苏芳，王丽莉，张丽娟，王海燕，陈晴燕，孙晓杰，李铁男

（辽宁省沈阳市第七人民医院，沈阳110001）

·临床经验·

23例皮肌炎的皮肤损害分析

苏芳，王丽莉，张丽娟，王海燕，陈晴燕，孙晓杰，李铁男

（辽宁省沈阳市第七人民医院，沈阳110001）

目的分析皮肌炎皮炎误诊原因，以提高其早期诊疗水平。方法回顾分析我院2009年9月—2015年9月23例初诊误诊的皮肌炎患者的临床资料。结果23例患者中男5例，女18例，病程为2周～6个月，误诊为湿疹12例，其中2例皮疹表现为面部及双上肢散在红斑、丘疹，上见水疱，为水疱型皮肌炎。银屑病6例，接触性皮炎1例，激素依赖性皮炎1例，药疹3例。19例患者予激素或联合免疫抑制剂治疗均好转出院，3例合并肿瘤，分别为肺癌、胃癌、鼻咽癌。1例快速出现呼吸肌受累。结论皮肌炎涉及多个系统，临床表现尤其皮损表现多种多样，临床医生应详细询问病史及查体，提高对皮肌炎皮疹特点的认识，提高肌电图、肌酶谱、皮肤及肌肉病理检查，避免误诊。

皮肌炎；皮肤表现；肿瘤；误诊

皮肌炎是一种可能由自身免疫紊乱引起的炎症性疾病，表现为对称性四肢近端肌无力和特征性皮损，如眼眶周围水肿伴眼睑紫红斑，指关节背侧红斑、丘疹（Gottron），掌指/指（趾）关节伸侧、膝、肘关节伸侧及上胸三角区红斑鳞屑疹或紫红色斑。皮肌炎临床表现多样，部分患者发病以皮肤表现为主，且临床表现不典型，极易造成误诊，为了解误诊原因，现将我院首诊误诊的皮肌炎共23例报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2009年9月—2015年9月共收集了我院初诊误诊的皮肌炎患者23例，男5例，女18例，发病年龄21～86岁，病程2周～6个月。

1.2方法对23例皮肌炎患者做年龄、性别、病程、误诊疾病名称、临床表现、皮疹特点、实验室检查、皮肤及肌肉病理、特殊检查、治疗方法等资料核对记录。

1.3 诊断标准采用1975年Bohan/Peter的诊断标准[1]：①对称性近端肌无力，②肌活检异常，③血清肌酶升高，④肌电图示肌源性损害，⑤特征性皮肤损害。具备前4条中3条加第5条为确诊皮肌炎。仅具备前4条为确诊多发性肌炎。前4条具备2条加第5条为“很可能皮肌炎”。具备前4条中3条为“很可能多发性肌炎”。前4条中1条加第5条为“可能皮肌炎”。仅具备前4条中2条者为“可能多发性肌炎”。23例均诊断为皮肌炎。

2 结果

2.1 皮疹表现及肌肉情况 23例病例中误诊为湿疹12例，为52．2%，患者入院瘙痒明显，10例表现为躯干、四肢散在或弥漫红斑丘疹，外院抗过敏治疗效果不佳。2例表现为面部及双上肢散在红斑、丘疹，上见水疱。6例表现为银屑病样皮疹，皮疹泛发周身，红斑上见细薄鳞屑。曾在外院诊断为银屑病。1例患者入院时皮疹发生于面部，见红斑、丘疹及毛细血管扩张，自行外用多种药膏，在院外诊断为激素依赖性皮炎，治疗无好转。1例入院时头面部见渗出，水肿红斑，自诉染发后出现上述症状，抗过敏治疗无好转，且皮损面积增加。3例面颈部、双手见水肿性红斑，首诊诊断为药疹。23例患者均有不同程度近端肌群乏力、肌痛，3例蹲起困难。3例出现吞咽困难，2例伴关节疼痛。1例快速出现呼吸肌受累。

