瘤体已大于5cm，而其中一半已超过10cm；约10%的病灶已明显侵犯大的血管和神经组织，治疗因此而变得复杂，且难于治愈。临床认为，肢体软组织肉瘤相对于其它部位有较好的局部控制率和无病生存率，而肢体软组织肉瘤中，预后上肢相对于下肢为好；近端相对于远端更易获得局部控制。但软组织肉瘤恶性程度高，生长迅速，病情进展快，多局部浸润造成骨质破坏，远处转移多转移至肺和骨［3］。

软组织肉瘤治疗以手术为主，目前认为外科手术达到广泛的外科切除边界是肿瘤治疗的金标准，如局部复发或远处转移，可行放疗或化疗。手术与放疗的综合治疗替代了部分截肢术。术前50Gy/1.8-2.0Gy，4-6周后手术，多认为更适合体积较大（＞15cm）或高分级的肿瘤。术后放疗初野范围应根据不同的临床情况控制在肿瘤边缘外放5-10cm范围，剂量应达到50Gy；一级靶体积的照射量一般应不低于60-62Gy，如果术后有大体残留病灶或为病灶内切缘，需要提高照射剂量［3］。

化疗的应用方面，一般化疗方案以ADM+IFO为主，或者ADM、IFO、DTIC和Mesna的联合方案化疗。阿霉素（ADM）或以之为基础的联合方案仍为化疗的主流选择。氮烯咪胺（DTIC）被认为是另一有效的药物，单剂量有效率17%，与ADM联合应用可达30%。异环磷酰胺（IFO）对ADM治疗无效的患者有效率可达24%-38%，但与ADM联合应用时可能导致超过30%的明显骨髓抑制［3］。

本例患者病情进展迅速，发现时已有双肺转移，治疗采用手术、化疗，比较积极、及时，但仍未获得良好效果。因软组织肉瘤具有局部隐症侵袭性浸润生长，以及易于发生血行转移的生物学行为规律和临床转归，因此，初诊考虑为ASPS可能的患者，术前应完善胸片或CT、头颅CT及全身骨扫描等检查，尽早评估病情，制定适宜的治疗方案，以便早诊断、早治疗、改善预后，提高患者的远期生存率。

［1］Christopherson WM，Foote FW，Stewart FW.Alveolar softpart sarcomas；structurally characteristic tumors of uncertain histogenesis［J］.Cancer，1952，5（1）:100-111.

［2］Chou YS，Liu CY，Chen WM，et al.Brain，the last fortress of sarcoma: similar dismal outcome but discrepancy of timing of brain metastasis in bone and soft tissue sarcoma［J］.J Surg Oncol，2011，104（7）:765-770.

［3］谷铣之.肿瘤放射治疗学［M］.第4版.北京：中国协和医科大学出版社，2008.1088-1101.

R730

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1004-6879（2016）01-071-02

2015-08-31）