袁祖旭 李剑波

河南南阳市中心医院眼科 南阳 473000



21例痛性眼肌麻痹综合征患者的影像学表现

袁祖旭 李剑波

河南南阳市中心医院眼科 南阳 473000

目的 探讨痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa-Hunt综合征)患者的影像学表现。方法 选取我院2014-01-2015-08 21例痛性眼肌麻痹综合征患者，均采用MRI检查，观察其临床表现。结果 患者均是单侧发病，临床表现主要为病侧海绵窦形态出现变化，TIWI上具有等值或稍低的信号表现，T2WI具有稍高信号，存在较为清晰的边缘状态，颈内动脉被包绕，管腔形成一定的变窄症状，增强扫描显示病灶得到强化。结论 Tolosa-Hunt综合征患者的影像学发生异常变化，经MRI检查效果明显，对临床诊断具有较高的应用价值。

痛性眼肌麻痹综合征；海绵窦；MRI

痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa-Hunt综合征，THS)作为具有特发性眼眶及海绵窦炎症性的一类疾病，主要的临床表现为头痛、眼眶周围痛合并同侧眼球运动神经遭受损害。此病在临床中较少见，极易出现误诊或漏诊现象[1]。本文选取21例痛性眼肌麻痹综合征患者，均采用MRI检查，分析其影像学表现，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取我院2014-01-2015-08 21例痛性眼肌麻痹综合征患者，男12例，女9例，年龄28～68岁，中位年龄为(41.9±3.2)岁。主要临床表现为：头痛20例，其中出现全头胀痛4例，出现病侧偏头痛并眶周、球后疼痛的患者16例，合并恶心、呕吐症状者8例。眼睑发生下垂14例，存在复视12例。眼球运动功能存在障碍10例，视力发生减退4例。病程为12 d～5个月，平均(26.5±2.6)d。

1.2 方法 患者均采取MRI检查，设备为Siemens Sonata 1.5T磁共振扫描仪，对海绵窦及眶区采取平扫与增强扫描方式，所使用的扫描参数为：平扫时使用快速自旋回波序列(FSE)T2WI(TR 2 875 ms，TE 375 ms)；自旋回波序列(SE)T1WI(TR 375 ms，TE 16 ms)及液体衰减反转恢复成像(FLAIR)[(TR8 000 ms，TE 130 ms)，反转时间(TI)2 200 ms]；对患者实施增强扫描时，使用SE T1WI(参数如上所示)与T1抑脂像。所使用的对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)。使用剂量为0.1 mmol/kg体质量，4例患者同时使用三维时间飞跃法磁共振血管成像(3D-TOFMRA)。

2 结果

所有患者中痛性眼肌麻痹综合征的病变均为单侧发生。患侧海绵实对比健侧有增大趋向。轮廓无一定的规则性，边缘具有较高的清晰度；与脑实质信号相比较，TIWI信号与之相接近或稍低8例，比脑实质信号明显降低13例；T2WI为等信号6例，信号有稍高趋势15例，通过增强扫描显示病灶具有显著的均匀强化现象。4例患者的邻近脑膜得到一定强化，观察到颈内动脉(ICA)存在部分包绕的患者9例，呈现全部包绕者4例，受压发生移位者6例，管壁增厚、管腔变窄者2例。在海绵窭周围间隙存在不同程度的变窄或消失症状，最为显著的是外上间隙处。其中4例患者眶上裂区发生异常，2例眶上裂区出现小结节状阴影，2例出现斑片状阴影。

3 讨论

THS作为临床中较为少见的一种累及到海绵窦、眶上裂及眶尖的慢性非特异性肉芽肿性炎症，导致疾病发生的相关因素与发病机制不明确。Okawa等研究发现，自上呼吸道感染产生后出现THS症状的患者中，分离血清能够提取到巨细胞病毒，由此可知，巨细胞病毒感染极有可能与THS疾病的产生存在一定的相关性。对海绵窦肿物进行病理活检时能够观察到大量淋巴细胞、浆细胞浸润、成纤维细胞增生形成的炎性肉芽肿。通过临床研究，有的患者出现白细胞计数轻微上升、红细胞沉降率明显加快、脑脊液白细胞数及蛋白含量提升。此类表现均显示THS与非特异性炎症反应存在一定关系[2]。

THS临床特点：患者为急性或亚急性发病；头痛往往是此疾病的一个首发症状，且头痛会累及到患者的眼球或眶部，有的患者出现同时累及现象，部分患者会累及半侧头部，产生的头痛通常具有持续性；主要是患者的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受到不同程度的损害，有可能出现单独受累，也可能为合并受累，最为常见的是第Ⅲ脑神经受到损害；颅脑MRI检查海绵窦出现异常信号变化；采取皮质类固醇激素进行治疗时具有较高的敏感性。