2.2 实验室检查 血清肌酶谱：23例肌酸激酶（CK）均升高（达正常值2～15倍），19例丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高（达正常值1．1～15倍），18例天门冬氨酸氨基酶（AST）升高（达正常值2．2～10倍），12例乳酸脱氢酶（LDH）升高（达正常值2．2～5倍）；红细胞沉降率（ESR）及C反应蛋白：20例行ESR检查，18例升高，为正常值1～3．4倍，全部行C反应蛋白检查，18例升高，为正常值2～15倍；自身抗体：18例行自身抗体检查，抗核抗体（ANA）阳性6例，2例SSA，SSB阳性，2例抗Jo－1抗体阳性。

2.3 特殊检查 15例患者行肌电图检查，均有肌源性损害。多数出现多相性单位，单位持续时间缩短。10例患者行胸片检查，提示肺纹理增强。其中1例提示占位病变。15例患者行肺CT检查。其中有2例表现为双侧胸腔积液。5例表现为肺间质改变，1例提示肺动脉高压。1例右肺示占位病变。2例患者行胃镜检查，1例提示占位病变。5例行鼻咽部CT，1例提示占位病变。23例患者均行肌肉病理检查，表现为局灶性或弥漫性炎症，肌纤维及小血管周围有淋巴细胞，浆细胞，组织细胞等炎细胞浸润，肌纤维肿胀，横纹消失，粗细不等，有的肌纤维有断裂，有的肌纤维结构消失。17例行皮肤病理检查，表现为表皮萎缩、基底膜变性、基底层角质形成细胞空泡改变，真皮改变包括黏蛋白沉积和淋巴细胞浸润。

2.4 治疗及转归 治疗遵循个体化原则。糖皮质激素初始计量一般为1～2 mg/（kg·d），缓慢减量。重症者使用甲强龙冲击治疗或联合免疫抑制剂，如环磷酰胺或甲氨蝶呤。其中19例治疗后临床症状好转及血清肌酶谱下降，5例皮疹基本消退，7例皮疹颜色变暗、变淡，2例有大量色素沉着。5例皮损基本无改善。3例合并肿瘤，分别为肺癌、胃癌、鼻咽癌。1例病情进展快，快速出现呼吸肌受累，转入重症监护室治疗。

3 讨论

皮肌炎是以红斑、水肿为皮损特点，伴有肌无力和肌肉炎症、变性的疾病。其标志性皮损为Gottron丘疹和Gottron征。Gottron丘疹为掌指/指（趾）关节伸侧的紫红色丘疹。Gottron征为掌指/指（趾）关节伸侧、膝、肘关节伸侧及内踝对称融合的紫红色斑。面部以上眼睑为中心特殊的水肿性紫红斑和甲周毛细血管扩张也具有诊断意义。其他一些皮损也具有特征性，例如“机工手”，表现为手指伸侧或两边交替出现非瘙痒性、角化过度性皮损伴鳞屑，外观似长期进行油污操作的手。皮肌炎的早期皮损为高度特征性的对称融合的紫红斑。根据典型临床表现及相关检查，一般可确诊。但皮肌炎患者皮疹和肌无力的表现并非同时出现，即使有皮疹，有的也不是出现在常见部位，容易误诊为其他常见疾病。如暴露部位的皮疹误诊为日光性皮炎或接触性皮炎，甚至有的因为乏力及心肌酶谱增高而误诊为肝炎等[2]。除累及皮肤外，皮肌炎常伴肺部、心脏、消化道、肾脏等多器官损害，部分皮肌炎伴恶性肿瘤。因此一旦误诊后果严重，应避免误诊。

皮肌炎发病率低，皮损表现多种多样，误诊率高，曾有误诊为湿疹、药疹、扁平苔藓、急性荨麻疹、多形红斑、接触性皮炎的报道[2－4]。在本研究中，分析误诊原因：①误诊为湿疹多见，主要为皮疹泛发周身，皮疹以红斑、丘疹为主，患者出现水疱，且瘙痒症状明显，其皮肌炎皮疹表现不典型及症状无特异性，易误诊为湿疹，抗过敏治疗效果不佳。再通过进一步检查才得以确诊。②其次易误诊为银屑病。皮肤异色症样皮损在皮肌炎诊断中也是有价值的，具有色素沉着，色素减退，毛细血管扩张和表皮萎缩，如果忽略这点，若皮疹表现在肘膝部边缘清楚的斑块，其上覆盖小鳞屑，易误诊为银屑病。③1例患者被误诊为接触性皮炎，患者有染发史及头面部皮疹，而忽略了患者主诉中提到近期有肌痛，肌无力，未进一步检查心肌酶谱及相关检查。故误诊为接触性皮炎。④3例患者误诊为药疹，因为注意到曝光部位的皮损，首先想到光感性药疹。其次上述病例误诊原因可能为临床诊断思路的局限性。经治医生缺乏对疾病的认识，询问病史不详细，考虑诊断单一、片面，对鉴别诊断的分析不充分。在经过常规治疗无明显缓解的情况下，未重新评估病情，确定诊断。另外大部分病人皮肤表现出现在客观肌肉症状之前，也是被误诊的原因之一。

