时妍妍唐万鹏（ 辽宁省辽阳市中心医院病理科，辽宁 辽阳 000； 辽宁省辽阳市第二人民医院病理科，辽宁 辽阳 000）



肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理分析

时妍妍1唐万鹏2
（1 辽宁省辽阳市中心医院病理科，辽宁 辽阳 111000；2 辽宁省辽阳市第二人民医院病理科，辽宁 辽阳 111000）

【摘要】目的 研究分析肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特性与鉴别诊断。方法 10例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤标本，运用HE染色和免疫组化染色方法，分析其病理特性，并就其病理诊断及鉴别诊断资料进行回顾性分析。结果 镜检肿瘤细胞在血管周围片状排列或弥漫分布，细胞大小不等，胞质嗜酸性颗粒样或透明，可见核仁，核分裂像易见。免疫组化：Melanoma（++）；Vimentin（+）；Actin（平滑肌）（+）；CD34血管（+）；Ⅷ因子（-）；CK低相对分子质量（-）；S-100（-）；Ki-67阳性20%。结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤，免疫组化有助于与其他肾恶性肿瘤相鉴别。

【关键词】肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤；鉴别诊断；免疫组织化学

上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）是血管平滑肌脂肪瘤（AML）的一种罕见亚型。多数学者认为EAML属于PEComa家族成员[1-2]，2004年WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤病理学及遗传学分类将该类肿瘤单独列为一类肿瘤，定义为一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤。可发生于任何器官，最常见于肾脏、肝脏、盆腔等。除了局部复发和区域浸润，还可能远处转移。收集肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤10例，结合免疫组化方法就其病理诊断及鉴别诊断资料进行回顾性分析，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：10例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者，男3例，女7例，年龄34～66岁，平均49岁。患者入院时疑似腹膜后肿物1例，腰痛、腹胀者2例，体检偶然发现者7例。所有患者术前超声及CT均显示肾脏占位性病变。7例行根治性肾切除术，3例行肾部分切除术。

1.2 标本及染色方法：6例来自2009年7月至2015年6月本院病理科病检标本及4例会诊标本。组织均经石蜡包埋，4 μm连续切片，分别作HE染色和免疫组化染色。Melanoma、Vimentin、Actin（平滑肌）、CD34血管、Ⅷ因子、CK低相对分子质量、S-100、Ki-67和SP试剂盒均购自福州迈新生物制品公司。

2 结 果

2.1 巨检：10例肿瘤最大径4～21 cm，切面灰白色、灰黄色及暗红色，质软，部分肿瘤界限不清。

2.2 镜检：肿瘤组织中间多个大小不等的血管腔，肿瘤细胞在血管周围片状排列或弥漫分布，细胞排列紊乱，大小不等，胞质嗜酸性颗粒样或透明，部分区域细胞核染色深，可见核仁，核分裂像易见，肿瘤组织有出血及坏死，可见平滑肌及脂肪组织不规则分布于肿瘤组织间

2.3 免疫组化染色：Melanoma（++）；Vimentin（+）；Actin（平滑肌）（+）；CD34血管（+）；Ⅷ因子（-）；CK低相对分子质量（-）；S-100（-）；Ki-67阳性20%。

3 讨 论

EAML最常发生于肾脏，随着对此肿瘤的不断认识，文献报道的病例数量也逐渐增多。肾EAML多见于中青年女性，可能与雌激素及孕激素受体免疫活性有关，有学者认为妊娠会提高EAML的破裂危险性[3]。经典型肾AML主要由血管、平滑肌组织及纤维脂肪组织以不同比例混合组成，生长缓慢，病变位于肾实质，少数较大体积的肿瘤突出肾实质外，仅有很少部分位于肾实质内，以至影像学误认为腹膜后肿物。术前诊断通常为肾细胞癌、肾上腺肿瘤或者腹膜后肿物。临床表现无特异性，通常为腹胀、腰痛、腹部包块、血尿等，部分患者可出现发热、恶心、乏力等症状，部分患者体检偶然发现肾占位性病变来诊。EAML与经典型AML相比，以增生的上皮样细胞为主，往往缺少脂肪成分，肿瘤细胞具有明显的异型性，核分裂像多见，可有血管浸润、出血及坏死，部分病例有肾周脂肪囊的浸润[4]。免疫组织化学染色肿瘤表达Melanoma及Actin（平滑肌），不表达上皮标记。由于EAML组织学上的多样性、明显的细胞间变及侵袭性的生物学行为，有人提出恶性AML的观点。Fole[5]等根据肿瘤直径是否＞5 cm、浸润性的生长方式、细胞核的异型性、核分裂像＞1个/50HP以及是否有坏死，将肾EAML分为良性、恶性潜能待定和恶性。Brimo[6]等提出非典型上皮样细胞比例≥70%、核分裂像≥2个/10HP、病理性核分裂像及肿瘤坏死四个参数，具有三个或四个参数提示其具有恶性生物学行为。虽然文献上还有的评定指标，但是到目前为止还存在很多争议，尚无定论。

由于EAML组织学的多样性，影像学没有特异的征象，易与其他肾恶性肿瘤相混淆。当混有透明细胞时易误诊为肾透明细胞癌，通常肾透明细胞癌不表达Melanoma及Actin（平滑肌）而表达上皮性标志物。当梭形细胞数量较多，多核巨细胞多见时，易误诊为平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤等。这些间叶来源的恶性肿瘤不表达Melanoma，可不同程度的表达Vimentin。所以与这些恶性肿瘤的鉴别诊断有赖于免疫组织化学染色。目前手术切除仍然是治疗的主要手段，手术后是否进行化疗以及使用哪类化疗药治疗仍然众说纷纭，检索国内外文献使用的化疗药有多柔比星、雷帕霉素、依维莫及舒尼替尼等，是否有明确的疗效需要更多病例进一步证实。笔者追踪本院的6例EAML患者，其中5例行肾切除术后无复发，无转移。1例女性患者4年后复发，肿瘤侵袭腹主动脉并且粘连紧密，无法实施手术治疗，导致患者失血性休克死亡。

综上所述，肾EAML具有恶性潜能，有侵袭性的生物学行为，病理医师全面而准确的取材，仔细阅片，避免疏漏，辅以免疫组织化学染色与其他肾脏肿瘤相鉴别，并对患者进行长期密切的临床随访。

参考文献

[1] Armah HB,Parwani AV.Perivascular epithelioid cell tumor[J].Arch Pathol Lab Med,2009,133(4):648-654.

[2] 王占东,王小玲.血管周上皮样细胞分化肿瘤的研究进展[J].临床与实验病理学杂志,2005,21(1):1577-1585.

[3] Raft J,Lalot JM,Meistelman C,et al.Influence of pregnancy on renal angiomyolipoma[J].Gynecol Obstet Fertil,2005,33(11):898-906.

[4] Zamboni G,Pea M,Martignoni G,et al.Clear cell "sugar" tumor of the pancreas.A novel member of the family of lesions characterized by the presence of perivascular epithelioid cells[J].Surg Pathol,1996,20(6):722-730.

[5] Fole AL,Mentzel T,Lehr HA,et al.Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin:a clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature[J].Am Surg Pathol, 2005,29(3):1558-1575.

[6] Brimo F ,Robinson N,Guo C,et al,Renal epithelioid anginomyolipoma with atypia :A series of 40 cases with emphasis on clinicopathologic prognostic indicators of malignancy [J].Am J Surg Pathol,2010,34(5):715-722.

中图分类号：R737.11

文献标识码：B

文章编号：1671-8194（2016）09-0194-02