李小乐 郭 伟 董汉权 宁 静 任立歆 徐勇胜 万莉雅 刘福军

(天津市儿童医院呼吸科，天津市 300134，E-mail：lixiaole618@163.com)

论著·临床研究

儿童塑形性支气管炎30例临床分析▲

李小乐 郭 伟 董汉权 宁 静 任立歆 徐勇胜 万莉雅 刘福军

(天津市儿童医院呼吸科，天津市 300134，E-mail：lixiaole618@163.com)

目的 探讨儿童塑形性支气管炎(PB)临床、病理特点以及治疗、转归。方法 回顾性分析30例PB患儿的临床资料，分析临床表现、实验室检查、胸部影像学、呼吸道病原学检查、纤维支气管镜检查等特点，总结治疗、转归情况。结果 30例患儿均以发热咳嗽为主要临床表现，肺部X线均符合肺炎诊断，主要表现为肺实变、肺不张；病原菌主要为肺炎支原体。所有患儿均给予抗感染治疗，部分配合糖皮质激素治疗；均经纤维支气管镜术检查取出塑形样物，阻塞广泛患儿同时予组织型纤溶酶原激活剂灌注，病理分型均为Ⅰ型。21例行支气管镜术后48 h复查胸部影像好转，所有患儿出院前临床表现显示好转。结论 及时行纤维支气管镜取出塑形物，在抗感染的同时给予激素治疗，有利于PB患儿预后。

塑形性支气管炎；临床特征；病理特征；治疗；转归；儿童

塑形性支气管炎又称为纤维素性支气管炎(plastic bronchitis，PB)，各年龄段均可发病，以形成呼吸道塑形为特征，支气管部分或广泛阻塞，引起通气功能障碍，患者病情轻重不一，严重者可呼吸困难、呼吸衰竭，若治疗不及时，病死率高。近年来，随着对PB认识的深入以及纤维支气管镜技术的广泛开展，该病的临床发现率逐年提高。笔者回顾分析30例PB患儿的临床资料，总结其临床、病理特点，以及治疗、转归情况，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析2013年4月至2016年3月在我科住院的30例PB患儿的临床资料，所有患儿均经纤维支气管镜吸取出肺内塑形样分泌物，并经病理确诊为PB。男17例，女13例；最小年龄为11个月，其中<1岁2例，1～3岁9例，4～7岁11例，8～14岁8例；发病时间3～5月份1例，6～8月份7例，9～11月份13例，12～2月份9例。1例存在低蛋白血症，其余无基础疾病。

1.2 治疗 30例患儿均给予抗感染治疗，10例同时给予丙种球蛋白1～2 g/kg治疗，27例同时给予糖皮质激素[地塞米松0.2～0.4mg/(kg·d)或甲强龙2～4 mg/(kg·d)]治疗，其中 1例给予甲强龙冲击治疗，10 mg/(kg·d)连续3 d，后改为2 mg/(kg·d)，均1周左右渐减停。所有患儿均于入院1～3 d内行纤维支气管镜检查，所有取出的分泌物标本均送病理检查，17例阻塞广泛的患儿经家属同意后同时予1 g/L的组织型纤溶酶原激活剂(tissue-type plasminogen activator，tPA)治疗，2 mg/次，连续2次，每次持续5～10 min，然后予9 g/L温盐水局部灌洗。1.3 方法 收集患者临床资料，分析临床表现、实验室检查、胸部影像学、呼吸道病原学检查、纤维支气管镜检查等特点，总结治疗及转归情况

2 结 果

2.1 临床表现 30例患儿均有咳嗽，29例伴有发热，以中高热为主，4例伴有喘息，1例出现憋气、呼吸困难表现。入院前病程<1周20例(66.7%)，1～2周8例(26.7%)，>2周2例(6.7%)。

2.2 胸部影像检查 30例患儿胸部影像均可见片状炎性病变，符合肺炎诊断。左侧病变8例，右侧病变12例，双侧病变10例；合并肺不张16例(53.3%；左侧9例，右侧7例)，合并胸腔积液15例(50.0%；左右各7例，双侧1例)，合并肺气肿1例(3.3%)，合并气胸2例(6.7%)，合并纵隔肺疝1例(3.3%)(见图1)。