本研究中全部患者以皮疹为主诉就诊，因此更应该加强对皮肌炎皮肤损害的认识。掌握对皮肌炎特异性皮疹的认识很重要，应加强对眶周紫红色水肿斑、Gottron征及“披肩征”等特异皮疹的认识。皮肤异色症样皮损对皮肌炎的诊断也有一定帮助，该皮损既可见于皮肌炎，又可见于系统性红斑狼疮，前者皮损呈紫红色，后者则为红色，皮肌炎皮损其他重要特点是皮损按曝光部位分布和甲襞的改变，如果此项特征被忽略，皮肌炎会误诊为某些也以皮肤异色症为特点的疾病，如皮肤型T细胞淋巴瘤。皮肤科医生常注意到曝光部位皮损，但首先想到的是光感性药疹或红斑狼疮，常把皮肌炎放在鉴别诊断之内，因此应仔细观察易遗漏部位的皮疹。皮肌炎的皮损在肢体伸侧明显，除指关节外，Gottron征常可发生于肘关节及膝关节，应注意全面检查。瘙痒也是皮肌炎患者常见症状，常被误诊为过敏性疾病，应注意这点。有研究也强调了脂膜炎作为皮肌炎其他的皮肤黏膜表现[5]。皮肌炎皮肤病理改变包括表皮萎缩、基底膜变性、基底层角质形成细胞空泡改变，真皮改变包括黏蛋白沉积和淋巴细胞浸润，对早期鉴别诊断有一定价值。临床上对于早期皮疹不典型患者，出现持久不退的紫红色斑、丘疹、鳞屑疹、光感性皮炎及风团等，常伴或不伴瘙痒，应详细询问病史，如有无发热、昏睡，疲乏，肌无力，关节痛，干咳，呼吸困难，吞咽困难、食管反流等，并行详细的体格检查。必要时行血清肌酶谱检查等初筛检查。提高对本病的认识及肌电图、皮肤、肌肉病理检查是减少误诊的关键。

皮肌炎病人的恶性肿瘤并发率较高，可先于皮肌炎，也可发生于皮肌炎之后，也可同时发生。笔者确诊这些疾病过程中，发现3例合并肿瘤。分别为肺癌、胃癌、鼻咽癌。由于皮肌炎一般会发生于恶性肿瘤相关症状之前，皮肤科医生可以帮助其他科室医生早期发现患者存在的恶性肿瘤，从而避免疾病漏诊，早诊断，早治疗。因此医生应加强对此病的认识。一旦确诊，应详细全面采集病史，并通过体格检查和实验室筛查是否存在潜在肿瘤。对皮肌炎反复持续治疗效果不佳者，应警惕伴发恶性肿瘤的可能性[6]。

值得注意的是，有2例患者表现为面部及上肢散在红斑、丘疹，其上水疱形成迅速，并很快累及面颈部。皮肌炎呈现各种类型的皮肤损害，但水疱形成较少见。Zangrilli等[7]及Ni等[8]曾报道过水疱型皮肌炎，其中1例合并胆囊癌。Nishigori等[9]曾报道3例水疱型皮肌炎。其中2例分别合并乳腺癌及恶性淋巴瘤。国内雷小丽等[10]曾报道1例水疱型皮肌炎伴鼻咽癌。研究表明：水疱型皮肌炎比其他皮肌炎合并肿瘤的几率要高，预示预后不佳[7]。本病例中其中1例合并鼻咽癌。因此临床医师应当认识到这种形式的皮肌炎。以免误诊，并注意此型皮肌炎是否合并肿瘤。

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