在临床中对此疾病的病因并不完全确定，通常认为是与免疫反应相关的非特异性炎症，有的患者在发病前会出现呼吸道感染的相关临床症状，经检验显示，患者白细胞计数明显提高，红细胞沉降率显著上升；经皮质类固醇激素治疗后具有较为显著的效果。且也有血管因素的观点，由于实施头磁共振血管造影(MRA)、数字减影血管造影(DSA)等方式的检查后，曾观察到患者颈内动脉虹吸部移位及颈内动脉颅内段出现不规则的狭窄，考虑其对血管壁发生侵蚀的几率最高。

此疾病在临床诊断时，通常依据患者的临床特征予以评定，并无较为客观的临床证据。但伴随临床中对神经影像学的广泛使用，尤其MRI检查方法具有较高的分辨率，可以使海绵窦区域的具体结构得到较为清晰的显现。海绵窦实际大小会出现一定的个体差异，且在临床中并无比较公认的一个参考数值，所以在判断海绵窦是否增宽时主要通过对比患侧与健侧海绵窦进行评定。此疾病的临床诊断标准先是Hunt等1961年提出，由于神经影像学的不断发展，国际头痛协会在1998、2003年分别对疼痛性眼肌麻痹综合征的临床诊断标准实施了相关修改，通过修订，目前临床中使用的诊断标准如下：(1)单侧眼眶疼痛症状，呈现单次发作或多次发作，并未通过临床治疗，通常持续数周。(2)Ⅲ、Ⅳ和(或)Ⅵ中单支或多支脑神经出现麻痹症状，和(或)通过MRI或活检显示为肉芽肿症状。(3)脑神经麻痹合并疼痛症状或疼痛症状出现于麻痹形成的2周内。(4)使用足量糖皮质激素进行治疗后，患者在72 h存在疼痛及脑神经麻痹得到显著缓解的现象。(5)排除其他原因产生的损害情况[3]。

经研究可知，通过MRI检查可较为明显的观察到THS患者海绵窦区产生的异常软组织影[4]。临床表现主要是患者的患侧海绵窦对比健侧有明显的增宽现象，可观察到近似梭形状态的软组织影，T1WI具有相同或稍低信号，T2WI具有相同或稍高信号，其边缘具有较高的清晰度，周围间隙可出现变窄现象或完全消失。T2WI可较为显著地观察到颈内动脉(ICA)发生的变化，根据病变范围及病程差异可表现出现移位、管腔变窄的临床症状。通过增强扫描后，病灶会具有较为显著的均一性强化现象。受累硬脑膜得到较为显著强化，呈条带状。在本文选取的患者中，通过MRI检查均符合以上临床表现。蝶鞍、眶壁、岩骨骨质通常均未受到破坏。少数患者可出现眼上静脉轻度扩张，本文患者并未发生。THS患者采取激素治疗后，经MRI影像学检查后，具有较高的临床诊断及鉴别诊断价值。

THS鉴别诊断：THS在临床诊断时，需与其他原发性及继发性病变进行有效鉴别。原发性病变需要排除颈动脉海绵窦痿、动脉瘤、皮样囊肿和脂肪瘤。前2种疾病存在异常的流空效应，如合并血栓形成的MRI表现有一定复杂性，通过3D TOF-MRA及增强扫描后可对其进行有效观察；后2种疾病的信号特征较为典型，临床诊断并无难度。继发性病变对海绵窦的侵犯，主要为鼻咽癌、侵袭性垂体瘤等症状。鼻咽癌主要通过卵圆孔侵及海绵窦，通常会在鼻咽部观察到原发肿瘤，TlWI呈低信号，T2WI通常是混杂信号，增强扫描具有显著强化现象。常合并螓窦和颅底骨质破坏症状，颈部淋巴结肿大多见。侵袭性垂体瘤呈膨胀性生长，而垂体和海绵窦之间仅以脑膜相隔，极易受到侵袭[5]。临床表现主要是海绵窦轮廓出现不规则性的膨隆，ICA被包绕，通过增强扫描后，肿瘤组织与海绵窦并非同步强化，且其程度存在一定差异，临床判断价值较为显著，垂体瘤在早期强化时并无显著海绵窦。

[1] 王洋，韩漫夫，任力杰，等．Tolosa-Hunt综合征的临床分析[J]．中风与神经疾病杂志，2011，28(4)：344-346．

[2] 胡珏，赵志鸿，周俊杰．Tolosa-Hunt综合征临床及影像学分析[J]．中风与神经疾病杂志，2015，32(7)：623-626．

[3] 郑运松．徐会吾，曹丽娜．Tolosa-Hunt综合征的MRI诊断[J]现代医药卫生，2011，27(1)：60-61．

[4] 韩晓博，俞英欣，刘于红，等．16例Tolosa-Hunt综合征的临床分析[J]．转化医学杂志，2016，5(1)：30-34．

[5] 张春琳．痛性眼肌麻痹综合征4例临床分析[J]．世界最新医学信息文摘，2015，15(14)：193-195．

(收稿2016-01-15)

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1673-5110(2016)22-0079-02