真性红细胞增多症并发脑梗死36例临床分析

2016-01-25罗广立陈玉清

中国实用神经疾病杂志 2016年22期

关键词：真性骨髓红细胞

罗广立陈玉清

1)河南漯河市中心医院血液科漯河 462000 2)河南省人民医院血液科郑州 450000

真性红细胞增多症并发脑梗死36例临床分析

罗广立1)陈玉清2)△

1)河南漯河市中心医院血液科漯河 462000 2)河南省人民医院血液科郑州 450000

目的探讨以真性红细胞增多症首发表现脑卒中的诊断及治疗特点。方法回顾性分析我院收治的36例真性红细胞增多症并发脑梗死患者的临床资料。结果治愈15例，占41.7%，显著改善9例，占25.0%，好转6例，占16.7%，无效2例，占5.6%，无死亡患者。结论真性红细胞增多症并发脑梗死疾病治疗，应坚持原发病治疗。

真性红细胞增多症；脑梗死；经验

真性红细胞增多症为贫血诊疗中较为常见的疾病，主要是一种以克隆性红细胞增多为主慢性骨髓高增殖、低凋亡疾病，表现为明显增多的外周血红细胞，合并血小板、白细胞增高，易并发血栓性疾病，因此常累及脑血管[1]。研究显示，造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖是导致真性红细胞增多症发生的主要因素，真性红细胞增多症所导致的脑血管疾病发病多比较隐匿，发病缓慢，疾病无特异性，易误诊、误治，病死率高[2]，对患者健康的威胁性极大，因此，提高对真性红细胞增多症并发脑血管疾病的认知，提早作出诊断、治疗，对提高患者生命质量十分重要。本研究为探讨以真性红细胞增多症首发表现的脑卒中诊断及治疗特点，对收治的36例患者的临床资料进行了回顾性分析，现报告如下。

1 资料与方法

1．1 研究资料回顾性分析我院2013-08-2014-06收治的36例真性红细胞增多症并发脑梗死患者，男22例，女14例，年龄34～78岁，平均(55±2.6)岁，病史2 d～2.4 a，平均(1.0±0.3)a。就诊时患者合并偏身感觉障碍、偏瘫、失语；合并尿便障碍、吞咽困难等症状；多有高血压史，发病前检查患者皮肤黏膜红紫、头晕、心悸、无力、口唇发绀，活动后尤其明显。经检查及B超检查多显示为肝脏、脾肿大。

1．2 纳入及排除标准纳入标准：(1)所有患者均符合真性红细胞增多症的诊断标准；(2)男性血红蛋白水平≥180 g/L，红细胞计数≥6.5×1012/L；女性红蛋白水平≥170 g/L，红细胞计数≥6.0×1012/L；白细胞及血小板计数均有上升现象；(3)伴红细胞比积增高现象，男性≥0.54，女性≥0.50；(4)伴脑梗死症状；(5)所有患者均自愿参与本次研究，且均自愿签署知情同意书。

排除标准：(1)排除不合符真性红细胞增多症诊断标准的患者；(2)不合符脑梗死诊断标准的患者；(3)合并严重心脑肾疾病患者；(4)伴精神疾病而不能配合本次研究的患者；(5)不愿参与本次研究的患者；(6)妊娠及哺乳期患者；(7)对本次研究不耐受的患者。

1．3 实验室检查 36例患者血液流变学检查全血黏度均明显增高，男性红细胞(RBC)为(6.5～1.5)×1012/L，女性 RBC水平(8.3～9.3)×1012/L；男血红蛋白(Hb)170～205 g/L，女170～180 g/L；红细胞比积男 0.54～0.65，女为0.50～0.55；网织红细胞计数1%～1.5%；血小板(PLT)为(300～1 045)×109/L；白细胞WBC(10～32)×109/L；外周血涂片镜下可见有大量异常形态红细胞，经骨髓穿刺镜检骨髓象、粒系、红系以及巨核系统有明显增生，其中红系最为明显，粒系与幼红细胞的比例明显下降。

1．4 临床诊断、鉴别诊断 Hb、红细胞比积、RBC明显增高，多合并PLT、WBC增高，脾肿大，患者均无高山居住史，排除心脏、慢性肺部以及肾脏器质性疾病而导致的慢性缺氧状态，临床仍需与继发性红细胞增多症区分。