图1 合并左肺不张、右肺气肿、纵隔肺疝PB患儿的X线表现

2.3 实验室检查 白细胞正常15例，升高13例，下降2例，中性粒细胞比例正常16例，升高12例，降低2例。CRP正常(<8 mg/L)5例，升高25例。合并电解质紊乱4例，其中低钠血症(<130 mmol/L)合并低钾血症(<3.5 mmol/L)2例，低钠血症、低钾血症各1例。2例肝功能转氨酶升高,其中1例ALT 206 U/L，AST 132 U/L，乳酸脱氢酶523 U/L，另1例ALT 188 U/L，AST 108 U/L。1例肝功能合并心肌酶损害(ALT 354 U/L，AST 225 U/L，磷酸肌酸激酶335 U/L，磷酸肌酸激酶同工酶48 U/L)。2.4 呼吸道病原学检查 30例患儿均进行痰培养、血结核杆菌-DNA、EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)-DNA、肺炎支原体(Mycoplasma pneumoniae，MP)-DNA、γ-干扰素释放的T细胞斑点试验、血EBV抗体和MP抗体滴度检测、肺泡灌洗液MP-DNA培养及咽拭子呼吸道病毒联检。检出病原体27例(90.0%)，其中26例(86.7%)为MP感染，1例(3.3%)为流感病毒B感染，无真菌及结核菌感染病例。26例MP感染，单纯MP感染18例，MP合并EB病毒感染3例，MP合并乙型流感病毒感染1例，MP合并柯萨奇病毒感染1例，MP合并鲍曼不动杆菌感染1例，MP合并鲁氏不动杆菌感染1例，MP合并EB病毒、溶血性葡萄球菌感染1例。

2.5 纤维支气管镜检查情况 30例患儿行纤维支气管镜检查均可见黏液栓阻塞支气管分支(见图2)，均取出支气管树样分泌物(见图3)，伴有大量黏液样分泌物阻塞。所有患儿均可见支气管黏膜充血、水肿、黏液分泌物增多，经支气管镜取出的分泌物浸于生理盐水中展开呈树枝样改变。所有标本送病理，据Seear等[1]对PB的分型标准，均为炎症型(Ⅰ型)，见图4。发生阻塞部位左侧14例，其中左上7例(舌段为著)，左下6例，左肺广泛阻塞1例；右侧15例，其中右上6例，右中1例，右下6例，右侧广泛阻塞2例；双侧广泛阻塞1例。

图2 PB患儿行支气管镜检查支气管开口可见痰栓阻塞。

图3 经支气管镜取出的塑形样物质。

图4 塑形物质显微镜下可见纤维素和大量炎性细胞(苏木精-伊红染色，×100)。

2.6 转归 21例(70.0%)行纤维支气管镜术后48 h复查胸部影像学表现好转，9例因复查胸部影像学无好转行二次纤维支气管镜术；30例患儿出院前临床症状体征、影像学表现均好转，住院时间(12.6±3.8)d。

3 讨 论

迄今为止，PB病因及发病机制不详，因其内生性异物局部或广泛阻塞支气管，导致肺不同程度通气功能障碍，患者出现呼吸困难、低氧血症等临床表现。在本研究中，PB患儿以发热、咳嗽为主要临床表现，部分伴有喘息，个别重症患儿可出现憋气、呼吸困难表现；所有PB患儿肺部X线均可见片状炎性病变，均符合肺炎诊断；50%(15/30)并发胸腔积液。应该注意的是，本研究中53.3% PB患儿出现肺不张，个别患儿出现肺气肿(1/30)、气胸(2/30)表现，应注意与外源性支气管异物相鉴别。实验室检查对于鉴别病原菌、合并肝功能、心肌受损等有帮助，本组病例中，个别患儿合并电解质紊乱、肝功能或心肌损害等。

PB常起病隐匿，进展迅速，若不及时治疗，可危及生命。近年来，由于纤维支气管镜的广泛开展，该病的发现率逐年提高，病死率呈下降趋势。PB病因复杂，可能与某些疾病包括哮喘、囊性纤维病、先天性心脏病以及各种呼吸道细菌、肺炎支原体和病毒性感染有一定关系[2-5]。Seear等[1]将PB分为两型：Ⅰ型为炎症型，病理涂片可见大量炎性细胞和纤维素，以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主，起病与呼吸系统疾病有关，糖皮质激素治疗效果较好；Ⅱ 型为非细胞型，病理涂片主要成分为黏液蛋白和纤维素，病因主要与先天性心脏病，尤其是Fonton术后有关，糖皮质激素治疗效果差[6]。本研究中，所有患儿符合肺炎诊断，且塑形样物质病理结果均为I型，同国内肺炎所致PB的报道一致[7]。