1．5 治疗 (1)常规治疗根据急性脑梗死的治疗时间，一般<6 h，采用尿激酶静脉溶栓治疗，肠溶阿司匹林抗血小板聚集治疗，低分子肝素抗凝治疗，羟乙基淀粉稀释血液，自由基清除剂，神经保护剂采用钙离子拮抗剂，丹参等中成药改善脑组织微循环、神经营养剂。防治脑水肿，重视再灌注损伤以及缺血半暗带的治疗。做好基础以及生活护理，引导患者早期进行康复锻炼。控制高血糖、高血压、高血脂等高危因素，防治脑卒中进展以及疾病复发。(2)静脉放血，100～150 mL/次，2次/周，直至RBC水平<6.0×1012/L，红细胞比积水平<45%，并给予患者口服铁质剂，补充流失铁。(3)部分患者需接受化疗，口服烷化剂、羟基脲。其他则采用硝苯地平、嘌呤醇、潘生丁等，动态监测WBC计数为>3×109/L。

1．6 判定标准根据全国脑血管血水会议制定的脑卒中患者临床神经功能缺损程度评分[3]以及临床疗效评分标准，评价治疗效果：治愈：偏瘫、语言障碍等神经系统症状、体征均恢复正常；显著改善：上述症状以及体征有明显改善，偏瘫恢复明显，可独立行走，其他神经系统正在多数恢复；好转：有明显进步，肌力恢复，其他神经系统正在好转；无效：治疗后症状以及体征无明显变化，甚至恶化死亡。

2 结果

治愈15例，显著改善9例，好转6例，无效2例，无患者死亡。

3 讨论

真性红细胞增多症与原发性骨髓纤维化、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病同为慢性骨髓增生性疾病，为一种原因尚未明确的慢性克隆性骨髓增值性疾病[4]。其疾病特点为骨髓造血功能亢进，最为显著的是红细胞系统增生，血液总容量增加，血液黏滞度升高。临床表现为高血压、脾肿大、多血质，合并血栓、出血，晚期多合并骨髓纤维化。该病多发于中老年人群，男性发病率明显高于女性，因发病缓慢，多数患者确诊时已为晚期，部分因并发症确诊。

血管内循环血液及各种血细胞数量的稳定状态，表明血细胞生成破坏、进入与离开血液循环，以及在组织中分布均达到一种动态平衡。肾脏、心脏器质性病变及慢性肺部疾病患者处于慢性缺氧状态，形成一种反馈刺激，促肾脏提高促红细胞生成素EPO，作用于红骨髓，红系母细胞以及外周红细胞量增加，而出现继发性红细胞增多症[5]。临床仍需将继发性红细胞增多症与外周真性红细胞增多症区分。在应激状态下，Hb、WBC增高，则判定为应激性红细胞增多症。

早期真性红细胞增多症较隐匿，易被误诊和忽视。表现为血压升高，肝肿大，形成静脉血栓；有出血倾向，齿龈出血，血尿；皮肤黏膜红紫，眼睑结膜、面颊、口唇、肢端处较明显；脾肿大，有左上腹坠胀；部分患者合并多汗、消瘦、皮肤瘙痒不适，头痛头胀、耳鸣、视力下降、肢端麻木、心绞痛[6]。

治疗真性红细胞增多症并发脑梗死患者时，其临床疗效受多种因素影响：放疗或化疗方法可有效抑制骨髓造血，疗效更为持久；放血疗法可有效缓解患者的临床症状，针对症状严重者，见效快，但作用时间短，多次应用则会导致机体铁流失；一般放血疗法联合放疗或化疗，再对症治疗，疗效显著；针对合并急性脑梗死患者，应实施对症治疗[7]。

据统计，我国急性脑卒中的发病率不断增加，脑血管疾病比较常见多发，具有较高的致残率、致死率及复发率，是影响人们生命的慢性非传染性疾病之一[8]。目前，多数专家学者一致认为脑卒中存在多种高危因素，会导致血压黏滞度增加，诱发急性脑梗死发生，其中红细胞压积增高、血液高黏滞度增加诱发脑梗死，已得到临床证实[9-10]。临床在治疗真性红细胞增多症合并脑梗死时，应长期坚持原发疾病治疗，减少并发症发生，提高临床疗效。

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(收稿2015-12-29)

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