Ⅰ型PB病因以感染多见，多种病原感染可引起PB，包括流感病毒、肺炎支原体、细菌(含结核菌)及真菌感染亦可引起。本研究结果显示MP是引起PB的首位病原菌(86.7%)，其次为EB病毒、流感病毒等。焦安夏等[8]认为在形成支气管黏液栓的病因中，MP为首位，其在全身炎症反应相对较轻时即可发生PB[5]。MP是儿童急性呼吸道感染的重要病原体，好发于学龄期儿童，近年来，有关5岁以下儿童肺炎支原体肺炎的报告增多[9]，在北方秋冬季多见，这与本研究中PB患儿9～2月份发病最高相一致。MP感染易引起PB可能与以下因素相关：(1)直接损伤作用引起呼吸道清理能力下降：MP感染机体后通过合成的过氧化氢和社区获得性肺炎呼吸窘迫综合征毒素等对呼吸道上皮造成损伤，导致纤毛完全脱落，细胞肿胀、溶解、坏死，影响呼吸道的清理功能。(2)支气管内分泌物增多：在炎性细胞与介质的作用下，支气管壁增厚，管腔炎性狭窄，毛细血管通透性增加，腺体分泌增多，混合脱落上皮、多核白细胞等在支气管腔内聚集；本研究中支原体肺炎患儿支气管内膜均存在炎性病变。(3)炎性介质的作用：研究表明，MP感染后血清中总IgE水平升高，并出现MP特异性IgE[10]，后者与致敏靶细胞受体结合，释放组胺、白三烯等炎性介质，引起呼吸道平滑肌痉挛；同时，MP感染患者血中内皮素1和Th2细胞因子增多，可引起支气管收缩[11-12]。

目前一致认为，经支气管镜及时取出支气管塑型物是治疗PB最有效的方法。本研究中，大多数患儿(66.7%)入院前病程<1周，所有患儿均于入院后3 d内行纤维支气管镜检查术取出塑形物，出院前临床症状及胸部体征、影像学表现均显示好转，无死亡病例、无使用呼吸机患儿，考虑与患儿及时就医、及时行纤维支气管镜术有关。支气管镜能取出塑形物的绝大部分，但末端因塑形发生断裂常滞留末端细支气管，因此部分患儿虽经行支气管镜术但临床表现和影像学不能明显改善，临床研究表明，对于此类患儿配合tPA灌注治疗是安全、有效的[13]。本研究中，对于广泛阻塞患儿，经征得家属同意后，我们利用tPA直接灌注被阻塞部位，也取得较好效果。

有学者认为Ⅰ型PB发病与变态反应有关，临床上用肾上腺糖皮质激素能抑制炎性介质的产生，降低毛细血管的通透性，减少纤维蛋白渗出及管型形成，减轻呼吸道黏膜充血水肿。近年来，糖皮质激素在PB治疗中的作用逐渐被认可，临床中在抗感染治疗基础上给予糖皮质激素治疗，可取得满意效果[14-16]。本研究中27例患儿给予抗感染和纤维支气管镜取出塑形物后配合糖皮质激素治疗，其中1例给予甲强龙冲击治疗。经抗感染治疗后，患儿临床症状及炎性指标较前好转。此外，PB患儿应加强呼吸道雾化吸入，湿化气道，以利分泌物排出，使堵塞气道通畅，同时给予正确体位引流、吸痰及胸部理疗有助于深部分泌物排除，加快肺部病变痊愈。

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Clinical analysis of 30 children with plastic bronchitis

LIXiao-le,GUOWei,DONGHan-quan,NINGJing,RENLi-xin,XUYong-sheng,WANLi-ya,LIUFu-jun

(DepartmentofRespiratoryMedicine,TianjinChildren′sHospital,Tianjin300134,China)

Objective To investigate the clinical and pathological characteristics,treatment and outcome of children with plastic bronchitis(PB).Methods Clinical data of 30 children with PB were retrospectively reviewed.The features of clinical manifestations,laboratory test,chest imaging,respiratory pathogen and bronchoscopy were analyzed,and the treatment and outcome were summarized.Results Among the 30 cases,the main clinical manifestations were fever and cough,all of the presentations of lung X-ray accorded with the diagnosis of pneumonia and the main presentations included consolidation and atelectasis.The main pathogen was mycoplasma pneumoniae.All cases were treated with antibiotics,and some children were administered glucocorticoid at the same time.Bronchial casts were removed by bronchoscopy in all cases,and the children with wide obstruction received bronchoalveolar lavage with tissue-type plasminogen activator.The pathological types of all bronchial casts were type I.Improvement of chest imaging was found in 21 cases after 48 hours of bronchoscopy,and the clinical manifestations of all cases improved before discharge.Conclusion Removing the bronchial casts by bronchoscopy timely and administration of glucocorticoid combined with antibiotics are benefit for the prognosis of children with PB.

Plastic bronchitis,Clinical characteristics,Pathological characteristics,Treatment,Outcome,Children

天津市卫生局科技基金(2013KY12)

李小乐(1980～)，男，硕士，主治医师，研究方向：小儿呼吸系统疾病。

徐勇胜(1969～)，男，硕士，主任医师，研究方向：小儿呼吸系统疾病，E-mail：xxyyss@126.com。

R 725.62

A

0253-4304(2016)09-1239-04

10.11675/j.issn.0253-4304.2016.09.14

2016-04-08

2016-07-05)